Цирроз печени представляет собой серьезную проблему в детской популяции из-за сложного взаимодействия этиологических факторов, клинических проявлений и ограниченных терапевтических возможностей. Это многогранное состояние, характеризующееся необратимой заменой нормальной ткани печени фиброзной рубцовой тканью, существенно влияет на детскую демографию, требуя тонкого подхода к диагностике, профилактике и лечению. Основными причинами цирроза у детей являются хронический холестаз, метаболические нарушения, присутствующие с рождения, и хронический, прежде всего инфекционный, гепатит. Авторы рассматривают диагностические и дифференциально-диагностические аспекты терминальной стадии заболевания печени у детей. Терапевтическое ведение пациентов с циррозом печени и ОХПН основано на поддержке различных органных функций. Гемодиализ/плазмоферез может служить у некоторых пациентов в качестве промежуточной терапии перед трансплантацией печени.

Введение. История изучения целиакии насчитывает не одно тысячелетие, но лишь в середине XX столетия была доказана причинно-значимая роль глютена. Причём, прошедшие с этого момента 75 лет ознаменовались впечатляющими достижениями, позволившими понять нюансы патогенеза, разработать высокоинформативные методы диагностики, наметить тенденции медикаментозных способов лечения глютен-ассоциированных заболеваний. Учитывая широкую распространенной непереносимости глютена и, обусловленной этим феноменом, целой группы патологических состояний в человеческой популяции в целом, особую ценность представляют исследования качества жизни, социально-экономических и психологических аспектов жизни пациента и его ближайшего окружения. Цель исследования. Изучение удовлетворенности ребенка с целиакией и его ближайшего окружения доступностью и качеством реализации мер социальной поддержки. Материалы и методы. Настоящее исследование опиралось на результаты онлайн-анкетирования, проведённого среди 179 респондентов (детей, родителей и опекунов) с установленным диагнозом целиакии с помощью оригинальной анкета для исследования удовлетворенности больных целиакией доступностью и качеством реализации мер социальной поддержки. Результаты и обсуждение. Результаты проведённого исследования позволяют утверждать, что целиакия у детей оказывает многомерное влияние на повседневную жизнь семьи, выходя за рамки клинической проблематики и затрагивая широкий спектр социальных, организационных и психологических аспектов, представляя собой не только медицинскую проблему, но и устойчивый источник социальных затруднений, что обусловливает необходимость комплексной междисциплинарной поддержки. Выявленные сложности при подтверждении диагноза и организация медицинского сопровождения позволяют выдвинуть гипотезу о недостаточной интеграции пациентов с целиакией в первичное звено здравоохранения и дефиците врачебной осведомлённости. То есть, дети с целиакией и их семьи остаются в условиях латентной социальной и медицинской нестабильности, не получая полноценного, мультидисциплинарного траектории сопровождения. При этом, фрагментарное знание о мерах социальной поддержки говорит о дефиците институционального информирования и непрозрачности механизмов включения в систему помощи. Это позволяет констатировать, что целиакия ещё не занимает важного места в системе социальной политики и остаётся недостаточно учтённой при формировании специализированных мер поддержки и отсутствие системного подхода к сопровождению данной группы. Кроме этого, результаты опроса фиксируют стойкое влияние заболевания на повседневную активность, включая ограничение мобильности, сложности с организацией питания вне дома, трудности в учебной включённости. При этом, на фоне относительной сохранности межличностных коммуникаций и значимой роли поддержки со стороны членов семьи, можно предположить наличие компенсаторных механизмов на базе ресурсного потенциала ближайшего окружения. То есть, устойчивость семей с ребёнком, страдающим целиакией, в большей степени опирается на неформальные ресурсы и внутренние стратегии, чем на системную поддержку извне. Заключение. Целиакия у детей выступает не только как медицинская проблема, но и как индикатор институциональной уязвимости, структурных пробелов в маршрутизации, поддержке и информировании. Для эффективной интеграции семей в систему сопровождения требуется комплексная межведомственная модель, включающая: нормативное закрепление мер поддержки, регулярное обновление и трансляцию информации в доступной форме, расширение гастроэнтерологической службы и развитие инфраструктуры для безопасной повседневной жизни.

С целью уточнения механизмов кишечной проницаемости у новорожденных (гестационный возраст - 33-41 неделя (Me 38,0 [36,0-39,0]) в возрасте до 10 суток определена концентрация Claudin-2 и I-FABP у 115 детей. Первую группу (n=80) составили доношенные (Me 39,0 [38,0; 40,0] нед.); во вторую включены 35 недоношенных младенцев (Me 35,0 [34,5; 36,0] нед.). Методом ИФА определены концентрации Claudin-2 и I-FABP в сыворотке крови, проведена оценка базовых показателей нутритивного статуса. Статистический анализ выполнен с использованием программы StatTech v. 4.3.2 (Россия). Для проверки распределения на нормальность использованы критерии Колмогорова-Смирнова (n≥50) и Шапиро-Уилка (n≤50), для сравнения независимых групп по количественному признаку использованы методы непараметрической статистики, коррекционный анализ выполнен по Спирмену. Различия считались статистически значимыми при p<0,05. В результате исследования установлено, что концентрация Claudin-2 в общей когорте обследованных детей составила Ме 3,434 нг/мл [1,198-7,866], уровень I-FABP в выборке составил Ме 1,134 нг/мл [0,854-1,846]. Маркеры прямо связаны между собой (rs=0,44, p<0,001). Выявлено, что уровень Claudin-2 у недоношенных выше, чем у доношенных детей (Me 8,124 нг/мл [6,448-13,676] VS Me 1,508 нг/мл [1,004-4,33]) (p<0,001). Отмечается обратная корреляционная связь между значением Claudin-2 и гестационным возрастом (rs= -0,507, p<0,001), массой (rs= -0,335, р<0,001) и длиной тела (rs= -0,277, р=0,003), окружностью головы (rs= -0,316, р<0,001). Концентрация I-FABP в сыворотке крови в 1 группе составила Me 1,13 нг/мл [0,796-1,911], во 2 - Me 1,134 нг/мл [1,05-1,614], (р=0,440) и не имела связи с гестационным возрастом (rs= -0,176, p=0,059), массой тела (rs= -0,015, р=0,874), длиной тела (rs=0,072, р=0,448) и окружностью головы (rs=0,023, р=0,805). Не выявлено взаимосвязи характера вскармливания, антибактериальной терапии и Claudin-2 и I-FABP в сыворотке крови (р>0,05).

Цель исследования. Изучить особенности течения хронических гастродуоденитов (ХГД) у детей в зависимости от типа конституции. Материалы и методы. Согласно критериям включения/исключения методом случайной выборки сформирована и исследована группа, включающая 250 пациентов с диагнозом «Хронический гастродуоденит» возрастом от 4 до 17 лет. Дети были разделены на 3 группы, соответствующие трем конституциональным типам по классификации М.В. Черноруцкого: астеники, нормостеники, гиперстеники. Соотнесение к каждому конституциональному типу осуществлялось на основании определения значения индекса Пинье. Оценен возрастной, половой состав, особенности клинического течения заболевания, обсемененность Helicobacter pylori, данные лабораторно-инструментальных исследований, эффективность проводимой эрадикационной антихеликобактерной терапии. Результаты и заключение. Среди исследуемых пациентов астеники встречаются достоверно чаще (p<0,001), чем нормостеники и гиперстеники. По данным фиброэзофагогастродуоденоскопии у детей-астеников достоверно чаще (p=0,018) регистрируется поверхностный гастродуоденит, у нормостеников - м гипертрофический гастродуоденит (p=0,007), у гиперстеников - эрозивный гастродуоденит (p=0,012) Установлена тенденция к более медленному купированию воспалительного процесса у астеников. Астеники и нормостеники достоверно лучше отвечают на эрадикационную антихеликобактерную терапию по результатам контроля эффективности лечения в отличие от гиперстеников (p<0,001).

Целью исследования было определить фармакогенетические особенности метаболизма ингибиторов протонной помпы (ИПП) у детей с расстройством аутистического спектра (РАС) на основе анализа данных полногеномного секвенирования и фармакогенетического тестирования. В ретроспективном кросс-секционном анализе принял участие 31 ребёнок с РАС в возрасте от 3 до 18 лет, у которых изучали генотип CYP2C19, оценивая распределение аллелей и метаболических фенотипов с использованием международных баз данных CPIC и PharmGKB. Результаты показали высокую частоту аллеля CYP2C19*17, связанного с быстрым метаболизмом ИПП, у 32% участников, особенно в подгруппе с генетическими синдромами (42%), тогда как аллель CYP2C19*2, ассоциируемый с медленным метаболизмом, не был выявлен. Гендерное распределение аллеля CYP2C19*17 оказалось равномерным. Эти данные указывают на значительную генетическую гетерогенность метаболизма ИПП у детей с РАС и влияют на клиническую эффективность терапии. Полученные результаты подчеркивают необходимость фармакогенетического тестирования для персонализации дозировок ИПП и повышения эффективности лечения гастроинтестинальных нарушений у данной категории пациентов. Отсутствие аллеля CYP2C19*2 требует дальнейшего изучения. Интеграция генетических данных в клинические протоколы способствует развитию персонализированной медицины и улучшению качества жизни детей с РАС.

В статье исследуются типы пищевого поведения и копинг-стратегий у подростков с сахарным диабетом 1 типа. Обследовано 42 подростка, в возрасте 12-17 лет, с диагнозом «сахарный диабет 1 типа», находящиеся на лечении в Российской детской клинической больнице. Применялось психодиагностическое исследование, включающее: Тест отношения к приему пищи, Шкалу оценки пищевого поведения, и Опросник «Юношеская копинг-шкала». Выявлена предрасположенность к нарушениям пищевого поведения (РПП) у 12% испытуемых, среди которых 20% демонстрируют стремление к худобе и недовольство своим телом, а 28% - эпизоды переедания и очищения. Анализ копинг-поведения показал наличие трех стилей совладания: продуктивного, непродуктивного и социального. Продуктивный стиль включает стратегии решения проблемы, в то время как непродуктивный связан с беспокойством и избеганием. Результаты подтверждают взаимосвязь между использованием непродуктивных копинг-стратегий и предрасположенностью к РПП.

Введение. Хронические заболевания верхних отделов органов пищеварения у детей с атопическим дерматитом (АтД) имеют эндоскопические и морфологические особенности. Цель исследования: изучить взаимосвязь цитокинового профиля (ИЛ-4, ИЛ-5 и IИЛ-13), уровня нейропептидов (нейропептид Y (NPY)) и маркеров эозинофильного воспаления (эозинофильный катионный белок (ECP) и эозинофильного нейротоксин (EDN)) с морфологической картиной слизистой оболочки пищевода у детей с атопическим дерматитом в сочетании с хроническим гастритом. Материалы и методы. В исследование было включено 90 детей с НР индуцированным хроническим гастритом (НР+ХГ). Группа 1-60 детей, страдающих НР+ХГ в сочетании с АтД, группа 2-30 детей с НР+ХГ без Ат Д. Всем детям проведены эзофагогастродуоденоскопия (ЭГДС) и морфологическое исследование слизистой оболочки (СО) желудка и трех отделов пищевода (верхнего, среднего, нижнего) и определение уровней IL-4, IL-5, IL-13, эозинофильного катионного белка (ECP), эозинофильного нейротоксина (EDN), нейропептида Y (NPY) и субстанции Р (SP) в сыворотке крови. Статистическая обработка проводилась с использованием IBM SPSS Statictics26. Результаты. При оценке морфологической картины СО пищевода было выявлено, что в группе с АтД и НР+ХГ значимо чаще встречалось увеличение числа сосочков и удлинение сосочков собственной пластинки СО пищевода на всем протяжении. Пациенты с АтД и НР+ХГ значимо чаще имели лимфоцитарную, тучноклеточную и эозинофильную инфильтрацию СО пищевода, более выраженную в нижних отделах. В 1 группе содержание ИЛ5 и ИЛ 13 было значимо ниже, чем в группе сравнения. Различий в уровнях эозинофильного катионного белка, эозинофильного нейротоксина, нейропептида Y, субстанции Р в изучаемых группах не выявлено. Анализ взаимосвязи уровня цитокинов, маркеров эозинофильного и нейропептидного воспаления и клеточным составом инфильтрата в слизистой оболочке пищевода в сравниваемых группах показал положительную взаимосвязь количества эозинофилов в глубоких слоях СО от уровня нейропептида Y (r-0,516, р<0,01) и количества эозинофилов в поверхностных слоях СО от уровня ИЛ 13 (r 0,411, р<0,05) и нейропептида Y (r 0,459, р<0,05). Заключение. У пациентов с АтД и НР+ХГ морфологическая картина характеризуется наличием воспаления низкой интенсивности. Корреляционные взаимосвязи между морфологической картиной и иммунологическими показателями у пациентов с АтД в сочетании с хроническим гастритом позволяют предположить значимую роль аллергического и нейропептидного воспаления генезе развития патологии верхних отделов желудочно-кишечного тракта

Цель исследования: оценить состояние кишечного биоценоза и особенности пищеварительных процессов по данным копрологического исследования у детей с воспалительными заболеваниями кишечника, перенёсших COVID-19. Материалы и методы исследования: проведен анализ 82 случаев воспалительных заболеваний кишечника (ВЗК) у детей: 46 детей с ВЗК, перенесших COVID-19 и 36 детей с ВЗК, не болевших COVID-19. Проводилось исследование микробиоты с использованием набора «Колонофлор-16», подсчитывалось видовое разнообразие в отдельных пробах (альфа и бета-разнообразие) по формулам Шеннона. Результаты: в периоде пост-COVID нами была отмечена большая частота таких симптомов, как абдоминальные боли, диарея и астеновегетативные симптомы. По данным копрологического исследования с наибольшей частотой в постковидном периоде встречались илеоцекальный (обилие неперевариваемой клетчатки, йодофильной флоры, крахмальных зерен) и колитный (слизь, лейкоциты, эритроциты) синдромы. Согласно полученным результатам, у детей с ВЗК, перенесших COVID-19, в два раза чаще встречалось снижение общей бактериальной массы (ОБМ) (39,1% против 19,4%, р<0,05), в этой же группе реже встречались нормальные показатели ОБМ. Установлено, что снижение ОБМ было обусловлено дефицитом Bifidobact.spp, непатогенных штаммов Escherichia coli и Lactobacillus spp. Также у детей в постковидном периоде чаще выявляется повышенное количество Klebsiella pneumoniae, Citrobacter spp., энтеропатогенных Escherichia coli. В 80% случаев α-разнообразие меньше в группе детей, перенесших COVID-19. При сравнении групп получено достоверное различие, среднее значение индекса Шеннона у детей, не болевших COVID-19 составило 2,50+0,11, в группе детей, перенесших инфекцию, значение составило 1,96+0,23, р<0,05. Заключение: таким образом, после перенесенной новой COVID-19 у детей с ВЗК наблюдаются выраженные изменения кишечного пищеварения и биоценоза. Полученные данные указывают на необходимость дополнительной программы реабилитации детей с ВЗК, перенёсших COVID-19.

Цель исследования - анализ влияния гормонального фона на результаты бариатрических операций. Материалы и методы. Клинико-лабораторные исследования, включающие оценку гормонального статуса, выполнены у пациентов с морбидным ожирением на базе клиники хирургических болезней лечебного факультета Федерального государственного бюджетного образовательного учреждения высшего образования «Башкирский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации. Нами проведено когортное ретроспективное исследование с участием 39 пациентов, перенесших рестриктивные бариатрические вмешательства. Разработан метод прогнозирования эффективности хирургического лечения морбидного ожирения при рестриктивном типе операции (защищен патентом РФ № 2816041 от 26.03.2024). Заключение. Применение предложенной хирургической тактики, основанной на прогнозировании исходов операции с учетом исходного уровня грелина, позволило повысить эффективность лечения. Хорошие и удовлетворительные результаты достигнуты у 85% пациентов.

Стандартизированный подход к тактике ведения пациентов с подозрением на острый аппендицит (ОА), позволил снизить как количество оперированных пациентов, так и частоту «негативных» аппендектомий, что отразилось тенденцией к снижению заболеваемости ОА. Использование рекомендованных НКР, клинических шкал стратификации пациентов с подозрением на ОА: AIR (Appendicitis Inflammatory Response score) и AAS (Adult Appendicitis Score) могут иметь ограничения из-за отсутствия, на момент исследования, тест-систем определения уровня С-реактивного белка (СРБ) и/или электронных систем подсчета полиморфноядерных лейкоцитов.

Воспалительные заболевания кишечника (ВЗК), к которым относятся язвенный колит (ЯК) и болезнь Крона (БК), являются системным заболеванием, для них характерны внекишечные проявления и различные осложнения. Тромбоэмболические осложнения (ТЭО), включая венозные и артериальные поражения, являются редким внекишечным проявлением ВЗК и изучены недостаточно. У взрослых пациентов с ВЗК ТЭО встречается чаще в три раза, по сравнению с общей популяцией, а во время обострения заболевания их относительный риск возрастает в 15 раз. По данным литературы у детей с ВЗК ТЭО выявляется до 3% случаев. Факторами риска тромбоза являются форма ВЗК (чаще ЯК) и активность заболевания, личный и семейный анамнез тромбоза, а также традиционные факторы риска сосудистых осложнений. Церебральный венозный тромбоз (ЦВТ) - самый серьезный вид ТЭО и чаще встречается у детей. В литературе имеется множество сообщений о развитии ЦВТ на фоне ВЗК у детей, в то же время отсутствуют единые рекомендации о ведении этих пациентов. Целью исследования явилось обобщение и анализ современных данных о частоте ТЭО у детей с ВЗК.

Воспалительные заболевания кишечника (ВЗК) являются серьезной проблемой в детской гастроэнтерологии и требуют более глубокого и детального изучения. Патогенез ВЗК основан на генетической предрасположенности, реализация которой происходит под воздействием агрессивных факторов внешней среды и состояния кишечной микрофлоры, что приводит к каскаду воспалительных реакций в стенке кишечника. Однако до настоящего время механизм развития ВЗК остается не до конца изученным, в связи с чем проведение литературного обзора по вопросам особенностей гемореологии и гемостаза у детей с этой патологией является актуальным для последующего изучения этого вопроса c целью оптимизации терапии. Материалы и методы исследования. Поиск источников литературы проводился с использованием библиотечных платформ: PubMed, eLIBRARY. Все источники не более пяти лет давности.

Введение. После приема пищи питательные вещества проходят через желудочно-кишечный тракт (ЖКТ), стимулируя высвобождение ряда пептидных гормонов. Они являются частью сложнейшей цепи физиологического энергетического гомеостаза. Нарушение регуляции их секреции патогенетически связано с развитием и поддержанием ожирения и избыточной массы тела. Методы. При подготовке обзора были использованы следующие полнотекстовые и библиографическо-реферативные базы данных: Национальной медицинской библиотеки США (PubMed); научной электронной библиотеки eLIBRARY.RU и КиберЛенинка (cyberleninka.ru). Поиск источников первичной информации проводился на глубину 10 лет (2015-2025 гг.) по следующим ключевым словам (в англоязычных базах данных - с соответствующим переводом): гормоны желудочно-кишечного тракта, ожирение. Результаты. Установлено, что кишечно-мозговая ось играет ключевую роль в регуляции аппетита и энергетического баланса организма. Эта связь поддерживается с помощью локальных паракринных или/и эндокринных механизмов, включающих множество гастроинтестинальных пептидов, продуцируемых эндокринными клетками желудка и кишечника. Основными среди них являются: грелин, лептин, глюканоподобный пептид-1, холецистокинин, пептид YY, панкреатический полипептид и оксинтомодулин. ЖКТ влияет на аппетит и массу тела с помощью нервных и гуморальных механизмов и микробиоту кишечника. Заключение. Изучение механизмов нарушений в работе ЖКТ будет способствовать в будущем разработке новых стратегий профилактики и лечения ожирения, направленных на восстановление ее нормальной функции.

В структуре обращаемости к педиатру, семейному врачу, гастроэнтерологу гастроинтестинальная патология традиционно занимает значительное место, примерно 1/3 обращений связана с запорами, из которых 90% имеют функциональный характер. Симптомы запоров у детей разнообразны и могут проявляться только нарушениями дефекации или же включать в себя комплекс кишечных и внекишечных проявлений. Выраженность и особенности клинических симптомов функционального запора (ФЗ) могут варьировать в зависимости от возраста ребенка, особенностей его нервной системы, состояния моторики кишечника, длительности заболевания, анатомических особенностей толстой кишки, характера применявшейся терапии, формы и степени компенсации запора. В статье представлены данные о распространенности патологии в детском возрасте, описаны клинические симптомы, диагностические критерии, особенности взаимодействия с семьей ребенка, страдающего запором, варианты медикаментозного и немедикаментозного лечения.

Цель исследования: оптимизировать диагностику гастроинтестинальных, неврологических и психосоматических нарушений у детей, перенесших SARS-CoV-2 для разработки реабилитационных мероприятий и диспансерного наблюдения. Материалы и методы. Осуществлен обзор литературы, глубиной поиска 5 лет, касающийся формирования гастроинтестинального, астенического и психосоматического синдромов в постковидный период, а также влиянию последних на когнитивные функции и качество жизни ребенка. Результаты. В период с декабря 2019 года по январь 2020 года мировое сообщество столкнулось с пандемией коронавирусной инфекции 2019 года (COVID-19), вызванной бетакоронавирусом SARS-CoV-2. Согласно ежегодным отчетам, заболеваемость сохраняется на высоких цифрах. По состоянию на июнь 2025 года в мире зарегистрировано 776 007 137 случаев заболевания, 7 059 612 летальных исходов. Данные UNICEF свидетельствуют о том, что на детей и подростков пришлось 0,4% всех зарегистрированных смертей (>17 400 случаев), из них 53% среди детей и подростков 10-19 лет, 47% среди детей 0-9 лет. В Российской Федерации, согласно информации из Государственного доклада, в 2021 году зафиксировано - 9,054 млн случаев, в 2022 году 12,102 млн в 2023 году - 2,072 млн в 2024году -1,125 млн случаев заболевания. Этот вирус обладает высокой степенью вирулентности и способен агрессивно поражать эпителиальные клетки не только верхних дыхательных путей, но и желудка, кишечника, головного мозга, что обуславливает разнообразие его клинических проявлений. В настоящее время в структуре клинических проявлений обращает на себя внимание уменьшение поражения легких. Так в 2021 году доля пневмоний составила 22%, в 2022 году - 4,6%, в 2023-4,1%, в 2024-3,2%. В детском возрасте, несмотря на более легкое течение, заболевание сопровождается системным поражением - мультивоспалительным синдромом (МВС). Проникновение SARS-CoV-2 через гематоэнцефалический барьер сопровождается формированием неврологических симптомов: головная боль, острая энцефалопатия, судороги, слабость. Не менее важное значение имеют сохраняющиеся нарушения аппетита (булемия, анорекия, аносмия) и др. Большинство из них сохраняются длительный период. Между тем, состояние, которое характеризуется слабостью, утомляемостью, эмоциональной лабильностью, гиперестезией, нарушениями сна и другими соматовегетативными проявлениями входит в понятие, трактующееся как астенический синдром. Астения может наблюдаться при соматических, инфекционных и других заболеваниях. Анализ литературных данных подчеркивает важность изучения неврологических симптомов у детей, перенесших COVID-19 в зависимости от возраста, и требуют дополнительного внимания. Необходимы дальнейшие исследования для лучшего понимания этих проявлений, своевременной диагностики и разработки эффективных подходов к лечению. Заключение. Течение ОРВИ, обусловленная SARS-CoV-2 сопровождается формированием астенического синдрома, гастроинтестинального являющихся клиническими формами постковидного синдрома. Астения сопровождается истощением энергетических ресурсов, регистрируется во все возрастные периоды, длительно сохраняется и требует коррекции. Выполненные G. Natalello с соавт исследование микроциркуляторного русла у пациентов с коронавирусной пневмонией и проведенные нами исследования механизмов ауторегуляции интракраниального кровотока после перенесенной SARS-CoV-2, сопровождающиеся в первом случае микрососудистыми нарушениями ввиде микрокровоизлияний и микротромбозов и повреждением нейроваскулярной единицы являются морфологическим субстратом формирования постковидного синдрома у детей. Таким образом, для диагностики постковидного синдрома необходимо выполнение комплекса клинических и инструментальных исследований, что позволит определить подходы к реабилитации детей, перенесших SARS-CoV-2.

Воспалительные заболевания кишечника (ВЗК) являются серьезной проблемой в детской гастроэнтерологии и требуют более глубокого и детального изучения. Патогенез ВЗК основан на генетической предрасположенности, реализация которой происходит под воздействием агрессивных факторов внешней среды и состояния кишечной микрофлоры, что приводит к каскаду воспалительных реакций в стенке кишечника. Однако до настоящего время механизм развития ВЗК остается не до конца изученным, в связи с чем проведение литературного обзора по вопросам особенностей гемореологии и гемостаза у детей с этой патологией является актуальным для последующего изучения этого вопроса c целью оптимизации терапии. Материалы и методы исследования. Поиск источников литературы проводился с использованием библиотечных платформ: PubMed, eLIBRARY. Все источники не более пяти лет давности.

Современная регенеративная хирургия - перспективное междисциплинарное направление, основанное на применении стволовых клеток и созданных методами клеточной инженерии полноценных тканевых эквивалентов. Эти клетки способны дифференцироваться в специализированные типы, а также модулировать воспалительные процессы, что открывает широкие возможности для восстановления поврежденных тканей. Особый интерес представляют мультипотентные мезенхимальные стромальные клетки (МСК), обладающие высокой пластичностью. Они могут дифференцироваться в различные клеточные линии, включая адипогенную, хондрогенную, остеогенную, миогенную, а также в клетки поджелудочной железы, гепатоциты и нейрогенные клетки. Еще одним важным инструментом регенеративной медицины является плазма, обогащенная тромбоцитами (PRP). Ее преимущества заключаются в простоте получения и минимальном риске иммунных реакций.

Цель: обобщение и систематизация данных по характеру нарушений микроциркуляции и реологии крови у пациентов с воспалительными заболеваниями кишечника (ВЗК). В настоящем обзоре с комплексных позиций рассмотрено значение нарушений микроциркуляции в формировании и прогрессировании системных сдвигов у пациентов с воспалительными заболеваниями кишечника (ВЗК). Приведена роль изменений структуры эндотелия и интенсивности кровотока по микрососудам при данной патологии. Эти механизмы раскрыты в свете участия гемореологии в обеспечении микроциркуляции в норме и при нарушениях системы гемостаза. Уточнено значение сдвигов реологических свойств крови в патогенезе ВЗК. В целом, данные литературы убедительно свидетельствуют о том, что значительная роль в патогенезе ВЗК принадлежит нарушениям микроциркуляции и изменению реологических свойств крови, определяемых агрегацией и деформируемостью эритроцитов. При этом сдвиги микроциркуляции способствуют развитию взаимоотягощающих процессов (ишемии, гипоксии) и, как следствие, обострению воспалительного процесса при ВЗК.

Рецензируемое учебное пособие подготовлено известными отечественными специалистами по детской гастроэнтерологии и гепатологии, профессорами Ритой Рафгатовной Кильдияровой (Первый Московский медицинский университет им. И.М. Сеченова) и Юрием Федоровичем Лобановым (Алтайский государственный медицинский университет, г. Барнаул) - нашими добрыми коллегами и друзьями. Это второе издание уникального пособия, коренным образом отличающееся от традиционных руководств, издаваемых в нашей стране, прежде всего наличием большого числа как наглядного, так и информационного материала. Наглядные учебные пособия, как и атласы, - самый сложный, но и востребованный вариант научно-педагогической литературы. Их написание требует особого искусства: помимо филигранного знания предмета, от авторов требуется особый творческий настрой, желание донести знания и помочь овладеть специальностью студентам-медикам в наиболее доступной и красочной форме.

Воспалительные заболевания кишечника можно отнести к системным заболеваниям. Поздняя диагностика, неадекватная терапия и низкий комплаенс пациентов, приводит к возникновению внекишечных осложнений, усугубляя течение и ухудшая прогноз основного заболевания. Отсутствие специфических проявлений перикардита, а также выходящие на первый план жалобы основного заболевания, могут маскировать внекишечные проявления. Междисциплинарный подход способствует предотвращению осложнений, достижению ремиссии и улучшению качества жизни.

Нунан-подобный синдром с выпадением волос в фазе анагена относится к RAS-патиям и характеризуется черепно-лицевыми особенностями, напоминающими синдром Нунан, спектром сердечно-сосудистых аномалий, когнитивным дефицитом и поведенческими расстройствами, низким ростом, обычно связанным с дефицитом гормона роста, уникальным сочетанием эктодермальных нарушений. Он возникает в результате миссенс-варианта (с. 4A>G, р.Ser2Gly) в гене SHOC2, расположенном на хромосоме 10q25, который кодирует белок, облегчающий передачу сигналов по пути RAS-митоген-ассоциированной протеинкиназы, запускающих ряд клеточных процессов. Распространенность синдрома составляет менее, чем 1 на 1 000 000 (по всему миру). Получены данные о том, что нарушения уровня экспрессии и активации сигнального пути семейства RAS и его нижестоящих киназ, таких как Raf/MEK/ERK1-2, вносят вклад в патогенетические механизмы развития аутоиммунных заболеваний. Описание клинического случая. Нами представлен клинический случай развития ювенильного артрита, ассоциированного с болезнью Крона у 13-летней девочки с Нунан-подобным синдром с выпадением волос в фазе анагена. При рождении у пациентки был диагностирован врожденный порок сердца (множественный дефект межпредсердной перегородки), корригированный в 4 года, суставной синдром дебютировал в 8 лет 4 мес, кишечный - в 10 лет 4 мес. Генетический анализ был проведен только в 10 лет 7 мес, получены результаты секвенирования ДНК и выявлен патогенный вариант нуклеотидной последовательности гена SHOC2 в гетерозиготном состоянии (c.4A>G, p.Ser2Gly). В результате анализа клинических данных, проведенных лабораторно-инструментальных исследований выставлен диагноз: «Ювенильный артрит (пауциартикулярный вариант), ассоциированный с болезнью Крона (язвенный баугинит, язвенный илеит, катаральный еюнит, афтозный левосторонний колит, эрозивный гастрит). Нунан-подобный синдром с выпадением волос в стадии анагена 1. Гипопитуитаризм. Парциальный дефицит гормона роста. Состояние после пластики ДМПП». Девочка получала лечение: курс глюкокортикостероидов (метилпреднизолон) с постепенной отменой, метотрексат, адалимумаб и месалазин с положительной динамикой. Заключение. Врачам-педиатрам необходимо помнить о возможности развития аутоиммунных заболеваний у детей с НПС, необходимости их ранней диагностики, своевременного направления к специалистам и проведения адекватной терапии.

Клинический случай ребенка с коморбидной патологией демонстрирует высокое значение настороженности специалистов различного профиля педиатрической сети. Немаловажное значение занимают врачи детской фтизиатрической сети, поскольку у детей с генетическими заболеваниями туберкулез может протекать под «масками» других патологий. Мукополисахаридоз I типа (МПС I) - это редкое генетическое заболевание, причиной развития которого является мутация гена IDUA, который кодирует фермент альфа-L-идуронидазу. Синдром Гурлер, который является наиболее тяжелой формой МПС I требует особого внимания по недопущению развития тяжелых осложнений, которые зачастую приводят к летальному исходу.

На сегодняшний день острый лекарственный панкреатит остается сложной проблемой клинической гастроэнтерологии, токсикологии и интенсивной терапии. По данным Всемирной организации здравоохранения описано более 500 препаратов, вызывающих острый панкреатит лекарственной этиологии. В статье приведены современные представления об этиологии острых панкреатитов, вызванных приемом различных лекарственных средств. Описано клиническое наблюдение острого панкреатита у девочки 15 лет на фоне комбинированного медикаментозного отравления (карбамазепином и клозапином).

Биаллельные патогенные варианты, гена AIRE, приводят к развитию аутоиммунного полигландулярного синдрома, 1 типа (АПС1; OMIM: 240300). Наиболее часто синдром манифестирует с хронического кандидоза кожи и слизистых оболочек в раннем детстве. По мере прогрессирования заболевания в клинической картине могут наблюдаться гипопаратиреоз и болезнь Аддисона. Однако, симптомы заболевания разнообразны и широко варьируют даже среди членов одной семьи. В данной статье описан пациент - мальчик трех лет с признаками тяжелой диареи и симптомами поражения гепатобилиарного тракта. Кожные и эндокринные проявления при манифестации заболевания отсутствовали. При проведении полного секвенирования экзома (WES) было обнаружено два ранее описанных патогенных варианта в гене AIRE NM_000383.4: c.769C>T p.(Arg257Ter) и NM_000383.4: c.1302C>A p.(Cys434Ter). Секвенирование по Сэнгеру и обследование семьи подтвердило компаунд-гетерозиготное положение вариантов. Данный случай демонстрирует атипичное проявление АПС1 в виде диареи с синдромом мальабсорбции и холестатической болезнью печени.

В статье изложены краткие сведения об инфантильной гемангиоме - доброкачественной сосудистой опухоли, связанной с пролиферацией клеток эндотелия. Представлены современные взгляды на патогенез, классификацию инфантильной гемангиомы и подходы к лечению. Отдельно приведены сведения, касающиеся инфантильной гемангиомы печени. Обсуждается проблема использования препаратов группы бета-адреноблокаторов в лечении инфантильной гемангиомы. На примере клинического случая продемонстрирована эффективность бета-адреноблокаторов в лечении гемангиомы печени.

К врожденным аномалиям желудка относят пороки развития желудка и его связочного аппарата (заворот или перегиб желудка), которые вызывают анатомо-топографические нарушения с замедлением эвакуации желудочного содержимого в 12-перстную кишку. Схожую клиническую картину - рвоту, вздутие и боли в животе - имеют функциональные нарушения моторики верхних отделов желудочно-кишечного тракта (ЖКТ), такие как каскадный желудок и острое расширение желудка. И хотя симптоматика при таких аномалиях может возникать с ранних месяцев жизни, диагностика нередко затягивается на долгие годы. В статье приведено наблюдение редкого сочетания каскадного желудка с заворотом желудка, которые проявлялись симптомами частичной высокой кишечной непроходимости у мальчика с периода новорожденности. Приведены критерии этих заболеваний, показана необходимость проведения инструментальных исследований, включая эзофагогастродуоденоскопию, рентгенографию ЖКТ с контрастом и диагностическую лапароскопию.