Важная часть деятельности системы здравоохранения и социальной службы - разработки в области профилактической медицины и демографии. Социально ориентированное государство обязано способствовать укреплению семьи, действовать в области охраны здоровья женщин и детей, стимулировать рождаемость, формировать и воспитывать правильное репродуктивное поведение подростков, осуществлять которые предстоит семье, школе, системе образования. Исходя из социобиологического предназначения важнейшей социальной обязанностью женщины должна оставаться роль матери. Стимулом, способствующим решению задач, являются достигнутые результаты в области профилактической деятельности медицинских работников, осуществляемые в параллельном режиме в России и Белоруссии.

Ожирение признано глобальной проблемой, а его распространенность приобрела масштабы пандемии. Установлено, что ожирение является значительным фактором риска возникновения и прогрессирования различной патологии, в том числе НАЖБП. Цель. Определить особенности композиционного состава тела у детей с экзогенно-конституциональным ожирением в зависимости от наличия или отсутствия НАЖБП. Материалы и методы. В исследование включено 103 ребёнка обоего пола (58 мальчиков и 45 девочек) от 12 до 17 лет с экзогенно-конституциональным ожирением (SDS ИМТ> +2,0). Пациенты рандомизированы на две сопоставимые по возрасту и полу группы: 1 группа - дети с ожирением и НАЖБП (n=51), 2 группа - дети с ожирением без НАЖБП (n=52). Результаты. В 1 группе выявлено достоверное преобладание более высоких значений ИМТ (Me 34,7 кг/м² [30,8; 38,2] против Me 30,5 кг/м² [28,55; 33,1], p=0,0002) и SDS ИМТ (Me 3,1 [2,66; 3,69] против Me 2,74 [2,37; 3,06], p=0,0004) по сравнению со 2 группой. Для детей 1 группы характерны статистически значимо более высокие показатели: ЖМ (Me 39,6 [32,3; 48,1] против Me 31,65 [26,8; 38,95], р=0,002); ИЖМ (Me 22,6 [16,6; 33,1] против Me 16,850 [13,0; 23,7] р=0,004; ТМ (Me 60,0 [50,1; 70,0] против Me 50,50 [45,45; 56,95], р=0,0003); АКМ (Me 32,2 [27,2; 37,8] против Me 27,05 [24,15; 31,55], р=0,0005) и СММ (Me 26,9 [22,7; 33,6] против Me 23,35 [21,05; 29,2], р =0,02); ОВО (Me 43,9 [36,7; 51,3] против Me 36,95 [33,25; 41,65], р =0,0003) и ВЖ (Me18,1 [15,6; 20,8] против Me 15,6 [14,15; 17,45], р=0,0002). Выводы. По данным биоимпедансометрии у детей с экзогенно-конституциональным ожирением и признаками НАЖБП отмечаются более выраженные изменения композиционного состава тела, как его жирового, так и безжирового компонентов по сравнению с детьми без НАЖБП.

COVID-19 у детей характеризуется преобладанием легких и бессимптомных форм заболевания, а также частым возникновением гастроинтестинальной симптоматики. Известно, что фактором риска тяжелого течения коронавирусной инфекции у детей являются коморбидные состояния, при этом особенности течения SARS-CoV-2 инфекции на фоне хронической патологии пищеварительной системы у детей остаются недостаточно изученными. Цель: определить особенности течения COVID-19 у детей с хронической патологией пищеварительной системы, выявить факторы риска тяжелого течения COVID-19 и оценить влияние иммуносупрессивной терапии на течение COVID-19. Материалы и методы. Проведено одноцентровое когортное ретроспективное и проспективное нерандомизированное исследование с включением 74 больных с течением COVID-19 на фоне хронической патологии пищеварительной системы и формированием группы контроля из 30 пациентов с течением COVID-19 без сопутствующей соматической патологии, госпитализированных в инфекционное отделение РДКБ г. Москвы в 2022 и 2023 гг. Результаты. Дети с сопутствующими заболеваниями пищеварительной системы не были подвержены риску более тяжелого течения COVID-19 в сравнении с группой контроля. Фактором риска осложненной формы SARS-CoV-2 инфекции являлось тяжелое неконтролируемое течение соматического заболевания, а также наличие двух и более коморбидных состояний. Длительность обнаружения РНК SARS-CoV-2 в исследуемой группе составила 9 дней. Заключение. Пациенты с хронической патологией пищеварительной системы, в том числе получающие иммуносупрессивную терапию, по-видимому, не подвержены повышенному риску тяжелого течения и неблагоприятного исхода COVID-19, однако у них отмечается пролонгированное выделение РНК SARS-CoV-2. Факторы риска тяжелой формы COVID-19 - наличие 2 и более коморбидных патологий, тяжелое состояние по соматическому заболеванию.

Актуальность. Разработка неинвазивных диагностических методов является приоритетным в педиатрии. Цель: разработать неинвазивный метод диагностики рефлюкс эзофагита у пациентов с коморбидной патологией: НР-ассоциированным хроническим гастритом и атопическим дерматитом. Материалы и методы. Обследовано 2 группы детей: 60 - с АтД и НР+ХГ и 30 - с НР+ХГ без Ат Д. На основании клинико-анамнестических, лабораторных, инструментальных данных отобраны факторы риска и создано дерево решений. Вывод. Проведенные исследования позволили нам разработать вероятностный неинвазивный метод диагностики рефлюкс-эзофагита у детей с АтД и НР+ХГ. Каждый из факторов риска (женский пол, жалобы на горечь во рту, изжогу, боли в животе, повышенная жировая масса по данным импедансометрии и повышенный уровень зонулина в кале) оценивается в 1 балл; сумма баллов 5 и более свидетельствует о наличии рефлюкс эзофагита с вероятностью 94,1% (заявка на изобретение № 2024139936 от 26.12.2024г).

Бактерии с пробиотическими свойствами используются для оздоровления микробиома, состояние которого оказывает разностороннее воздействие на здоровье человека. Эффекты бактерий-пробиотиков штамм-специфичны и могу быть усилены как посредством веществ-пребиотиков (фруктоолигосахариды, инулин и др.), так и посредством эссенциальных микронутриентов. В частности, микроэлемент цинк важен для поддержки нормофизиологической микробиоты кишечника (которая является источником микробиоты всех остальных органов) и для функционирования иммунной системы. В настоящей работе представлены результаты анализа двух перспективных пробиотических штаммов (лактобактерии L. rhamnosus GG (ATCC 53103), бифидобактерии B. longum CECT 7894) и цитрата цинка, являющегося высокоусвояемым источником микроэлемента цинка. Анализ фармакологии L. rhamnosus GG, B. longum CECT 7894, геномов и протеомов изученных пробиотиков и фармакологических свойств цитрата цинка позволил выявить системно-биологический синергизм между изученными штаммами пробиотиков и цинком. Установлено, что аннотированный сегмент протеома L. rhamnosus GG содержит 103 цинк-зависимых белка, а протеома B. longum CECT 7894-204 белка. Выделены функциональные группы белков, реализующих метаболические процессы (1) преимущественно в L. rhamnosus (обмен сахаров, аминокислот метионина и гистидина, протеолиз, витамин-РР-зависимые функции), (2) преимущественно в B. longum (окислительно-восстановительные процессы, нуклеотидный обмен, обмен фруктозы, биосинтетические процессы, детоксикационные процессы, в т. ч. защита от тяжёлых металлов) и (3) в одинаковой степени в L. rhamnosus и B. longum (ремонт ДНК, обработка информации, кодированной в бактериальной ДНК, метаболизм аминокислот серина и глицина, энергетический метаболизм, обмен фолатов, синтез короткоцепочечных жирных кислот - бутирата, пропионата, ацетата и др.). Из результатов протеомного анализа следует, что цитрат цинка, поддерживая метаболизм L. rhamnosus GG и B. longum CECT 7894, усиливает пробиотические свойства обеих бактерий. Этот вывод подтверждается результатами фундаментальных и клинических исследований.

Обоснование. Нарушенная активность диаминоксидазы (ДAO) - фермента, который участвует в деградации гистамина, приводит к его аккумуляции в кровеносной системе, обусловливая различные клинические проявления. В литературе патология иногда обозначается как «энтеральный гистаминоз». Цель исследования. Изучить ассоциацию клинических проявлений генетических полиморфизмов rs10156191 и rs2052129 гена АОС1 у детей младшего и подросткового возраста. Методы. Получен буккальный эпителий у 87 пациентов в возрасте от 3 до 18 лет, из них девочек - 48, мальчиков - 39. Пациенты были разделены на 3 группы исходя из аллельных вариантов. Группу № 1 (24 человека) составляли пациенты с G/Grs2052129, rs10156191 C/C, группу № 2 (27 человек) - rs2052129 G/G, rs10156191 C/T, группу № 3 (36 человек) - rs2052129 G/T, rs10156191 C/C. Метод определения полиморфизма ДАО - определение аллельных вариантов гена AOC rs10156191 и rs2052129 гена AOC1 стандартным методом ПЦР TaqMan на амплификаторе “Real-Time CFX96 Touch” в лаборатории фармакогеномики ИХБФМ СО РАН. Анкетирование производилось на основании авторских опросников и основанных на данных литературы. Результаты. Исследование показало, что при генотипе С/Т полиморфизма rs10156191достоверно чаще отмечается возникновение запоров (р <0,001), а генотип G/T rs2052129 влияет на появление болей в животе (р <0,001). При оценке клинического ответа на диету с низким содержанием гистамина - положительный эффект был обнаружен у 86% пациентов (p<0,001). Взаимосвязь между полом и клиническими проявлениями гистаминоза выявлена не была. Заключение. Генетическая предрасположенность у обследуемых пациентов реализовалась в виде таких клинических проявлений со стороны ЖКТ как запор и боль в животе.

Расстройство аутистического спектра (РАС) - группа заболеваний, с присущими проблемами в социальной коммуникации и проявлениями стереотипного поведения, часто сопровождающимися различными сопутствующими заболеваниями. Нарушения пищевого поведения - одна из наиболее распространённых, но часто игнорируемых проблем у детей с РАС, встречающаяся у 51-89% детей с этим расстройством. В рамках данного исследования был проведён анализ генетических факторов, связанных с нарушениями пищевого поведения у детей с РАС, с применением полногеномного секвенирования и секвенирования по Сэнгеру в выборке из 28 детей. Были выявлены патогенные мутации в нескольких генах, таких как ANKRD11, ARID1B и UBE3A, которые влияют на нейропластичность и сенсорное восприятие. Результаты исследования подчеркивают налиие связи между нарушением пищевого поведения при РАС и генетическими мутациями. Понимание этих генетических факторов может привести к разработке более эффективных методов лечения и коррекции нарушений пищевого поведения, обеспечивая возможность для персонализированного подхода в терапии. Это исследование подтверждает важность включения генетического тестирования в клиническую практику для более точного прогноза и улучшения качества жизни детей с РАС.

Цель. Оценка результатов кристаллоскопии и тезиграфии у детей со сниженным нутритивным статусом и при недостаточности длинноцепочечной 3-гидрокси ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот у пациента 10 месяцев. Материалы и методы. Методика кристаллографии слюны быстрая и экономически выгодная. Кроме того, она является неинвазивной, что имеет особое значение в педиатрической практике. В нашей работе оценивались следующие показатели кристаллоскопии слюны: кристалличность, индекс структурности, степень деструкции фации и чёткость краевой белковой зоны у восьми детей со сниженным нутритивным статусом без подтвержденных острых и хронических заболеваний. Нутритивный статус определяли на основе антропометрических данных по шкале ZScore. Кристалоскопический метод базировался на изучении формы, размеров, цвета и других характеристик кристаллов фации слюны. Сами кристаллы получали посредством обезвоживания капли слюны на пластинке и проведения для более быстрой кристаллизации тезиграфии - дополнительного введения в биологическую жидкость химических веществ. Результаты. Оценивались такие показатели тезиграфии, как: основной тезиграфический коэффициент, кристалличность, степень деструкции фации и четкость краевой белковой зоны. Заключение. Выраженные сдвиги кристаллогенных свойств выявлены в кристаллограммах сыворотки крови при изучаемой наследственной энзимопатии, также зарегистрирована активация дегидратационной структуризации сыворотки крови, что показывает нарастание кристаллизуемости и индекса структурности. Аналогично образцам мочи, в сыворотке крови выявлено резкое увеличение степени деструкции фации в сравнении с образцами биологической жидкости здоровых детей, что свидетельствует о диагностической значимости кристаллоскопического метода. Кристаллоскопический «паттерн» биологической жидкости (слюна) у детей со сниженным нутритивным статусом характеризуется незначительным повышением кристаллизуемости, значительным увеличением индекса структурности и степени деструкции фации. Тезиграфический «паттерн» биологической жидкости (слюна) у детей со сниженным нутритивным статусом характеризуется значительным снижением основного тезиграфического коэффициента, значительным увеличением кристалличности, степени деструкции фации. Требуется уточнение причин изменения данных параметров.

Пробиотические штаммы L. аcidophilus DDS-1 и Bifidobacterium animalis subsp. lactis UABla-12 (BB-12®) в дозах по 10 миллиардов КОЕ/день в виде моно- или комбинированного применения обладают высокой эффективностью при коррекции проявлений синдрома раздраженной кишки - абдоминальных болей, запоров, диареи, метеоризма, в том числе за счет преодоления лактозной недостаточности у взрослых и детей. Отмечено предотвращение развития хрониостресса и атопического дерматита, снижение количества сезонных простудных заболеваний.

Цель: привлечь внимание врачей-гастроэнтерологов и врачей других специальностей к проблеме клиники, диагностики и лечения целиакии в сочетании с коморбидной патологией. Материалы и методы. Был осуществлен обзор литературы, касающийся темы коморбидной патологии, наиболее часто сочетающейся с целиакией. Результаты. В обзоре литературы целиакия представлена как системное аутоиммунное заболевание. Частое сочетание целиакии с другими аутоиммунными заболеваниями обусловлено общими патогенетическими механизмами. В их числе генетическая предрасположенность с участием общих генов, нарушения целостности кишечного барьера, ведущие к повышенной проницаемости, и другие пока не полностью изученные факторы. В обзоре особое внимание уделено наиболее частым ассоциациям целиакии с аутоиммунным тиреоидитом, сахарным диабетом 1 типа, бронхиальной астмой, атопическим дерматитом, ожирением. Отмечается, что строгая безглютеновая диета является обязательным условием для улучшения состояния пациентов с целиакией, вне зависимости от наличия у них других аутоиммунных заболеваний. Заключение. На сегодняшний день общеизвестным является тот факт, что течение заболеваний, связанных с непереносимостью белка пшеницы, характеризуется разнообразной клинической картиной, что делает диагностику заболеваний более трудоемкой. Одним из важных медико-социальных аспектов в изучении «глютензависимых состояний» является то, что они часто сочетаются с аутоиммунными заболеваниями (сахарный диабет 1 типа, аутоиммунный тиреоидит, ревматоидный артрит и др.), что безусловно ведет к снижению качества жизни больного, вплоть до инвалидизации. Выявлена прямая корреляция между ранней диагностикой непереносимости белка пшеницы и коморбидных состояний и своевременной адекватной патогенетической терапией, что обеспечивает предотвращение развития онкологических заболеваний (лимфома, карцинома и др.), а также способствует компенсации сопутствующей коморбидной патологии, что несомненно повышает качество жизни пациентов и уменьшает экономические затраты на их лечение.

Введение. Соединительная ткань (СТ) составляет структурную и функциональную основу большинства органов и систем организма, включая органы пищеварения. Врожденные нарушения её структуры, обозначаемые как дисплазия соединительной ткани (ДСТ), обусловлены мутациями генов внеклеточного матрикса и могут проявляться как в дифференцированной, так и в недифференцированной форме. Распространённость недифференцированной дисплазии СТ (НДСТ) достигает 20%, причём гастроэнтерологическая патология выявляется более чем в 69% случаев у детей с признаками ДСТ. Методы. Проведён обзор литературы, включающий клинические наблюдения и результаты современных исследований, посвящённых влиянию ДСТ на функционирование желудочно-кишечного тракта. Рассматривались особенности анатомического строения, моторики, воспалительной активности, микробиоты, а также сопутствующие аномалии и осложнения, ассоциированные с ДСТ. Результаты. Установлено, что диспластические изменения СТ приводят к формированию нарушений моторно-тонической функции пищеварительного тракта, рефлюксным и гипомоторным дискинезиям, висцероптозу и изменениям анатомических структур (долихосигма, удлинённый желчный пузырь, мегаколон и др.). Характерны также структурные аномалии ротовой полости, способствующие нарушению первичных этапов пищеварения. Частыми являются воспалительные заболевания гастродуоденальной зоны, СРК с выраженной висцеральной гиперчувствительностью, а также атипичное течение язвенной болезни. Наблюдается высокая частота дисбиоза и вторичных изменений кислотности. Выявлено усугубление течения целиакии у пациентов с ДСТ. Обсуждение. Наличие дисплазии соединительной ткани формирует предрасположенность к полиморфной гастроэнтерологической патологии и влияет на клиническую картину, течение и прогноз заболеваний ЖКТ. Особенности патогенеза включают вегетативную дисфункцию, слабость сфинктерного аппарата, изменения в составе внеклеточного матрикса, нарушение моторики и коллагенизации тканей. Учитывая высокую распространённость НДСТ и её влияние на ЖКТ, необходимо выделение данной группы пациентов в группу риска с целью ранней диагностики и персонализированного подхода к лечению. Заключение. Дисплазия соединительной ткани оказывает системное влияние на пищеварительный тракт, обусловливая многообразие клинических проявлений и течение гастроэнтерологической патологии. Идентификация пациентов с ДСТ, особенно в недифференцированной форме, важна для разработки профилактических, диагностических и лечебных стратегий, направленных на коррекцию нарушений и предотвращение осложнений.

Изучение коморбидной патологии при синдроме Жильбера является важным направлением в медицинской генетике и педиатрии. Важной особенностью синдрома являются его клинические проявления, варьирующие от бессимптомного течения до появления ряда коморбидных состояний, таких как заболевания пищеварительного тракта, билиарной системы и других. Изучение синдрома Жильбера позволяет лучше понимать механизм развития данных состояний, разрабатывать эффективные диагностические и лечебные подходы.

Обзор включает 61 источник, в том числе современные и более ранние отечественные и зарубежные рекомендации по вскармливанию детей первых месяцев жизни, а также крупные продолжительные наблюдения и оригинальные исследования, касающиеся сроков введения потенциально-аллергенных продуктов, использования смесей на основе гидролизатов белка коровьего молока, смесей на основе молока других животных и на основе гидролизатов растительного белка. Рассматривается парадигма формирования пищевой толерантности с помощью раннего введения аллергенных продуктов, а также новые технологии создания заменителей грудного молока с низким риском развития аллергической патологии.

Оценка сопутствующих заболеваний имеет фундаментальное значение для оптимизации ведения заболевания пациентов с бронхиальной астмой. Цель исследования: описать характеристики основных сопутствующих заболеваний при бронхиальной астме у детей, о которых сообщается в литературе, и предоставить клиницистам информацию для распознавания этих состояний. Материал и методы. Для исследования были использованы научные статьи, посвященные сопутствующим заболеваниям у детей с астмой. В рамках работы проведен обзор литературы, систематизация существующих данных и обобщены результаты клинических исследований, определена роль коморбидных состояний для контроля течения бронхиальной астмы у детей. Результаты. Полученные результаты подчёркивают серьёзность коморбидного состояния у детей с бронхиальной астмой. Более глубокое понимание влияния сопутствующих заболеваний у детей с астмой может помочь в разработке передовых методов оценки, лечения и контроля сопутствующих заболеваний. Заключение. Обзор литературы показал, что ожирение, аллергический ринит и гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь являются наиболее часто встречающимися коморбидными состояниями у детей с бронхиальной астмой. Эти состояния усложняют контроль бронхиальной астмы, увеличивают частоту обострений и могут требовать изменения стандартной терапии.

Введение. Функциональные расстройства желудочно-кишечного тракта (ФР ЖКТ) - это нозологически самостоятельные состояния, не связанные со структурными или биохимическими нарушениями, но сопровождающиеся выраженными клиническими проявлениями. Среди них особое внимание уделяется функциональной диспепсии (ФД), патогенез которой остаётся до конца неясным. Методы. Проведён обзор современных публикаций, включая систематические обзоры, экспериментальные и клинические исследования, касающиеся механизмов формирования ФР ЖКТ, в частности ФД. Рассмотрены данные по нейрогенной регуляции, висцеральной гиперчувствительности, микробиоте, воспалительным реакциям слизистой оболочки, а также роли инфекции H. pylori и COVID-19. Результаты. Установлены основные патогенетические механизмы: нарушения моторики желудка, висцеральная гиперчувствительность, иммунная инфильтрация слизистой ДПК, нарушение нейронной регуляции, участие энтеральных гормонов и нейромедиаторов. Подтверждена связь ФР ЖКТ с перенесёнными кишечными инфекциями и COVID-19. Отмечена роль пробиотиков и ингибиторов протонной помпы как потенциальных средств терапии и профилактики. Обсуждение. ФР ЖКТ у детей значительно влияют на качество жизни и требуют комплексного патогенетически обоснованного подхода. Необходима разработка индивидуализированных стратегий профилактики, в том числе с использованием пробиотиков и антисекреторных препаратов. Несмотря на положительные данные, остаются нерешёнными вопросы дозировки, длительности и эффективности терапии. Заключение. Функциональные расстройства ЖКТ являются многофакторными состояниями. Систематизация существующих данных позволяет выработать направления раннего вмешательства и превентивной терапии, особенно у детей. Включение пробиотиков и ИПП может быть перспективным, однако требует дальнейших исследований для выработки чётких рекомендаций.

Особенности патогенеза целиакии определяют ее частую ассоциацию с аутоиммунными заболеваниями, в частности, с сахарным диабетом 1 типа. В качестве возможных причин ассоциации рассматриваются наличие у пациентов общих генетических маркеров, перекрестная реакция образующихся при целиакии аутоантител и активированных Т-лимфоцитов с собственными антигенами организма, системное воздействие провоспалительных цитокинов, сходные провоцирующие средовые факторы. Целиакия при ассоциации с сахарным диабетом 1 типа характеризуется малосимптомным или бессимптомным течением, что приводит к несвоевременной постановке диагноза, повышает риск развития осложнений обоих заболеваний, снижает эффективность контроля диабета и ухудшает качество жизни пациентов. Единственной возможностью своевременного выявления глютеновой энтеропатии является проведение регулярного скрининга на целиакию среди пациентов с диабетом.

Патогенные варианты гена CFTR являются инициирующим и доминирующим генетическим фактором, определяющим фенотипические проявления при муковисцидозе (МВ). МВ является моногенным заболеванием, однако сильное влияние на тяжесть протекания МВ оказывают гены-модификаторы, которые сами по себе не вызывают заболевание. Индивидуальные полиморфизмы генов-модификаторов могут как усиливать, так и ослаблять симптомы, что объясняет сильно варьирующиеся клинические проявления у людей с одинаковым генотипом по CFTR.

Данная публикация посвящена достаточно поздней и сложной диагностике болезни Уиппла у взрослого пациента 37 лет, с 4х летним, медленно прогрессирующим формированием полиорганной недостаточности на фоне отсутствия корректной постановки диагноза, отсутствия назначения этиологически значимого лечения; при этом проходящего углубленные обследования в различных медицинских структурах в течение нескольких лет.

Множественные врожденные пороки развития (МВПР) - состояния, когда отмечается нарушение структуры и функционирования минимум двух органов или систем. Они не сокращают продолжительность жизни, но снижают ее качество, требуют постоянного контроля со стороны специалистов или определенных условий содержания. Самым сложным пороком развития аноректальной области у девушек является врожденная клоака - слияние уретры, влагалища и прямой кишки в единый канал, открывающийся в зоне половой щели на месте наружного отверстия уретры или влагалища. Нередко у пациенток с клоакальными пороками развития часто выявляются ассоциированные VACTERLS аномалии, которые относятся к аномалиям в структурах, происходящих из эмбриональной мезодермы, и имеют тенденцию к совместному возникновению. Лечение таких пациентов требует внимания специалистов из нескольких отраслей и постоянного наблюдения. Данный клинический случай подчёркивает необходимость тщательного планирования и координации усилий специалистов различных областей медицины. Обсуждаются современные подходы к лечению, прогноз и возможности улучшения качества жизни пациентов с клоакальным пороком и ассоциированными аномалиями.

Врожденные пороки желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) занимают третье место по частоте встречаемости среди всех пороков развития и являются одной из главных причин неонатальной смертности. В большинстве случаев они требует неотложного оперативного вмешательства, в связи с чем, так важно вовремя диагностировать данную патологию и выбрать оптимальную тактику лечения. Однако, несмотря на то что мальформации желудочно-кишечного тракта как правило проявляют себя в первые дни жизни, их диагностика может затрудняться в случае наличия сочетанных пороков, которые дают сходную клиническую картину. В представленном нами случае мы описали комбинацию синдрома Ледда и мембраны двенадцатиперстной кишки, которые явились причиной высокой кишечной непроходимости у новорожденного ребенка.

Острый панкреатит (ОП) остается актуальной проблемой детской хирургии. Одним из факторов риска развития ОП является наследственная гипертриглицеридемия, которая зачастую диагностируется лишь в момент обострения ОП. В данной статье продемонстрирован клинический случай развития некротического панкреатита у девочки 16 лет с наследственной гипертриглицерилемией (гиперлипидемия V типа). Описана тактика ведения ребёнка, комплекс проведенных диагностических и лечебных мероприятий. Сделан акцент на основные механизмы патогенеза воспалительного процесса. Показана необходимость своевременной диагностики нарушений липидного обмена и выявления факторов развития ОП для предотвращения потенциально опасных для жизни состояний.