№ 6 (2024)
ПЕРЕДОВАЯ СТАТЬЯ
5-13 111
Аннотация
Под микрохимеризмом (МХ) понимают наличие в организме генетически отличных от популяции индивидуума клеток, способных к существованию и персистенции. Процесс связан с обменом клеточным материалом между матерью и плодом. Последствия внутриутробного приобретения плодом материнского МХ (ММХ) по сути отличаются от приобретения матерью фетального МХ (ФМХ) при зрелом состоянии организма. Так как все эти процессы осуществляются в период раннего развития иммунной системы плода, то первоначальным ответом иммунной системы является развитие специфической толерантности к материнским антигенам. ММХ может видоизменять иммунные функции и реактивность, реализуясь посредством негенетического приобретения клеточного и субклеточного материала. Как ФМХ, так и ММХ - достаточно распространенные явления, что оказывает влияние на организм ребенка и матери, на дифференцировку и функциональные возможности клеток хозяина организма. Микрохимеризм не только помогает организму ограничить ту или иную болезнь, но также причастен к развитию аутоиммунных заболеваний. Все это позволяет рассматривать чужеродные клетки как потенциальную мишень для лекарственных препаратов в борьбе с аутоиммунными заболеваниями или, наоборот, стимуляции процессов регенерации поврежденных тканей. Рассматриваются вопросы эволюции, перспективы профилактики различных патологических состояний с позиций учета материнского и фетального МХ.
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
14-19 105
Аннотация
За последние 30 лет заболеваемость детским ожирением выросла в четыре раза. Возросла и частота диагностики метаболически ассоциированной жировой болезни печени (МАЖБП), генез которой носит мультифакторный характер. Многочисленные исследования подтверждают значительный генетический вклад в развитие и тяжесть течения МАЖБП. Цель исследования: установить распределение аллелей и генотипов полиморфизма rs8192678 C/T гена PPARGC1A и его связь с развитием МАЖБП у детей с ожирением, проживающих в Московском регионе. Материалы и методы: В исследование включено 87 детей с экзогенно-конституциональным ожирением. Выделены две группы: I группа - дети с ожирением без МАЖБП (n = 43), II группа - дети с ожирением и МАЖБП (n = 44). Исследовали ассоциацию генотипов с риском развития МАЖБП в различных генетических моделях. Результаты: 43 (49,4%) ребенка имели генотипы, содержащие аллель Т: 4 (4,6%) - гомозиготный генотип ТТ, 39 (44,8%) - гетерозиготный генотип СТ. Генотип СС выявлен у 44 (50,6%) детей. Частота аллеля С составила 73%. Риск развития МАЖБП у носителей аллеля Т в два раза больше, чем у носителей аллеля С (ОШ = 2,08 (95% ДИ: 1,05-4,24), p = 0,041). Заключение: полиморфизм rs8192678 повышает риск развития МАЖБП уже в детском возрасте, а при гомозиготном генотипе ТТ этот риск увеличивается в два раза. Изучение генетического вклада в развитие МАЖБП позволит комплексно подходить к оценке индивидуальных рисков каждого пациента.
20-30 70
Аннотация
Изучена гетерогенность метаболических показателей у мальчиков-подростков с диагнозом «экзогенно-конституциональное ожирение» на основе кластерного анализа. Обследовано 123 случайно отобранных пациента в возрасте от 14 до 17 лет с установленным диагнозом «экзогенно-конституциональное ожирение». Статистический анализ предполагал использование описательных и аналитических методов, в частности, направленных на выделение кластеров биохимических показателей, в числе которых уровень глюкозы в сыворотке натощак, уровень инсулина, уровень общего холестерина, липопротеинов низкой плотности (ЛПНП), очень низкой плотности (ЛПОНП), высокой плотности (ЛПВП) и триглицеридов. Выявлено 2 кластера наблюдений. Первый кластер составили 72 пациента (58,5%), для которых были характерны значения уровня глюкозы натощак немного ниже среднего, значения уровня инсулина выше среднего, значения общего уровня холестерина, триглицеридов, ЛПНП и ЛПОНП выше среднего, значения уровня ЛПВП ниже среднего («метаболически нездоровое» ожирение). Во второй кластер вошел 51 подросток (41,5%). Для этих пациентов были характерны противоположные тенденции метаболических показателей («метаболически здоровое» ожирение). Подростки, отнесенные к первому кластеру, были немного старше, имели более высокие значения массы тела, индекса массы тела (ИМТ) и z-скора ИМТ, достоверно более высокие показатели индекса HOMA-IR. Артериальная гипертензия и неалкогольная жировая болезнь печени были диагностированы статистически значимо чаще у подростков из этого кластера. Заключение. Мальчики-подростки с ожирением представляют собой гетерогенную группу с точки зрения значений важнейших метаболических показателей.
31-37 83
Аннотация
Цель. Изучить ассоциацию экспрессии белков CDX2, CK20, CK7 в эпителии слизистой желудка у школьников с CagA H. pylori-ассоциированным гастритом. Материал и методы. Проведена гастроскопия с забором биопсийного материала из слизистой антрального отдела и тела желудка у 89 школьников (7-17 лет) с гастроэнтерологическими жалобами. Морфологическим методом у них подтвержден диагноз гастрит и определено наличие H. pylori. Иммуногистохимически исследованы биоптаты желудка для выявления белков CDX2, CK20, CK7 в эпителии. Так же осуществлен забор крови для определения CagA штамма H. pylori методом иммуноферментного анализа. Результаты. У школьников, инфицированных CagA H. pylori установлена более высокая экспрессия СК7 в обоих отделах желудка (в теле (р = 0,044), в антральном отделе (р = 0,014)) в сравнении с неинфицированными детьми. Изменений экспрессии CDX2 и CK20 у детей при инфицировании CagA H. pylori не установлено. Белок CDX2 чаще определялся среди школьников 12-17 лет при наличии H. pylori инфекции, чем у детей без H. pylori (р = 0,062) и у детей с CagA H. pylori (р = 0,017). В группе младших детей с CagA H. pylori имелись более высокие показатели экспрессии CK7 в эпителии антрального отдела желудка, в сравнении с неинфицированными детьми (р = 0,033). Так же у них был выше СК7 в теле, чем при CagA H. pylori-ассоциированном гастрите у детей старшей возрастной группы (р = 0,001). У мальчиков с CagA H. pylori определялась самая высокая экспрессия CK7 в теле желудка, которая была выше, чем у неинфицированных мальчиков (р = 0,021). Заключение. Таким образом, у детей установлены особенности ассоциации CDX2, CK20, CK7 с CagA H. pylori-ассоциированным гастритом, в том числе в зависимости от возраста и пола ребенка.
О. И. Гуменюк,
М. Е. Лобанов,
Т. Е. Послед,
Е. М. Чурсина,
Ю. В. Черненков,
О. С. Грознова,
И. А. Глушаков
38-42 206
Аннотация
В статье рассматриваются молекулярно-генетические основы развития вкуса, определяющие особенность восприятия сладкой, соленой, кислой, горькой, и высокобелковой пищи (умами). Гены TAS1R3, FTO, GLUT2, FGF21, GNAT3 отвечают за индивидуальное восприятие объема сахара. Уровни FGF21 в сыворотке крови значительно повышены при ожирении и у пациентов с сахарным диабетом 2 типа, что предположительно указывает на состояние резистентности к FGF21. Учитывая роль рафинированных сахаров в развитии заболеваний, употребление продуктов со сниженным содержанием или полным отсутствием добавленного сахара является общемировым трендом, особенно необходимым в питании детей. При проведении полногеномного секвенирования 39 пациентам в возрасте от 15-18 лет полиморфизм гена FGF21 выявлен у 27 подростков (69%), без гендерной особенности. Практически все пациенты с полиморфизмом гена FGF21 демонстрировали высокое пристрастие к сладким продуктам. В настоящее время дискутируется существование шестого вкуса - хлорида аммония, рецепторы которого регулируются геном Otop1, также ответственным и за идентификацию кислого вкуса.
43-46 106
Аннотация
В статье рассматриваются особенности функционирования и поражений пищеварительной системы у детей при митохондриальных заболеваниях. Митохондрии играют важную роль в клеточном метаболизме, поскольку они отвечают за производство большинства клеточной энергии в виде аденозинтрифосфата. Мутации в митохондриальных генах отвечающих за функционирование митохондрий, могут привести к различным формам митохондриальных заболеваний. Эти заболевания могут проявляться следюущими клиническими симптомами: мышечная слабость, нарушения движения, неврологические симптомы, нарушение моторики и всасывания из желудочно-кишечного тракта. Диагностика митохондриальных заболеваний может представлять сложность из-за генетической и клинической гетерогенности. Лечение в настоящее время остается актуальной проблемой, так как исследования в этой области активно ведутся и появляются новые методы, направленные на терапию и лечение этих редких заболеваний.
Ю. В. Диникина,
А. Ю. Смирнова,
Н. Н. Осипов,
Д. М. Спельников,
Д. А. Моргачева,
О. Г. Желудкова,
М. Б. Белогурова,
И. Л. Никитина
47-56 102
Аннотация
Актуальность. Ранняя диагностика опухолей ЦНС у детей имеет важное значение в отношении прогноза по заболеванию, а также отдаленных исходов лечения, определяющих последующее качество жизни. Преобладание эмбриональных опухолей (ЭО) в раннем детском возрасте, в наибольшей степени, актуализирует проблему своевременной верификации диагноза. К факторам, способствующим удлинению сроков диагностики у представленной когорты пациентов, относятся невозможность адекватной вербализации жалоб маленькими детьми, широкий спектр клинических проявлений, в том числе неспецифических, относительно невысокая встречаемость ЭО в популяции и низкий уровень онкологической настороженности специалистов. Это определяет необходимость более внимательной оценки клинической картины и ассоциированных симптомов заболевания врачами всех специальностей и, особенно специалистами первичного звена здравоохранения. Цель исследования. Анализ клинических симптомов в дебюте заболевания у детей с ЭО ЦНС с целью определения их ассоциаций с характеристиками опухолевого процесса (локализация, нозология) и особенностями пациента. Материалы и методы. Выполнен ретроспективный анализ данных 124 пациентов детского возраста с ЭО ЦНС, которые получали лечение в период с 2010 по 2023 год в отделениях детской онкологии ФГБУ «НМИЦ им. В. А. Алмазова» и ГБУЗ «СПб КНпЦСВМП(о) им. Н. П. Напалкова». Анализируемыми параметрами были возраст появления первичных жалоб, симптомы болезни на момент манифестации, длительность анамнеза и периода до верификации диагноза, локализация и гистологического тип опухолей. Для статистического анализа применялись точный тест Фишера, модифицированный критерий Пирсона, критерии Краскела-Уоллиса и Манна-Уитни, а также (для оценки длительности анамнеза) модель Кокса. Результаты. Самым частым вариантом ЭО ЦНС в исследуемой группе была медуллобластома (МБ; 66,1%). Средний возраст пациентов по совокупности нозологий составил 61 месяц, преобладали мальчики (58%). Медиана возраста варьировалась в зависимости от гистологического типа опухоли, при этом максимальная на момент постановки диагноза была у пациентов с медуллобластомой - 72 месяца, наименьшая у детей с атипической тератоидно-рабдоидной опухолью (АТРО) - 9 месяцев. Обе медианы значимо отличаются от медианы (29 месяцев) для совокупности всех остальных опухолей (p = 6.53 ∙ 10-4 и p = 0.029, соответственно). Наиболее частыми симптомами у пациентов с ЭО были тошнота и рвота (68%), головная боль (50%) и нарушения походки (25,6%). Среди пациентов с ЭО с младшим возрастом ассоциировались такие симптомы, как увеличение окружности головы/выбухание родничка (p = 0.0016) и кривошея (p = 0.0057), а со старшим возрастом - головная боль (p = 1.30 ∙ 10-9), тошнота и рвота (p = 0.019), диплопия (p = 0.0057), потеря массы тела (p = 0.017) и головокружение (p = 0.013). При этом головная боль выявлялась значимо чаще при медуллобластоме (p = 2.60 ∙ 10-4) по сравнению с другими ЭО, и значимо реже при АТРО (p = 1.51 ∙ 10-4), что может быть связано с возрастом пациентов. Выбухание родничка при медуллобластоме, в отличие от других ЭО, не наблюдалось, что также связано с возрастом. Судороги наблюдались при всех случаях нейробластомы ЦНС - значимо чаще (p = 0.034), чем при других ЭО. Наиболее частой локализацией опухолей была задняя черепная ямка (ЗЧЯ) (83,6%). В когорте пациентов с ЭО локализация в ЗЧЯ ассоциировалась с головной болью (p = 0.05, пограничная значимость) и тошнотой/рвотой (p = 0.040), а локализация в теменной области - с судорогами (p = 0.041). У 4 пациентов в когорте имела место бессимптомная манифестация заболевания и диагноз был установлен при плановом обследовании. Отсутствие симптомов ассоциировалось с локализацией вне ЗЧЯ (p = 0.011) и с младшим возрастом (p = 0.053, пограничная значимость). Диагноз устанавливался в достоверно более короткие сроки при наличии у детей таких симптомов как тошнота и рвота (p=0.0017), парезы и параличи (p=0.0059). Заключение. У пациентов с ЭО ЦНС выявляются статистически достоверные взаимосвязи между возрастом, гистологическим типом опухоли, локализацией опухоли и некоторыми симптомами. Тот факт, что симптомы, наиболее часто встречающиеся в исследуемой когорте, не являются строго специфичными для опухолей ЦНС, определяет показания к внимательной оценке соматического и неврологического статуса ребенка и своевременному проведению нейровизуализации у детей при выявлении даже потенциальных симптомов, характерных для опухолей ЦНС.
Н. В. Евдокимова,
Л. А. Подорова,
В. П. Новикова,
М. Ю. Комиссарова,
О. П. Гурина,
О. Н. Варламова,
А. Е. Блинов
57-62 62
Аннотация
Введение. Интерес к изучению анти-окЛПНП объясняется его взаимосвязью с развитием и прогрессированием атеросклероза и метаболического синдрома. Цель исследования. Изучить уровень антител окисленных липопротеинов низкой плотности (анти-окЛПНП) в сыворотке крови у детей, страдающих ожирением. Материалы и методы. В исследовании приняло участие 76 детей в возрасте от 5 до 17 лет. Проводилось стандартное объективное и лабораторное обследование, с изучением физического и полового развития, липидограммы и уровня анти-окЛПНП. Для оценки антропометрических данных вычислялся коэффициент стандартного отклонения с помощью приложения Auxology. Параметры жирового обмена определяли по данным биохимического анализа крови. Содержание анти-окЛПНП определяли методом иммунно-ферментного анализа, с использованием тест-наборов «Biomedica». Результаты. По результатам обследования пациенты были распределены на три группы: группа 1 включала в себя 36 детей с конституционально-экзогенным ожирением и повышенным уровнем анти-окЛПНП, группа 2-30 пациентов с конституционально-экзогенным ожирением и нормальным уровнем анти-окЛПНП, группа 3-10 здоровых детей. Уровень антител к оксиленным липопротеинам низкой плотности (окЛПНП) у детей с ожирением в 11,6 раза выше по сравнению со здоровыми. Титр антител у детей допубертатного возраста составляет 2206[1809;2603] МЕ/мл, а у подростков - 1505,5[1109;1902] МЕ/мл. Самые высокие значения уровня анти-окЛПНП отмечались у пациентов с ожирением 1-й 2623[2245;3001] МЕ/мл и 3-ей степени 2914,5[2678;3151] МЕ/мл. Заключение. Высокие значения уровня анти-окЛПНП выявлены у детей допубертатного возраста с ожирением, особенно при ожирении 1-й и 3-ей степеней. У детей с ожирением уровень анти-окЛПНП имеет прямую корреляцию с длительностью основного заболевания и повышением уровня липопротеинов низкой плотности (ЛПНП). Необходимы дальнейшие исследования о роли анти-окЛПНП как раннего предиктора атеросклероза у детей с ожирением.
Ю. В. Кузнецова,
В. П. Новикова,
Д. А. Кузьмина,
А. Н. Завьялова,
У. В. Афанасьева,
М. В. Гавщук,
О. В. Лисовский
63-69 68
Аннотация
Дисфагия как симптом нарушения функции пищеварительной системы встречается у больных с различной патологией и в тяжелых случаях требует формирования питательного свища. Наличие стомы является источником дополнительных патологических изменений. Изменение микробиоты гастростомированных пациентов является вопросом, практически неосвещенным в научной литературе. Цель исследования - определить характерные изменения микробиоты ротовой полости, желудка и кишечника, обусловленные питательной стомой и их клиническое значение. Материалы и методы. В исследование вошло 20 детей, питающихся через гастростому и 10 детей, питающихся через рот. 1 группу составили пациенты со свищом, наложенным на момент исследования в сроки менее 1 года, во 2 группу - в сроки более 1 года, в 3 группу - дети без гастростомы. Всем пациентам выполнено стандартное обследование в условиях гастроэнтерологического стационара и 16S секвенирование рРНК аспиратов из 3 биотопов - рта, желудка и кишечника. Проведена оценка физического развития и биоимпедансометрия, выделена группа больных с саркопенией. Результаты. Во всех трех биотопах пациентов с гастростомами обнаружено выраженное нарушение микробиологического гомеостаза. В ротовой полости снижено число противокариозных микроорганизмов и, напротив, повышен уровень пародонтогенных штаммов. Данный факт является причиной возникновения коморбидных состояний и требует назначения местной терапии разрешенными для использования пробиотическими штаммами. Для изменения микробиома желудка после постановки гастростомы характерна высокая степень обсеменения H.pylori на фоне снижения противовоспалительной защиты. Определение уровня бактерий родов Prevotella, Parabacteroides, Porphyromonas в желудке может стать маркером сопутствующих хронических воспалительных изменений слизистой оболочки верхних отделов желудочно-кишечного тракта, высокого риска развития язвенной болезни и ее осложнений. Состояние микробиома кишечника коррелирует с дефицитом массы тела, ИМТ, долей жировой массы и активной клеточной массы. Развитие саркопении у гастростомированных больных является одним из возможных грозных коморбидных состояний, одним из диагностических критериев которого является снижение уровня бактерий Phylum Fusobacteriota.
70-83 85
Аннотация
Цель. На основании изучения научных источников выявить механизмы связи между воздействием белка зонулина на кишечную стенку и возникновением младенческих колик. Материалы и методы. Произведен поиск научных статей в базах данных PubMed, Scopus, Web of Science, F1000Research. Отобрано 96 источников, опубликованных в период с 1991 по 2023 год. Результаты. Представлены сведения об истории открытия белка зонулина, а также современный взгляд на строение плотных межклеточных соединений эпителия кишечника, описаны процессы, посредством которых осуществляется эффект зонулина в отношении изменения проницаемости кишечного барьера. Приведены данные нескольких исследований, в которых было обнаружено повышение уровня зонулина в группах детей с коликами и с дисфункцией ЖКТ. Произведен обзор работ, в которых отмечена связь зонулина с внекишечной патологией - психическими расстройствами, эндокринными, аутоиммунными, сердечно-легочными, аллергическими, инфекционными заболеваниями. Зонулин является перспективной фармакологической мишенью - на сегодняшний день существует специфическая молекула-ингибитор зонулина, показывающая эффективность в лечении целиакии и мультисистемного воспалительного синдрома у детей. Заключение. Анализ научных публикаций свидетельствует о несомненной актуальности изучения зонулина, как фактора, влияющего на проницаемость кишечной стенки и ряд других процессов. Его роль в формировании кишечных колик требует более детального изучения, поскольку открытия в этой области могут быть активно интегрированы в клиническую практику.
84-89 432
Аннотация
Одним из наиболее важных микроэлементов человеческого организма является железо. Этот микроэлемент - наиболее распространённый на земле, при этом около трети населения мира страдает от дефицита железа. По данным ВОЗ частота распространения железодефицита в популяции может колебаться от умеренной - 5-19,9%, до высокой - более 40%. Основными причинами дефицита железа являются: недостаточное поступление с пищей, нарушение его усвоения или патологические потери. Аллергические заболевания, могут быть причиной формирования дефицита железа в результате возникновения всех вышеперечисленных причин. В настоящий момент связь дефицита железа и развития аллергических реакций исследуется. Известно, что функциональный дефицит железа способствует развитию аллергии и усугубляет течение симптомов у людей, страдающих аллергией. В данной статье мы суммируем данные по влиянию дефицита железа на иммунные процессы человеческого организма и предрасположенности к формированию атопии.
90-95 110
Аннотация
Доказана тесная взаимосвязь между ожирением и обменом железа. Цель. Изучить особенности метаболизма железа у детей с ожирением путем оценки обеспеченности железом рациона питания и уровня его лабораторных маркеров для совершенствования профилактики и коррекции выявленных нарушений у данной когорты детей. Материалы и методы. Проведена оценка фактического потребления железа с питанием у 75 детей с ожирением в возрасте 7-17 лет с помощью программного обеспечения «Оптимальное питание 5.0». У 30 детей выполнен комплекс клинических и лабораторных методов исследования для выявления дефицита железа, а также анкетирование по симптомам железодефицитного состояния. Результаты. У трети детей выявлено недостаточное потребление железа с продуктами питания. Большинство обследованных детей предъявляли жалобы и имели клинические симптомы, характерные для дефицита железа в организме. У 86,7% детей с ожирением отмечались один или несколько признаков дефицита железа. Лабораторная диагностика с использованием только общеклинического анализа крови показала недостаточную выявляемость дефицита железа: только у 13,3% детей этот анализ показал наличие отклонений, характерных для железодефицитного состояния. У остальных детей он был выявлен после проведения биохимического анализа крови. Выводы. У абсолютного большинства детей с ожирением выявлены клинические и лабораторные признаки дефицита железа, что, играет определенную роль в патогенезе заболевания. Для диагностики железодефицитного состояния необходимо проведение биохимического анализа крови, так как стандартный общеклинический анализ крови не всегда может показать наличие дефицита железа. Высокая распространенность дефицита железа свидетельствует о необходимости проведения нутритивной поддержки железом при ожирении у детей.
96-100 110
Аннотация
Цель: оценить метаболические показатели сердечно-сосудистой системы при нефротическом синдроме у детей Материал и методы: Обследованы 110 детей, госпитализированных с нефротическим синдромом в нефрологическое отделение Самаркандского областного детского многопрофильного медицинского центра. Результаты: Ренокардиальный синдром при нефротическом синдроме развивается в 64,8% случаев, большую часть пациентов составляют дети 3-6 лет жизни (44,1%) с преобладанием мальчиков (58,8%). При кардиометрическом исследовании у больных с нефротическим синдромом, ренокардиальный синдром проявляется достоверными изменениями метаболических и адаптационных параметров: содержания кислорода и лактата - в 1,5 раза, креатинфосфата - на 20%, индекса напряженности - в 4,8 раза и индекса жесткости сосудов - в 5,2 раза. Заключение: Отклонение показателей кардиометрии в разных возрастных группах свидетельствует о снижении интенсивности кровообращения органов и систем, указывая о значительной нагрузке на сердечно-сосудистую систему при нефротическом синдроме.
101-108 48
Аннотация
Цель. Изучить влияние материнского ожирения на состояние здоровья детей в первый год жизни. Материалы и методы. В исследование включено 90 детей: 1 группа - 54 ребенка от матерей с ожирением (индекс массы тела матери до беременности ≥ 30 кг/м2); 2 группа - 36 детей от матерей с нормальным индексом массы тела (18,5-24,9 кг/м2). Всем детям проводилась оценка течения перинатального периода и состояния здоровья в течение первого года жизни при динамическом наблюдении. Результаты исследования. Выявлено, что новорожденные от матерей с ожирением значимо чаще имели массу тела более 4000 граммов (20,4% и 10,6%, р = 0,026). Перинатальный период в этой группе детей чаще сопровождался асфиксией новорожденных (11,0% и 1,6%; р = 0,003), требующей искусственной вентиляции легких (10,2%, и 1,6%; р = 0,003) и терапии в условиях отделения реанимации и интенсивной терапии (10,9% и 1,6%; р = 0,002). При динамическом наблюдении отмечено, что у детей от матерей с ожирением чаще встречались аномалии развития мочевыделительной системы (40,7% и 25,0%, р = 0,03). Эти дети статистически значимо чаще болели острыми респираторными вирусными инфекциями (32,1% и 19,4%, р = 0,03), острыми кишечными инфекциями (24,1% и 11,1%, р = 0,02) и инфекциями мочевыводящих путей (20,4% и 11,1%, р = 0,04). У них с большей частотой диагностировались: анемия легкой степени тяжести (24,1% и 8,3%, р = 0,03) и атопический дерматит (38,9% и 25,0%, р = 0,02). Заключение. Полученные результаты демонстрируют значимое влияние материнского ожирения в развитии неблагоприятных исходов у потомства, таких как: нарушений постнатальной адаптации, асфиксии, увеличение частоты аномалий развития и заболеваемости у детей в течение первого года жизни, а также указывают на риски развития коморбидных состояний у детей в будущем.
В. А. Шашель,
О. В. Первишко,
С. Ю. Маталаева,
В. Н. Фирсова,
А. С. Иваненко,
Д. Р. Радченко,
А. А. Панеш
109-115 132
Аннотация
Введение. В последние годы наблюдается не только рост заболеваемости холелитиазом, но и проблема коморбидных состояний при данной патологии в практическом здравоохранении. Определение основных групп хронических соматических заболеваний могут выявить контингент детей где с высокой долей вероятности можно ожидать развитие ЖКБ. Цель исследования. Изучить частоту коморбидных заболеваний у детей с желчнокаменной болезнью. Материалы и методы. В исследование вошли 146 детей с холелитиазом, согласно индексу коморбидности, все дети были разделены на три группы. Средний возраст наблюдаемых пациентов составил 9,05± 4,7 лет, из них 61 мальчик (41,8%) и 85 девочек (58,2%). Полученные данные были обработаны программой MS Exel, IBM SPSS Statistics 19,0, уровень значимости для принятия достоверных различий был принят при р ≤ 0,05. Результаты и обсуждение. Наблюдаемые нами дети с холелитиазом в 58% случаев были госпитализированы в профильное гастроэнтерологическое отделение, в 42% наблюдений обнаружение камня в желчном пузыре было результатом диагностической находки. В группе детей с желчнокаменной болезнью, имеющих 4 и более сопутствующих заболеваний достоверно чаще наблюдаются заболевания печени и желчевыводящих путей (X2 = 12,86, р ≤ 0,02), болезни крови (X2 = 8,83, р ≤ 0,012) и эндокринные нарушения (X2 =8,35, р ≤ 0,05). Заключение. По результатам наших наблюдений, гастроэнтерологические проявления являются ведущими у детей с ЖКБ. Метаболические нарушения ставят эндокринологические заболевания на второе место по частоте коморбидности. Предложенный лабораторно- инструментальный алгоритм диагностики позволит обеспечить раннюю выявляемость ЖКБ у детей.
116-120 65
Аннотация
Цель исследования. Изучение конституциональных особенностей течения язвенной болезни желудка у детей. Материалы и методы. Обследовано 102 ребенка в возрасте 12-17 лет с диагнозом «язвенная болезнь желудка». Проведена клинико-инструментальная, с использованием эндоскопического исследования верификация диагноза, его осложнений, оценка типа конституции с помощью индекса Пинье. Результаты и заключение. Установлено доминирование детей с язвенной болезнью желудка, имеющих астенический тип конституции по сравнению с нормо- и гиперстениками. Осложнения язвенной болезни желудка в виде прободения стенки желудка с развитием перитонита, желудочного кровотечения достоверно чаще встречались у больных - нормостеников, в полтора-два раза реже - у астеников, ни разу не отмечены у гиперстеников, у которых часто выявлялся сопутствующий рефлюкс-эзофагит.
ХИРУРГИЧЕСКАЯ ГАСТРОЭНТЕРОЛОГИЯ
М. В. Гавщук,
А. Н. Завьялова,
О. В. Лисовский,
А. В. Гостимский,
П. А. Захарова,
М. А. Протченков,
А. А. Петросян,
А. В. Решетов,
И. А. Лисица
121-128 568
Аннотация
Введение. Распространенным видом паллиативных вмешательств является наложение питательных свищей для энтерального питания при дисфагии. Операцией выбора считается гастростомия, при которой сохраняется желудочный этап пищеварения. Это более физиологично, уменьшает риск развития демпинг-синдрома и метаболических нарушений, которые могут развиться при введении питания в тощую кишку напрямую. Еюностому накладывают при технической невозможности гастростомии из-за поражения желудка, либо как этап другой операции. Редкость применения еюностомии ведет к недостаточной осведомленности медицинских работников об особенностях ухода и питания через еюностому, которые значительно отличаются от стандартных рекомендаций для гастростомии. Цель. Предложить рекомендации по уходу и питанию через еюностому. Материалы и методы. В основу рекомендаций легли данные литературы и клинический опыт авторов, которые выполняют эти операции, обучают пациентов и их родственников уходу, питанию через еюностому, ведут этих пациентов на амбулаторном этапе. Результаты. В статье приведены рекомендации по уходу за еюностомой в зависимости от вида еюностомы и питательной трубки. Подробно описана техника кормления через еюностому, при этом предложен оригинальный способ медленного введения питательной смеси при отсутствии специальных систем для капельного введения питания. Приведены общие рекомендации по подбору питательной смеси для кормления через еюностому. Выводы. Уход за свищом и кормление больных с еюностомой отличаются от схожих мероприятий, проводимых у больных с гастростомой. Предложенная статья позволит улучшить ориентированность медицинских работников в проблеме и может послужить началом разработки отечественных рекомендаций по уходу за свищом и питанию больных с еюностомой.
129-133 63
Аннотация
Современные методы лечения холедохолитиаза (ХДЛ) разнообразны и, в основном, ориентированы на малоинвазивные эндоскопические технологии. Многообразие этих методов свидетельствует об отсутствии «золотого стандарта», причем каждому из них присущи свои достоинства и недостатки. В этой связи, по-прежнему, актуальным является поиск новых хирургических решений этой проблемы. В данном исследовании представлен ретроспективный анализ лечения 168 больных ХДЛ (2019-2023 г. г.), которым произведены лапароскопические операции (ЛО) у 26 пациентов (15,5%) и оперативные вмешательства через минилапаротомный доступ (ОЛД) - у 142 пациентов (84,5%), а средний возраст - 59,0 ± 2,6 года, соотношение мужчин и женщин - 1:2,8 (р < 0.05). Был разработан диагностический и лечебный алгоритм при ХДЛ в сочетании с холецистолитиазом. Зарегистрирована высокая чувствительностью в предоперационных методах исследования обладает магнитно-резонансная панкреатохолангиография (МРТ ПХГ) - 89,2%, ультразвуковое (УЗИ) - 93,8%, интраоперационное УЗИ (ИОУЗИ) - 99,4%. Результатом разработки, научного обоснования и внедрения представленного алгоритма явилось снижение количества конверсий при ОЛД до 2,8%, при ЛО - до 5,6%, а летальности - до 2,9%.
А. Н. Сурков,
Л. С. Намазова-Баранова,
Т. А. Скворцова,
А. Л. Аракелян,
Е. Е. Бессонов,
А. В. Никитин,
А. И. Фирумянц,
Е. М. Малето
134-138 137
Аннотация
Представлено собственное клиническое наблюдение аневризмы левой ветви воротной вены у подростка с длительным бессимптомным течением. Сниженные концентрации церулоплазмина и α-1-антитрпсина в сыворотке крови затрудняли диагностический поиск, что могло привести к неверным терапевтическим решениям. Однако результаты методов визуализации позволили установить первопричину поражения печени и ее цирротической трансформации. Аневризмы сосудов системы воротной вены - весьма редкая патология, и ее следует учитывать в дифференциально-диагностическом алгоритме при исключении других, более очевидных причин патологии печени.
139-144 77
Аннотация
Актуальной проблемой неонатальной хирургии и хирургии детского возраста по-прежнему остаются тактика хирургического лечения и послеоперационного ведения пациентов с перфоративным перитонитом. Летальность при перфорации желудка и кишечника у детей в периоде новорожденности достигает порядка 40-80%. Сочетание синдрома повышенного внутрибрюшного давления и полиорганной недостаточности обуславливает крайне тяжёлое состояние пациентов. В связи с чем в настоящее время активно разрабатываются новые подходы к оперативному лечению таких больных. Для этого в экспериментальной практике тестируются новые изделия медицинского назначения, но проблема таких исследований, в первую очередь, заключается в отсутствие адекватной модели патологического процесса. Цель работы - анализ методов экспериментального моделирования перфораций кишечника, описанных в открытом доступе. Для этого проведено исследование наиболее значимых научных публикаций таких баз данных, как Google Scholar, PubMed, Scopus, eLIBRARY. В настоящей работе приведено подробное описание существующих вариантов моделирования перфораций различных отделов желудочно-кишечного тракта (желудка, тонкой и толстой кишки) в зависимости от целей эксперимента. Также представлены несколько довольно редких методик, основанных на внесении микроорганизмов. Помимо этого, в статье описан предложенный авторами способ моделирования перфорации с использованием лапароскопического доступа.
145-148 54
Аннотация
Материал и методы. Проведен анализ более 240 наблюдений. Больные условно подразделены на три группы 1) первичные с гладким послеоперационным течением, 2) повторные с различного рода осложнениями, требующими реоперации, 3) имеющие «регионарные» сочетанные аномалии мочеполовой системы, крестцово-копчиковой области и др. Особую группу составляют больные с сочетанными пороками развития. Цель работы: Целью работы является оценка эффективности реабилитации больных детского возраста с проктологическими аномалиями. Заключение. В большинстве случаев это так называемые регионарные пороки мочевыводящих путей, крестцово-копчиковой области. Индивидуальное внимание следует уделить вопросу социальной адаптации и реабилитации детей, страдающих пороками развития толстой и прямой кишок. Реабилитация проктологических больных детского возраста - это комплексная медико-социальная проблема, которая требует интеграции знаний и действий специалистов многих служб, подчиненных различным ведомствам.
149-154 84
Аннотация
В данной статье представлен литературный обзор, посвященный краткой истории развития тканевой инженерии, образцам современных матриксов, которые могут использоваться для программированного воздействия на репаративные процессы поврежденных тканей после травм, ранений, оперативных вмешательств. Проведен частотный анализ литературных источников, размещенных в открытых научных репозиториях на русском и английском языках с глубиной поиска 5 лет. С целью формирования поисковых запросов применяли ключевые слова и словосочетания, которые относились к одному из направлений тканевой инженерии - разработке и экспериментальной апробации полимерных матриксов для целей реконструктивной хирургии, в частности, для восполнения дефектов и восстановления утраченных тканей полых органов брюшной полости. Результаты: при проведении частотного анализа российских научных электронных библиотек самыми часто используемыми словами относительно других терминов стали «тканевая инженерия» (869), «клеточные технологии» (758), «матрикс» (716), редкими - «тканеинженерная конструкция» (255), «гель» (84), «губка» (55). Среди иностранных баз данных на английском языке преобладали «клеточные технологии» (7009), «тканевая инженерия» (2400), «мембрана» (2282), реже встречались «гель» (116), «губка» (158), «тканеинженерная конструкция» (421). Выводы: частотный анализ показал, что самыми частыми ключевыми словами в открытых научных репозиториях на русском и английском языках являются «клеточные технологии» и «тканевая инженерия», что может быть обусловлено общностью данных понятий. Данные слова и словосочетания чаще встречаются в англоязычной научной литературе. Первое - в 9,2 раза, а второе - в 2,7 раз.
ОБЗОРЫ ЛИТЕРАТУРЫ
Г. В. Волынец,
Т. А. Скворцова,
А. В. Никитин,
А. И. Хавкин,
К. А. Хасанова,
Е. С. Корочкина,
Д. А. Скобеев
155-162 89
Аннотация
У детей аутоиммунные заболевания печени могут проявляться в самых разных формах, включая аутоиммунный гепатит (АИГ), первичный склерозирующий холангит (ПСХ) и одновременное присутствие АИГ и ПСХ - «перекрёстный синдром». Важно раннее распознавание перекрёстного синдрома. Диагностика склерозирующего холангита во многом зависит от холангиографической картины, показывающей одиночные или множественные стриктуры с расширением желчевыводящих путей. Показаны проблемы этиологии, патогенеза, диагностики и лечения перекрёстного синдрома у детей. Приводится клинический пример серонегативного аутоиммунного гепатита и склерозирующего холангита в составе перекрёстного синдрома у ребёнка.
163-168 91
Аннотация
Целиакия представляет серьезную диагностическую проблему в связи со значительным клиническим полиморфизмом с высокой частотой атипичных форм. Проблема коморбидности для целиакии чрезвычайно актуальна в связи с возможным вовлечением в патологический процесс практически всех органов и систем. В этой связи возникает вопрос какие именно симптомы являются проявлением заболевания, какие - осложнений, а какие симптомы связаны с коморбидными состояниями. Клинический полиморфизм целиакии очевидно связан с поражением при этом заболевании в различной степени многих органов. Все они имеют общую исходную точку - иммунопатологический процесс, приводящий к мальабсорбции и вторичным метаболическим нарушениям, которые являются, по существу, проявлением заболевания, но не осложнениями, как это иногда трактуется. Осложнением можно считать онкологические последствия заболевания, развивающиеся на фоне длительного несоблюдения безглютеновой диеты. Сочетание целиакии с ассоциированными заболеваниями, в первую очередь, аутоиммунными следует рассматривать как проявление коморбидности.
169-175 112
Аннотация
Коморбидность - актуальная научно-практическая проблема современной педиатрии. Практическая значимость сочетанной патологии у детей определяется ее широкой распространенностью и универсальным влиянием на все стороны здоровья ребенка и возможности лечения. У пациентов с врожденными пороками сердца на исходы влияют многочисленные некардиальные и генетические факторы. При бронхиальной астме в детском и подростковом возрасте сопутствующие заболевания являются частой причиной неблагоприятных исходов, таких как плохой контроль над заболеванием, частые приступы, снижение качества жизни и повышение затрат в здравоохранении. Доказана устойчивая взаимозависимость между состоянием желудочно-кишечного тракта и развитием аллергических или аутоиммунных заболеваний. В статье представлено описание клинического случая поздней диагностики сопутствующей патологии у ребенка с хроническим гастритом с клиническими симптомами, диагностическими критериями и вариантами медикаментозного лечения. Понимание этиологии и патогенеза сопутствующих состояний у детей поможет выявить группы риска формирования хронических неинфекционных заболеваний и разработать план их профилактики.
176-187 71
Аннотация
Рассматриваются механизмы формирования кишечной микробиоты, ее влияния на здоровье ребенка, участие в физиологических и патологических процессах. Микроорганизмы проникают в организм плода внутриутробно, далее новорожденный ребенок получает микрофлору от матери в течение родов. Результаты молекулярно-генетических исследований свидетельствуют о том, что процесс микробной колонизации ребенка определяется особенностями питания. Большое значение в становление нормальной микрофлоры принадлежит грудному вскармливанию. Микробиота кишечника взаимодействует с различными частями тела, влияя на патогенез многих местных и системных заболеваний. Рассмотрены наиболее важные механизмы формирования у детей заболеваний в зависимости от аномалии в структуре микробиома. Понимание процессов формирования кишечной микрофлоры позволяет разрабатывать эффективные методы профилактики микроэкологических и моторных нарушений в возрастном аспекте.
188-193 79
Аннотация
Воспалительные заболевания кишечника (ВЗК) - группа патологических состояний желудочно-кишечного тракта (ЖКТ), включающая болезнь Крона (БК) и язвенный колит (ЯК). В современном мире настороженность по данным заболеваниям растет, ведь их характерной особенностью является вовлечение в патологический воспалительный процесс других органов, а также развитие местных и системных осложнений. Как правило, у детей ВЗК встречаются преимущественно в возрасте 12-16 лет. В последнее время внимание медицинского мира приковывает вопрос внекишечных проявлений БК. Патологические проявления, связанные с поражением кожи и слизистых оболочек, глаз, костно-суставной системы, поджелудочной железы - негативно сказываются как на физическом, так и на психологическом здоровье ребенка. Такая патология, связанная с нарушением работы поджелудочной железы, как острый панкреатит (ОП), нередко встречается у пациентов с ВЗК и является одной из основных причин госпитализации по поводу заболеваний системы пищеварения. По статистике заболеваемость колеблется от 15 до 40 случаев на 100 000 в год в европейских странах. По мнению гастроэнтерологического общества, имеются различные варианты течения острого панкреатита, возникающие у пациентов с ВЗК из-за самого заболевания, так и являющиеся побочным эффектом лекарственной терапии. Однако пациенты с ВЗК подвержены повышенному риску развития как острого, так и хронического панкреатита. В этой популяции особенно часто встречается AP, вызванная лекарственными препаратами. В данном обзоре мы рассматриваем взаимосвязь и взаимовлияние этих двух заболеваний.
194-204 510
Аннотация
Непереносимость гистамина - гистаминоз, представляет собой расстройство, связанное с нарушением способности усваивать поступающий внутрь гистамин. Гистаминоз встречается у 1-3% населения. Данное состояние было описано в начале 21-го века. В этой статье представлен обзор непереносимости гистамина, в основном посвященный клиническим проявлениям, диагностике и лечению.
205-214 93
Аннотация
Наследственный панкреатит - генетически детерминированное заболевание, которое встречается у 1-10% взрослых пациентов с хроническим панкреатитом и более чем у 50% больных детского возраста. У пациентов с наследственным панкреатитом повышается риск развития осложнений, рака поджелудочной железы, поэтому раннее выявление имеет важное значение для скрининга возникновения злокачественного новообразования. Целью обзора является анализ данных литературы о современных подходах к диагностике наследственного панкреатита и ознакомление с диагностическими методами. Методы Проведен поиск литературы в базах данных PubMed, Web of Science, UpToDate, генетических баз данных с использованием ключевых слов. Использовались данные 80 статей и экспертное мнение специалистов, оказывающих помощь пациентам с панкреатитом. Заключение Проведение молекулярно-генетической диагностики играет важную роль в изучении патогенеза, оценки вариантов течения заболевания. В статье представлены известные на сегодняшний день аспекты, важные для работы с пациентами с наследственным панкреатитом.
КЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯ
215-220 113
Аннотация
Ожирение - это гетерогенная группа наследственных и приобретенных заболеваний, связанных с избыточным накоплением жировой ткани в организм. Одним из примеров синдромального ожирения у детей является синдром Барде-Бидля. Это редкое аутосомно-рецессивное заболевание из группы цилиопатий, характеризующееся дистрофией сетчатки, ожирением, полидактилией, задержкой психического развития, гипогонадизмом, дисфункцией почек. В статье представлены два клинических случая синдрома Барде-Бидля. Приведены диагностические критерии заболевания, показана необходимость проведения молекулярно-генетических методов исследования на ранних этапах диагностического поиска. Рассмотрены перспективные направления в лечении синдрома.
И. С. Самолыго,
А. И. Аминова,
Т. Ю. Ерюшова,
Б. О. Мацукатова,
К. А. Андрианова,
А. В. Гундина,
С. И. Эрдес
221-224 136
Аннотация
Цель: Демонстрация клинического случая болезни Крона у ребенка 8 лет. Материалы и методы: Приведенный клинический пример - это случай неклассического варианта течения болезни Крона у ребенка 8 лет, дебютировавшего с поражения верхних дыхательных путей в сочетании с болью в животе на фоне длительных курсов антибактериальной терапии. Заключение: Данный клинический случай демонстрирует сложность диагностического поиска, необходимость тщательного сбора анамнеза и проведения дифференциальной диагностики.
Л. П. Фаизова,
Д. Х. Калимуллина,
С. В. Федоров,
В. У. Сатаев,
Э. А. Гайсина,
Л. Т. Ахметова,
Ю. Р. Хайбуллина,
Ю. К. Аюпова
225-228 135
Аннотация
Данный клинический случай демонстрирует сложность ведения коморбидного пациента с антибиотик-ассоциированной диареей. Мы наблюдали пациентку, у которой на фоне терапии развились экстремально ранние преждевременные роды живым недоношенным плодом (гистационный возраст 25-26 недель), антибиотико-ассоциированная (Clostridium difficile) не купируемая диарея, псевдомембранозный колит, острая динамическая кишечная непроходимость. На фоне лечения в течение 14 суток состояние пациентки улучшилось.
229-232 125
Аннотация
Первичные иммунодефициты (ПИД) - группа врожденных заболеваний иммунной системы, обусловленных утратой, уменьшением или нарушенным функционированием одного или нескольких звеньев иммунитета. В статье представлены подробная характеристика болезни Брутона - самого частого проявления наследственной агаммаглобулинемии, современные подходы к диагностике и лечению. Описано клиническое наблюдение манифестации первичного иммунодефицита у мальчика в 3-х летнем возрасте, тогда как диагноз «Первичный иммунодефицит: болезнь Брутона» был установлен только в 8 лет. Представлены данные по результатам 8-летнего наблюдения за пациентом, проанализированы трудности ранней диагностики. Показано, что последовательный диагностический поиск позволяет установить диагноз ПИД и определить правильную терапевтическую стратегию.
233-239 61
Аннотация
Цель. Представить клинический случай врожденной цитомегаловирусной (ЦМВ) инфекции с последующим развитием гепатита у ребенка с отягощенным анамнезом. Материалы и методы. Исследование проводилось на основе анализа современной литературы, посвящённой проблеме цитомегаловирусной инфекции у беременных женщин и новорождённых на русском и английском языках, а также истории болезни ребёнка с внутриутробной цитомегаловирусной инфекцией. Результаты. В статье представлен клинический случай ребенка, инфицированного ЦМВ, осложненный синдромом холестаза. Ребенок был рожден в семье с анамнезом множественных заболеваний матери, преждевременными родами и множественными осложнениями беременности. Результаты исследований показали наличие вируса ЦМВ и изменения в биохимических показателях крови, характерные для холестатического гепатита. Терапия привела к улучшению состояния, с последующим рецидивом после выписки из стационара, что связано с особенностями течения ЦМВ гепатита у ребенка с отягощенным акушерско-гинекологическим анамнезом матери, недоношенностью, патологии неонатального периода. Заключение. Статья подчеркивает сложности диагностики и лечения врожденной ЦМВ-инфекции и связанных с ней гепатологических осложнений, а также необходимость долгосрочного мониторинга для пациентов с отягощенным анамнезом.
ISSN 1682-8658 (Print)