Авторы рассматривают нутрициологические аспекты терапевтических проблем с точки зрения выдвигаемой ими новой общей теории медицины—теории ноосферно- антропогенной гармонии. Проблемы питания рассматриваются в эволюционном аспекте с учетом последних достижений молекулярной биологии, микробиологии и биотехнологий как часть биологической культуры, определяющей взаимоотношения человека с внутренним и внешним миром и являющейся одним из основных факторов эволюции биосферы. В статье анализируются проблемы качественных и количественных изменений параметров питания при формировании заболеваний, их профилактики и лечения.

Синдром избыточного бактериального роста в тонкой кишке (СИБР) является широко распространенной патологией как самостоятельно, так и в сочетании с другими заболеваниями желудочно- кишечного тракта, поэтому, своевременная и точная его диагностика остается весьма актуальной задачей.

Цель исследования: сравнительная оценка диагностической информативности двух методов диагностики СИБР — водородно- метанового дыхательного теста (ВМДТ) и анализа кала на короткоцепочечные жирные кислоты (КЖК).

Материал и методы: Обследовано 65 пациентов в возрасте от 18 до 76 лет. 40 составили основную группу, с клиническими симптомами СИБР, и 25— контрольную группу. Всем пациентам выполнены ВМДТ с тест-набором «СИБРТЕСТ» и анализ кала на КЖК. Для обоих тестов рассчитаны диагностическая чувствительность, специфичность и точность и проведена сравнительная оценка.

Результаты: ВМДТ показал чувствительность 90,24%, специфичность 95,83%, точность 92,3%. Анализ кала на КЖК показал, соответственно, чувствительность 90,24%, специфичность 50,0% и точность 75,38%.

Заключение: ВМДТ с тест-набором «СИБРТЕСТ» может быть рекомендован для диагностики СИБР. К тесту КЖК следует относиться с осторожностью ввиду высокой вероятности получения ложноположительных результатов.

Цель. Изучить состояние энтеральной пристеночной микробиоты и оценить сопряженность его изменений моторно-эвакуаторным расстройством желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) при хронической дуоденальной недостаточности.

Материалы и методы. В исследование включено 40 пациентов с хронической дуоденальной недостаточностью (ХДН). Из них 21 (52,5%) женщина, 19 (47,5%) мужчин, средний возраст составил 37,1±13,8 года. ХДН диагностировалась с помощью анамнестических и физикальных данных, рентгенологического и эндоскопического исследований, внутриполостной манометрии. Иммуноферментным анализом определялись витамин В12, 25-ОН Витамин D, трансферрин. Изучение двигательной функции ЖКТ проводилось с помощью гастроэнтеромонитора «Гастроскан- ГЭМ». Для изучения энтеральной пристеночной микробиоты использовался метод газовой хроматографии с масс-спектрометрией.

Результаты исследования. В крови выявлено снижение жирорастворимых витаминов В12 и 25-ОН витамина Д в отношении к контролю. Отмечено снижение коэффициента насыщения трансферрина (13,2%) по сравнению с контрольной группой (34,7%, р=0,04). Гастроэнтеромониторирование на аппарате «Гастроскан-ГЭМ» показало убавление коэффициентов ритмичности по желудку и ДПК в натощаковом и постпрандиальном периодах. Хромасс-спектрометрически при анализе резидентной микрофлоры у пациентов с ХДН выявлено достоверное снижение Lactobacillus spp 1245,3± 0,21 кл/г х 10^3 и Bifidobacterium spp 1453,2± 0,18кл/г х 10^3 на фоне выраженного роста бактерий рода Clostridium, Eggerthella lentа 412,3± 0,84кл/г х 10^3, Propionibacterium acnes 58,6± 0,32кл/г х 10^3, Propionibacterium freudenreichii 2388,7± 0,62 кл/г х 10^3, Propionibacterium jenseni 146,6±0,32 кл/г х 10^3, Staphylococcus spp 658,4± 0,28 кл/г х 10^3, Streptococcus mutans (анаэробн) 494,3±0,74 кл/г х 10^3, Streptomyces spp. 305,3±0,26 кл/г х 10^3. Показано, что повышенный рост патогенной микрофлоры был связан нарушением ритма моторики двенадцатиперстной кишки.

Заключение. У пациентов с хронической дуоденальной недостаточностью выявлен выраженный рост пристеночной патогенной микрофлоры, находящийся в зависимости от состояния моторной деятельности двенадцатиперстной кишки.

Патология желчевыводящих путей (ЖВП) является одной из самых распространенных патологий органов пищеварения в развитых странах мира. Однако оценка истинной распространенности данной патологии затруднена, в связи с бессимптомным течением заболевания в ряде случаев. Заболевания ЖВП представляют собой диагностическую проблему, особенно при подозрении на осложненное течение заболевания или когда этиология не может быть установлена после лабораторного обследования и ультразвуковой визуализации. Магнитно-резонансная томография (МРТ) является высокоспецифичным неинвазивным методом исследования желчного пузыря и визуализации желчных протоков для выявления желчных камней, стриктур желчевыводящих путей, опухолей, выявления уровня обструкции. Наиболее точной неинвазивной процедурой для обнаружения камней желчных протоков, с высокой чувствительностью в настоящее время считается магнитно-резонансная холангиография/холангиопанкреатография (МРХГ/МРХПГ), позволяющая получить подробное изображение желчевыводящих путей. МРТ является признанным методом визуализации патологии ЖВП, имеет лучшее контрастное разрешение и представляет собой отличный инструмент для принятия решения и диагностического поиска. Выбор метода, с которого следует начать диагностический процесс, зависит от многих факторов и требует хорошего взаимодействия между гастроэнтерологом и радиологом для оптимизации методики и техники визуализации.

В данной работе проведено сопоставление состава микробиоты кишечника здоровых волонтеров и больных синдромом раздраженного кишечника (СРК) жителей Ханоя до и после терапии пробиотической закваской на основе бактериоциногенного штамма Enterococcus faecium L3 (L3), успешно использующегося для коррекции дисбиоза и терапии СРК в России.

У больных СРК (группа IBS) α-разнообразие было выше, чем в контрольной группе (Нealthy) и у больных СРК после терапии пробиотиком (группа IBS+L3). Филогенетический анализ исследуемых образцов отразил разделение исследуемых сообществ на 2 кластера, в один из которых сгруппированы образцы, преимущественно взятые при СРК до терапии. Метод главных компонент (РСоА) показал, что большинство образцов из группы IBS локализуются на графике в отдельном секторе, отдаленном от расположенных рядом образцов IBS+L3 и Нealthy. Исследование микробиома вьетнамцев больных СРК после приема пробиотика на уровне типов (филов) выявило тенденцию к увеличению представительства Firmicutes. Введение L3 приводило к возрастанию популяции представителей семейства Lachnospiraceae, таких как бутират продуцирующие Roseburia и ацетат продуцирующие Blautia. В то же время снижалось процентное содержание стафилококков и бактерий относящихся к семейству Enterobacteriaceae. Помимо позитивных сдвигов в функционировании желудочно- кишечного тракта, выявленных на основе клинических данных, при помощи метагеномного анализа генов 16S рРНК выявлены особенности микробиоты кишечника у жителей Ханоя с СРК при сравнении со здоровыми волонтерами и у тех же больных после терапии пробиотиком.

Позитивные сдвиги в микробиоме кишечника больных СРК во Вьетнаме после терапии пробиотической закваской на основе L3 принципиально не отличаются от описанных ранее эффектов, отмеченных авторами при использовании данного пробиотика в России, что создает предпосылки для расширения возможности его использования в азиатском регионе.

Цель исследования—выявить особенности влияния аутопробиотического и пробиотического штаммов E. faecium на клинико-лабораторные показатели у детей с функциональной гастроэнтерологической патологией.

Пациенты и методы. В период 2020–2021 г. г. амбулаторно наблюдали 35 детей старше 3 лет с функциональными расстройствами органов пищеварения (ФРОП), которым с лечебной целью назначали аутопробиотик или пробиотический штамм E. faecium и рекомендовали диетическое питание.
Протокол исследования предусматривал проведение клинико-анамнестического скрининга, диагностику ФРОП; анализ копрограмм и оценку состава микробиоты кишечника у детей до и после курса пробиотиков. Исследование микробиоты кишечника выполнено методом ПЦР-РВ в фекалиях с использованием набора праймеров «Колононофлор». Из исследования был исключен 1 пациент по причине отказа от приема аутопробиотика.
Остальные пациенты образовали две группы: группа 1 (n=16)—дети, получавшие аутопробиотический штамм и группа 2 (n=18)—дети, получавшие условно «эталонный» штамм E. faecium L3. Пробиотики применяли в виде жидкой формы (представляющей собой закваску на основе изолятов белка сои, содержащую в 10⁹  КОЕ в 1 мл) в дозе по 25 мл 2 раза в день в течение 10 дней.
Результаты использования пробиотических штаммов оценивали на основании данных опроса родителей о состоянии детей и динамике клинических проявлений, а также по изменениям значений показателей копрограмм и состава микробиоты кишечника.
Статистическую обработку результатов проводили с использованием t-критерия Стьюдента, U-критерия Манна-Уитни; критерия Вилкоксона. Результаты считали достоверными при уровне значимости p<0,05.
Результаты. Исследования влияния назначения детям с ФРОП штамма E. faecium L3 и аутопробиотического штамма выявили положительное воздействие на клиническую симптоматику заболевания (в 29,4% и в 25% соответственно) при отсутствии нежелательных побочных явлений. Анализ динамики копрограмм выявил равнозначную положительную динамику в виде улучшения большинства изучаемых характеристик стула. Исследование состава микробиоты кишечника у наблюдаемых детей обнаружило низкий уровень лактобацилл и энтерококка до и после назначения пробиотиков. После курса штамма E. faecium L3 отмечалось достоверное повышение содержания F. prausnitzii. Использование аутопробиотического штамма способствовало достоверному снижению частоты выделения условно-патогенных бактерий в большом количестве

Заключение. Курсовое назначение аутопробиотического и пробиотического штаммов E. faecium у детей с ФРОП показало положительное воздействие на клиническую симптоматику, улучшению большинства показателей копрограмм и нормализации состава микробиоты кишечника.

Известно, что в норме активность кишечника является фундаментальным циркадианным ритмом, связанным с циклом сон — бодрствование, частота которого должна быть не реже 7 раз в неделю. В настоящее время накопилось достаточное количество клинических исследований, подтверждающих тот факт, что констипация повышает риск развития не только заболеваний пищеварительной, но и сердечно-сосудистой, эндокринной, иммунной и др. систем организма человека. Ранняя диагностика и лечение синдрома брадиэнтерии, как доказанного предиктора ряда заболеваний внутренних органов, способствует профилактике их развития и прогрессирования. Важно, что диагностику синдрома брадиэнтерии необходимо проводить с учетом наличия трех клинических стадий, поскольку I и II стадии встречаются в 10 раз чаще, чем III стадия.

Питание занимает одно из важных мест в программах профилактики и немедикаментозной терапии ХСН и ассоциированных с ней заболеваний. При этом обоснованность диетических рекомендаций больным в отношении потребления соли, пищевых привычек и использования отдельных нутрицевтиков вызывает вопросы.

Целью настоящего обзора стало представление современных данных клинических и экспериментальных исследований, касающихся ограничения натрия, использования различных диет, нутрицевтиков, средств для коррекции дисбиоза кишечника при ХСН.

Материалы и методы: поиск статей проводили в базах данных eLIBRARY.RU и Medline по ключевым терминам и их сочетаниям: «сердечная недостаточность», «диета», «питание», «сердечная кахексия», «нутритивная поддержка», «нутрицевтик», «поваренная соль», «ограничение натрия», «биологически активная добавка», «пробиотик», «пребиотик», «энтеральное питание» на русском и английском языках. Отбирали статьи, содержащие результаты клинических и экспериментальных исследований, опубликованные с 1997 по 2021 гг.
Данные исследований свидетельствуют, что в основе патогенеза анорексии, мальнутриции и «метаболического ремоделирования» миокарда при ХСН лежат сложные механизмы, определяемые застойными явлениями в печени, нарушением проницаемости отечной кишечной стенки, дисбиозом и хроническим системным воспалением. Обоснованы рекомендации по потреблению натрия от 2 до 2,5 г/сут и поваренной соли от 5 до 6 г/сут пациентами с ХСН. Ограничение потребления жидкости актуально только при декомпенсации ХСН. Использование средиземноморской и антигипертензивной (DASH) диет большинством авторов признано перспективным направлением профилактики и лечения ХСН. Обосновано обогащение рациона питания больных ХСН ω-3 полиненасыщенными жирными кислотами, коэнзимом Q10, пищевыми волокнами, полифенолами и сапонинами. Показана польза энтерального питания и комплексного применения нутрицевтиков с целью замедления прогрессирования потери веса, уменьшения выраженности нейрогормональных и провоспалительных сдвигов. Перспективными направлениями исследований являются создание персонифицированных диет с учетом особенностей течения ХСН, статуса питания, состава кишечной микробиоты и ее метаболитов.

В обзоре представлены современные представления об изменениях количественного и качественного состава кишечного микробиома человека и их роли в развитии стресс-индуцированных психических и неврологических расстройств, нарушений пищевого поведения, аутизме и пр. Показан дуализм роли комменсальных представителей микробиома, обладающих способностью модулировать метаболические и сигнальные реакциии у условно здоровых людей и пациентов, страдающих различными неврологическими, психоэмоциональными и когнитивными расстройствами, ассоциированными с развитием нейровоспаления. Установленные зарубежными исследователями благоприятные и негативные эффекты связывают с наличием у кишечной микробиоты специфических поверхностных мембранных белков, продукцией определенных короткоцепочечных жирных кислот, деградацией муцина, изменением барьерной функции кишечника, продукцией эндотоксина, а также синтезом некоторых нейромедиаторов и нейротрансмиттеров. Рассматриваются перспективы и сложности поиска новых микробных биомаркеров для прогноза развития стрессиндуцированных заболеваний, а также для создания новых микробных нутрицевтиков и лекарственных препаратов нового поколения на основе живых бактерий.

Цель обзора—представить анализ современных литературных данных о патогенезе, диагностике и терапии первичного системного амилоидоза легких цепей иммуноглобулинов (AL-амилоидоз), раскрыть особенности гастроэнтерологических проявлений заболевания. AL-амилоидоз обусловлен избыточным синтезом легких цепей иммуноглобулинов клоном плазматических клеток, расположенных в костном мозге, с последующим образованием амилоида.
Отложение амилоида в органах мишенях (сердце, почки, печень, желудочно-кишечный тракт, периферическая и автономная нервная системы, мягкие ткани) сопровождается прямым и косвенным цитотоксическим действием на органы и ткани. К гастроинтестинальным проявлениям AL-амилоидоза относят поражение печени, желудочно-кишечные кровотечения, псевдообструкцию тонкого и/или толстого кишечника, появление полиповидных, дивертикуловидных, опухолевидных образований, мальабсорбцию, нарушение моторики желудочно-кишечного тракта, протеин-теряющую гастропатию. Повреждение печени у больных AL-амилоидозом, как правило, сопровождается минимальными клиническими проявлениями, повышением уровня щелочной фосфатазы при условии отсутствия других причин изменения концентрации этого маркера холестаза.
Приведен детальный анализ положений практического руководства клиники Мэйо по диагностике, лечению AL-амилоидоза. Диагностика гастроинтестинального AL-амилоидоза основывается на гистомикроскопическом анализе биоптатов пораженных органов с окраской конго красным и последующим осмотром в поляризованном свете; золотым стандартом диагностики заболевания является масс-спектрометрия. Современная фармакотерапия AL-амилоидоза предполагает проведение комбинированной высокодозовой химиотерапии с применением моноклональных антител, ингибиторов протеасом, цитостатиков, гормонов, а также выполнение аутологической трансплантации стволовых клеток. Коррекция гастроэнтерологических проявлений заболевания основана на назначении симптоматических средств. Продолжительность жизни больных AL-амилоидозом определяют посредством нескольких прогностических моделей; шкала Бостонского университета, основанная на определении двух показателей, максимально удобна для применения в практической деятельности.

В обзорной статье представлены современные данные о возможной связи между возникновением аллергии и нарушениями в составе микробиоты кишечника. Обсуждается роль кишечной микробиоты в становлении иммунной системы ребёнка, а также поддержании его иммунной толерантности. Рассмотрены факторы, воздействие которых может быть связано с изменениями в микробиоте кишечника и развитием аллергических заболеваний.

Обзор литературы посвящён биологически активным метаболитам казеина — результатам его гидролиза, олигопептидам—казоморфинам. Данные пептиды с длиной цепи от 4 до 11 аминокислот происходят из β-казеина молока и высвобождаются во время пищеварения, как in vivo, так и in vitro. Казеоморфины демонстрируют опиоидную и фармакологическую активность вследствие связывания с μ-рецепторами, расположенными в центральной нервной системе, желудочно-кишечном тракте и некоторых иммунных клетках. Понимание биологической роли казеоморфинов молока млекопитающих, в том числе и человека, их влияние на органы и системы, приблизит специалистов к расшифровке этиологии целой группы заболеваний.

Вторая часть обзора о казоморфинах посвящена роли этих биологически активных пептидов—продуктов гидролиза фосфопротеинов. Приведены убедительные данные о влиянии на систему иммунитета, антионкогенном действии, на моторику и тонус гладких мышечных волокон, способности управлять и другими аспектами деятельности ЖКТ — транспортной функцией кишечного эпителия, всасыванием воды и пр. Доказано действие β–казоморфинов на эндокринную систему, прежде всего на выделение инсулина и соматостатина. Особого внимания заслуживает вопрос влияния β–казоморфинов на материнский организм во время беременности и вскармливания новорожденного. Это важно, поскольку β–казоморфины могут проникать в ЦНС, являясь одним из факторов послеродового психоза и депрессии. Изучение механизмов действия β–казоморфинов приблизит учёных к пониманию генеза и патогенеза значительного спектра патологий.

В настоящее время глютеновая энтеропатия (целиакия) относится к числу наиболее актуальных заболеваний с генетически-детерминированным, аутоиммунным профилем, значительно снижающих социальную адаптацию и качество жизни пациентов. В последние годы усилился интерес к изучению связи целиакии с нарушением репродуктивной функции женщин, но имеющиеся данные противоречивы. Необходимо дальнейшее изучение распространенности и механизмов патогенеза заболевания, диагностических возможностей и профилактических мероприятий при целиакии у женщин с репродуктивной недостаточностью.

Хронический панкреатит сопровождается как синдромом избыточного бактериального роста, так и дисбиозом микробиоты толстой кишки. Наиболее типичными изменениями микробиоты толстой кишки при хроническом панкреатите являются уменьшение микробного разнообразия, увеличение представленности Proteobacteria, снижение представленности Bacteroidetes, Actinobacteria и Firmicutes, особенно бутират-продуцирующих бактерий, таких как Faecalibacterium, значимая связь с инфекционными путями (анализ по KEGG]), сопутствующими метаболическими заболеваниями (сахарный диабет) и экзокринной недостаточностью поджелудочной железы. Изменения микробиоты толстой кишки у детей с хроническим панкреатитом аналогичны таковым у взрослых пациентов и характеризуются снижением α-разнообразия и уменьшением относительной численности продуцентов короткоцепочечных жирных кислот: бутират-продуцирующих Faecalibacterium, Subdoligranulum и Eubacterium, пропионат-продуцирующей Phascolarctobacterium, ацетат- и лактат-продуцирующей Collinsella, а также пробиотических бактерий рода Bifidobacterium.  Дисбиотические изменения микробиома, в том числе снижение представленности комменсальных симбионтов, значимо связаны с тяжестью хронического панкреатита. Важнейшим фактором, влияющим на микробиоту кишечнику, является внешнесекреторная функция поджелудочной железы, снижение которой сопровождается переключением с энтеротипа 1 (с преобладанием Bacteroides) на энтеротип 2 (с преобладанием Prevotella) и уменьшением «филогенетического разнообразия» (индекс α-разнообразия). Модуляция дисбиотической микробиоты кишечника может осуществляться с помощью пробиотиков, пребиотиков, бактериальных метаболитов, таких как бутират, ферментов поджелудочной железы и должна стать полноправной терапевтической опцией у пациентов с хроническим панкреатитом.

На сегодняшний день накоплено достаточно достоверных данных о вовлеченности различных генов цитокинов, продукты которых принимают непосредственное участие в процессах регуляции иммунного ответа при воспалительных процессах слизистой желудка. Однако, среди этих работ, исследования, посвященные генетическим механизмам формирования воспалительных и язвенных поражений желудка, малочисленны, а полученные данные противоречивы. Между тем, выявление предрасполагающих факторов, способных модулировать прогрессирование воспалительного процесса ведущего к развитию язв желудка имеет весьма важное значение в плане разработки их ранних прогностических критериев, и, вместе с этим, профилактических и лечебных стратегий.

Потовые эккриновые и апокриновые железы кожи человека выделяют на ее поверхность посредством механизмов секреции, экскреции и рекрции многие функционально значимые вещества, в том числе гидролитические ферменты. Показано их рекреторное происхождение как секреторного продукта пищеварительных желез—пепсиногена железами желудка, α-амилазы—поджелудочной железой. Гидролазы в составе эпидермального барьера кожи обеспечивают гидролиз белков, углеводов и жиров, обладают антибактериальными, антивирусными и антидегидратационными эффектами. Функциональная роль и значение гидролаз пищеварительных желез в составе пота кожи человека требует специального исследования.

Введение. Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ) может сопровождаться триадой кардиологических симптомов (аритмией, кардиалгией, признаками вегетативной дисфункции). Такой синдром получил название гастрокардиальный или синдром Ремхельда. Наиболее частыми нарушением ритма при синдроме Ремхельда являются фибрилляция предсердий , наджелудочковая экстрасистолия. В описанном нами клиническом случае представлен редкий вариант синдрома Ремхельда: пароксизмальная желудочковая тахикардия на фоне ГЭРБ.

Описание клинического случая. Пациент В., 48 лет обратился на прием к кардиологу 21.04.21 с жалобами на приступы внезапных сердцебиений, беспокоящих в течение полугода. Из анамнеза известно, что с 2017 года страдает ГЭРБ, самостоятельно прекратил прием препаратов в течение 6 месяцев. По данным холтеровского мониторирования ЭКГ от 20.03.21 выявлена пароксизмальная желудочковая тахикардия. По данным эхокардиоскопии от 26.04.21 структурных изменений, которые могли быть причиной данного жизнеугрожающего нарушения ритма не обнаружено. Видеогастроскопия от 28.04.21: дистальный рефлюкс- эзофагит. Эндоскопические признаки грыжи пищеводного отверстия диафрагмы. Недостаточность кардии 2 ст. Гастро-эзофагеальный пролапс. На консультации у гастроэнтеролога пациенту было назначено как немедикаментозное (коррекция образа жизни), так и медикаментозное лечение: рабепразол, кларитромицин, амоксициллин и другие. Для профилактики пароксизмов желудочковой тахикардии — амиодарон, омега 3 полиненасыщенные жирные кислоты.

Обсуждение. По данным исследований, одним из механизмов возникновения аритмии при ГЭРБ связан с возбуждением рефлюктатом дистальной части пищевода с развитием висцеро-висцеральных рефлексов, опосредованных через n. vagus. Повышенная активация n. vagus создает аритмогенный субстрат для механизма re-entry, и, тем самым, увеличивает риск развития аритмий. Антиаритмическая терапия наряду с лечением ГЭРБ привели к устранению пароксизмов ЖТ. В дальнейшем через 2 месяца после отмены антиаритмических препаратов на фоне продолжающейся терапии ГЭРБ пароксизмы ЖТ не регистрировались. Это также являлось подтверждением патогенетической взаимосвязи ГЭРБ и пароксизмальной ЖТ.

Заключение. Случай представляет интерес развитием жизнеугрожающего нарушения ритма: пароксизмальной желудочковой тахикардии на фоне ГЭРБ, что является очень редким вариантом синдрома Ремхельда и в доступной нами литературе не встречается.

Гипераммонемия — это острая или хроническая интоксикация аммиаком и аммонием, связанная с повышенным уровнем аммиака в сыворотке крови из-за его повышенной выработки и/или снижения детоксикации. Гипераммонемия может быть результатом множества причин и клинически проявляться неспецифическими признаками и симптомами, включая астению, энцефалопатию, стеатоз или фиброз печени и саркопению. При нарушении функции печени гипераммониемия чаще всего проявляется (микро) энцефалопатией. Таким образом, в случае неожиданного изменения психического статуса необходимо как можно быстрее исключить гипераммониемию. Экспресс-метод фотометрического анализа достаточно информативен для определения уровня аммиака. Предлагается следующая классификация гипераммонемии: а) по уровням аммиака (нормальный уровень: ≤ 60 мкмоль / л; легкая (степень 1): ≤ 100 мкмоль / л; средняя (степень 2): ≤ 200 мкмоль / л; и тяжелая (степень 3):> 200 мкмоль / л); б) по этиопатогенезу (наследственный (врожденный), функциональный (физиологический), приобретенный (печеночный, внепеченочный, смешанный)); в) по клинической картине (преходящая, рецидивирующая или стойкая, постоянная (стабильная, без лечения), скрытая). Лечение гипераммониемии направлено на лечение основного заболевания и включает диету, ограниченную животным белком, но содержащую достаточное количество растительного белка, ограниченную физическую активность и использование кишечных невсасывающихся антибиотиков (рифаксимин-альфа), а также пре- и пробиотиков. … L-орнитин- L-аспартат (LOLA) — это базовый терапевтический продукт, применяемый в ряде сценариев для коррекции уровня гипераммониемии.