Цирроз печени у детей и подростков: современные принципы диагностики и лечения
https://doi.org/10.31146/1682-8658-ecg-238-6-5-16
Аннотация
Цирроз печени представляет собой серьезную проблему в детской популяции из-за сложного взаимодействия этиологических факторов, клинических проявлений и ограниченных терапевтических возможностей. Это многогранное состояние, характеризующееся необратимой заменой нормальной ткани печени фиброзной рубцовой тканью, существенно влияет на детскую демографию, требуя тонкого подхода к диагностике, профилактике и лечению. Основными причинами цирроза у детей являются хронический холестаз, метаболические нарушения, присутствующие с рождения, и хронический, прежде всего инфекционный, гепатит. Авторы рассматривают диагностические и дифференциально-диагностические аспекты терминальной стадии заболевания печени у детей. Терапевтическое ведение пациентов с циррозом печени и ОХПН основано на поддержке различных органных функций. Гемодиализ/плазмоферез может служить у некоторых пациентов в качестве промежуточной терапии перед трансплантацией печени.
Об авторах
Л. А. Харитонова
Федеральное государственное автономное образовательное учреждение высшего образования Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова Минздрава России
Россия
Россия
К. И. Григорьев
Федеральное государственное автономное образовательное учреждение высшего образования Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова Минздрава России
Россия
Россия
Список литературы
1. Internal diseases according to Davidson: in 5 volumes. Edited by S.G. Ralston, I.D. Penman, M.W.J. Strachan, R.P. Hobson; translated from English. edited by V.V. Fomin, D.A. Napalkov. -V. II. Gastroenterology. Endocrinology. Dermatology. - 22nd ed./ 2nd ed. Moscow. GEOTAR-Media, 2023. 536 p. (In Russ.)
2. Kehar M., Griffiths R., Flemming J.A. Increasing incidence of cirrhosis over the past 2 decades among children in Ontario, Canada. Am J Gastroenterol. 2022;117:189-192 doi: 10.14309/ajg.0000000000001564.
3. Dehghani S.M., Imanieh M.H., Haghighat M., Malekpour A., Falizkar Z. Etiology and Complications of Liver Cirrhosis in Children: report of a Single Center from Southern Iran. Middle East. J. Dig. Dis. 2013;5:41-46.
4. Forna L., Bozomitu L., Lupu V.V. et al. Pediatric Perspectives on Liver Cirrhosis: Unravelling Clinical Patterns and Therapeutic Challenges. J Clin Med. 2024 Jul 22;13(14):4275. doi: 10.3390/jcm13144275.
5. Lazebnik L.B. Steatotic liver disease - an international interpretation of the concept an “umbrella” for all diseases of the hepatic parenchyma. Experimental and Clinical Gastroenterology. 2023;(8):24-26. (In Russ.) doi: 10.31146/1682-8658-ecg-216-8-24-26.@@ Лазебник Л.Б. Steatotic liver disease - стеатозная болезнь печени - международная трактовка понятия «зонтика» для всех заболеваний печеночной паренхимы. Экспериментальная и клиническая гастроэнтерология. 2023;(8):24-26. doi: 10.31146/1682-8658-ecg-216-8-24-26.
6. Uchaikin V.F., Chuelov S.B., Rossina A.L. et al. Cirrhosis of the liver in children. Pediatriya. 2008; Vol. 87, № 5: 52-61. (In Russ.)
7. Traspas R.M., Teoh T. Sh., Wong P.-M., Maier M. et al. Loss of FOCAD, Operating via the SKI Messenger RNA Surveillance Pathway, Causes a Pediatric Syndrome with Liver Cirrhosis. Nat. Genet. 2022;54:1214-1226. doi: 10.1038/s41588-022-01120-0.
8. Zhong-Die Li, Yu-Chuan Li, Jing-Zhao, Jian-She Wang & Xin-Bao Xie NR1H4 disease: rapidly progressing neonatal intrahepatic cholestasis and early death. Orphanet J Rare Dis. 2024 Apr 19;19(1):171. doi: 10.1186/s13023-024-03166-1.
9. Surkov A.N. Modern possibilities of diagnostics and treatment of liver cirrhosis in children. Pharmateka. 2015. No. 1: 6-14. (In Russ.)
10. Engelmann C., Clària J., Szabo G., Bosch J., Bernardi M. Pathophysiology of decompensated cirrhosis: portal hypertension, circulatory dysfunction, inflammation, metabolism and mitochondrial dysfunction. J Hepatol. 2021;75 01: S49-S66. doi: 10.1016/j.jhep.2021.01.002.
11. Ivashkin V.T., Maevskaya M.V., Zharkova M.S. et al. Clinical Recommendations of the Russian Scientific Liver Society and Russian Gastroenterological Association on Diagnosis and Treatment of Liver Fibrosis, Cirrhosis and Their Complications. Rossiyskiy zhurnal gastroenterologii, gepatologii, koloproktologii. 2021; 31(6): 56-102. (In Russ.) doi: 10.22416/1382-4376-2021-31-6-56-10.@@ Ивашкин В.Т., Маевская М.В., Жаркова М.С., Жигалова С.Б., Киценко Е.А., Манукьян Г.В., Трухманов А.С., Маев И.В., Тихонов И.Н., Деева Т.А. Клинические рекомендации Российского общества по изучению печени и Российской гастроэнтерологической ассоциации по диагностике и лечению фиброза и цирроза печени и их осложнений. Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии. 2021;31(6):56-102. doi: 10.22416/1382-4376-2021-31-6-56-10.
12. Tsyrkunov V.M., Prokopchik N.I., Andreev V.P., Protsenko D.D. Hepatology. Clinical morphology of the liver. Practical guide for doctors. Moscow: Practical medicine, 2025: 748 p. (In Russ.) IBSN: 978-5-98811-805-3.@@ Цыркунов В.М., Прокопчик Н.И., Андреев В.П., Проценко Д.Д. Гепатология. Клиническая морфология печени. Практическое руководство для врачей. М.: Практическая медицина, 2025: 748 с.
13. Ipatova M.G., Ponkratenko L.V., Chubarova А.I., Shumilov P.V., Sergienko Е.Y. A complex case of progressive familial intrahepatic cholestasis type 2 diagnostics. Pediatria. 2017; 96 (6): 76-80. (In Russ.) doi: 10.24110/0031-403X-2017-96-6-76-80.@@ Ипатова М.Г., Понкратенко Л.В., Чубарова А.И., Шумилов П.В., Сергиенко Е.Ю. Сложный случай диагностики прогрессирующего семейного внутрипеченочного холестаза 2-го типа. Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. 2017; 96 (6): 76-80. doi: 10.24110/0031-403X-2017-96-6-76-80.
14. EASL Clinical Practice Guidelines on acute-on-chronic liver failure. European Association for the Study of the Liver. J Hepatol. 2023 Aug;79(2):461-491. doi: 10.1016/j.jhep.2023.04.021.
15. Kharitonova L.A., Grigorуev K.I. Liver cirrhosis in children. Ross Vest Perinatol i Pediatrii /Russ Bull of Perinatol and Pediatrics. 2022;67(5):78-88. (In Russ.) doi: 10.21508/1027-4065-2022-67-5-78-88.@@ Харитонова Л.А., Григорьев К.И. Цирроз печени у детей. Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2022;67(5):78-88. doi: 10.21508/1027-4065-2022-67-5-78-88.
16. Teufel-Schäfer U., Flechtenmacher C., Fichtner A., Hoffmann G.F., Schenk J.P., Engelmann G. Transient Elastography Correlated to Four Different Histological Fibrosis Scores in Children with Liver Disease. Eur. J. Pediatr. 2021;180:2237-2244. doi: 10.1007/s00431-021-04001-6.
17. Kim S.W., Lee J.M., Park S., Joo I., Yoon J.H., Chang W., Kim H. Diagnostic Performance of Spin-Echo Echo-Planar Imaging Magnetic Resonance Elastography in 3T System for Noninvasive Assessment of Hepatic Fibrosis. Korean J Radiol. 2022 Feb;23(2):180-188. doi: 10.3348/kjr.2021.0145.
18. Kafali S.G., Bolster B.D. Jr., Shih S.F. et al. Self-Gated Radial Free-Breathing Liver MR Elastography: Assessment of Technical Performance in Children at 3 T. J Magn Reson Imaging. 2025 Mar;61(3):1271-1283. doi: 10.1002/jmri.29541.
19. Lu Q., Leong S., Lee K.A. et al. Hepatic venous-portal gradient (HVPG) measurement: pearls and pitfalls. Br J Radiol. 2021 Jun 9;94(1124):20210061. doi: 10.1259/bjr.20210061.
20. Maksyutova G.F., Davletshin R.A., Davletshina G.K., Bilalov F.S. Possibilities of liver biopsy in diagnosing the stage of cirrhosis. Bulletin of the Chelyabinsk State. Univ. 2013. 298 (№ 7). Biologiya. Vol. 2:202-203. (In Russ.)
21. Pediatric hepatology. Ed. B.S. Kaganov. Moscow. Dynasty, 2009. 576 p. (In Russ.)
22. Khrolenko P.V., D’yakonova E. Yu., Surkov A.N., Dvoryakovsky I.V., Kulikov K.A. Liver biopsy in childrens with chronic liver pathologies. Clinical observations. Detskaya khirurgiya /Russ Journal of Pediatric Surgery. 2020; 24(1): 40-44. (In Russ.) doi: 10.18821/1560-9510-2020-24-1-40-44.
23. Dooley J.S., Lok A.S., Garcia-Tsao G., Pinzani M. Sherlock’s Diseases of the Liver and Biliary System. 13th edn. NY: Wiley-Blackwell, 2018: 822 p.
24. Prokopchik N.I., Kudlo T.A., Kononov V.N., Lupachik E.I., Andreeva O.V. Morphological changes in the liver in cystic fibrosis in children. Gepatologiya i gastroenterologiya. 2024;8(1):42-48. (In Russ.) doi: 10.25298/2616-5546-2024-8-1-42-48.@@ Прокопчик Н.И., Кудло Т.А, Кононов В.Н., Лупачик Е.И., Андреева О.В. Морфологические изменения в печени при муковисцидозе у детей. Гепатология и гастроэнтерология. 2024;8(1):42-48. doi: 10.25298/2616-5546-2024-8-1-42-48.
25. Rajaram P., Subramanian R.M. Care of the Critically Ill Cirrhotic: It Is Not a Losing Battle. Crit Care Med. 2018 May;46(5):813-814. doi: 10.1097/CCM.0000000000003034.
26. Premkumar M., Anand A.C. Overview of Complications in Cirrhosis. J. Clin. Exp. Hepatol. 2022;12:1150-1174. doi: 10.1016/j.jceh.2022.04.021.
27. Kaltenbach M.G., Mahmud N. Assessing the Risk of Surgery in Patients with Cirrhosis. Hepatol.Commun. 2023;7: e0086. doi: 10.1097/HC9.0000000000000086.
28. Mazzoni B.P., Lessa B.V., Zamberlan P. Metabolic and nutritional repercussions of liver disease on children: how to minimize them? Rev Paul Pediatr. 2021 May 26;40: e2020149. (In Portug.) doi: 10.1590/1984-0462/2022/40/2020149.
29. Maevskaya M.V., Zharkova M.S. Role of human albumin in the management of liver cirrhosis. Meditsinskiy sovet/Medical Council. 2020;(5):62-69. (In Russ.) doi: 10.21518/2079-701X-2020-5-62-69.@@ Маевская М.В., Жаркова М.С. Роль человеческого альбумина в ведении пациентов с циррозом печени. Медицинский совет. 2020;(5):62-69. doi: 10.21518/2079-701X-2020-5-62-69.
30. Gautier S.V., Khomyakov S.M. Organ donation and transplantation in the Russian Federation in 2018. 11th report of the Registry of the Russian Transplant Society. Vestnik transplantologii i iskusstvennykh organov. 2019;21(3):7-32. (In Russ.) doi: 10.15825/1995-1191-2019-3-7-32.@@ Готье С.В., Хомяков С.М. Донорство и трансплантация органов в Российской Федерации в 2018 году. XI сообщение регистра Российского трансплантологического общества. Вестник трансплантологии и искусственных органов, 2019; Том 21, № 3: 7-32. doi: 10.15825/1995-1191-2019-3-7-32.
31. Hong S.K., Yi N.J., Yoon K.C. et al. Outcomes of Pediatric Liver Transplantation in Korea Using Two National Registries. J Clin Med. 2020 Oct 26;9(11):3435. doi: 10.3390/jcm9113435.
32. Smith S.K., Miloh T. Pediatric Liver Transplantation. Clin Liver Dis. 2022 Aug;26(3):521-535. doi: 10.1016/j.cld.2022.03.010.
33. Anderson T.N., Zarrinpar A. Hepatocyte transplantation: past efforts, current technology, and future expansion of therapeutic potential. J Surg Res. 2018 Jun;226:48-55. doi: 10.1016/j.jss.2018.01.031.
34. Hsu E.K., Murray K.F. Cirrhosis and chronic liver failure. In Suchy F. Liver disease in children. 4th edition. Cambridge: Cambridge University Press. 2014: 1-46.
35. Luo Q., Liang Q., Luo X. Clinical Efficacy Observation of Pangfu Wan Yao Medicine in Treating Ascites of Liver Cirrhosis. Open Journal of Gastroenterology. 2024 November 21;14(11): 386-394. doi: 10.4236/ojgas.2024.1411040.
36. Protopapas A.A., Savopoulos Ch., Skoura L., Goulis I. Anticoagulation in Patients with Liver Cirrhosis: Friend or Foe? Dig Dis Sci. 2023 Mar 24;68(6):2237-2246. doi: 10.1007/s10620-023-07858-9.
37. Trebicka J., Macnaughtan J., Schnabl B., Shawcross D.L., Bajaj J.S. The microbiota in cirrhosis and its role in hepatic decompensation. J Hepatol. 2021 Jul;75 Suppl 1 (Suppl 1): S67-S81. doi: 10.1016/j.jhep.2020.11.013.
38. Durleshter V.M., Gabriel’ S.A., Korochanskaya N.V. et al. Transjugular intrahepatic portosystemic stent-shunt as minimally invasive method of portal hypertension correction in multi-disciplinary clinic. Annaly khirurgicheskoy gepatologii /Annals of HPB Surgery. 2020;25(4):95-106. (In Russ.) doi: 10.16931/1995-5464.2020495-106.@@ Дурлештер В.М., Габриэль С.А., Корочанская Н.В., Бухтояров А.Ю., Марков П.В., Мурашко Д.С., Оганесян О.А., Измайлова Л.Г., Басенко М.А., Хоронько Ю.В. Трансъюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование как миниинвазивный метод коррекции портальной гипертензии в условиях многопрофильной клиники. Анналы хирургической гепатологии. 2020;25(4):95-106. doi: 10.16931/1995-5464.2020495-106.
Рецензия
Для цитирования:
Харитонова Л.А., Григорьев К.И. Цирроз печени у детей и подростков: современные принципы диагностики и лечения. Экспериментальная и клиническая гастроэнтерология. 2025;(6):5-16. https://doi.org/10.31146/1682-8658-ecg-238-6-5-16
For citation:
Kharitonova L.A., Grigoriev K.I. Liver cirrhosis in children and adolescents: modern principles of diagnosis and treatment. Experimental and Clinical Gastroenterology. 2025;(6):5-16. (In Russ.) https://doi.org/10.31146/1682-8658-ecg-238-6-5-16
Просмотров:
127
JATS XML
Послать статью по эл. почте 
