Поражение пищеварительного тракта и дисплазия соединительной ткани

Введение. Соединительная ткань (СТ) составляет структурную и функциональную основу большинства органов и систем организма, включая органы пищеварения. Врожденные нарушения её структуры, обозначаемые как дисплазия соединительной ткани (ДСТ), обусловлены мутациями генов внеклеточного матрикса и могут проявляться как в дифференцированной, так и в недифференцированной форме. Распространённость недифференцированной дисплазии СТ (НДСТ) достигает 20%, причём гастроэнтерологическая патология выявляется более чем в 69% случаев у детей с признаками ДСТ. Методы. Проведён обзор литературы, включающий клинические наблюдения и результаты современных исследований, посвящённых влиянию ДСТ на функционирование желудочно-кишечного тракта. Рассматривались особенности анатомического строения, моторики, воспалительной активности, микробиоты, а также сопутствующие аномалии и осложнения, ассоциированные с ДСТ. Результаты. Установлено, что диспластические изменения СТ приводят к формированию нарушений моторно-тонической функции пищеварительного тракта, рефлюксным и гипомоторным дискинезиям, висцероптозу и изменениям анатомических структур (долихосигма, удлинённый желчный пузырь, мегаколон и др.). Характерны также структурные аномалии ротовой полости, способствующие нарушению первичных этапов пищеварения. Частыми являются воспалительные заболевания гастродуоденальной зоны, СРК с выраженной висцеральной гиперчувствительностью, а также атипичное течение язвенной болезни. Наблюдается высокая частота дисбиоза и вторичных изменений кислотности. Выявлено усугубление течения целиакии у пациентов с ДСТ. Обсуждение. Наличие дисплазии соединительной ткани формирует предрасположенность к полиморфной гастроэнтерологической патологии и влияет на клиническую картину, течение и прогноз заболеваний ЖКТ. Особенности патогенеза включают вегетативную дисфункцию, слабость сфинктерного аппарата, изменения в составе внеклеточного матрикса, нарушение моторики и коллагенизации тканей. Учитывая высокую распространённость НДСТ и её влияние на ЖКТ, необходимо выделение данной группы пациентов в группу риска с целью ранней диагностики и персонализированного подхода к лечению. Заключение. Дисплазия соединительной ткани оказывает системное влияние на пищеварительный тракт, обусловливая многообразие клинических проявлений и течение гастроэнтерологической патологии. Идентификация пациентов с ДСТ, особенно в недифференцированной форме, важна для разработки профилактических, диагностических и лечебных стратегий, направленных на коррекцию нарушений и предотвращение осложнений.

дисплазия соединительной ткани, желудочно-кишечный тракт, гастроэнтерологическая патология, висцероптоз, рефлюкс, целиакия, дисбиоз

1. Akhrarov F. The influence of connective tissue dysplasia on the course of gastrointestinal diseases in children. Pediatrics. 2023;1(1):380-386. (in Russ.)@@ Ахрарова, Ф. Влияние дисплазии соединительной ткани на течение гастроэнтерологических заболеваний у детей. Педиатрия. 2023;1(1):380-386.

2. Borzakova S.N., Kharitonova L.A., Osmanov I.M., Maikova I.D. Ehlers-Danlos syndrome with damage to the digestive tract, heart, kidneys and other organs. Experimental and clinical gastroenterology. 2021;185(1):183-190. (in Russ.) doi:10.31146/1682-8658-ecg-185-1-183-190.@@ Борзакова С.Н., Харитонова Л.А., Османов И.М., Майкова И.Д. Синдром Элерса-Данло (Данлоса) с поражением пищеварительного тракта, сердца, почек и других органов. Экспериментальная и клиническая гастроэнтерология.2021;185(1):183-190.doi:10.31146/1682-8658-ecg-185-1-183-190.

3. Sokolova I.I., Yaroshenko O.H., Herman S.I., Tomilina T.V., Skydan K.V., Skydan M.I. Features of dental status and metabolism in children with early childhood caries against the background of connective tissue dysplasia. Wiad Lek. 2021;74(10 pt 1):2503-2509.

4. Dzhulai G.S., Dzhulai T.E., Zyabreva I.A., Sekareva E.V. Prognostic value of connective tissue dysplasia in gastroesophageal reflux disease associated with duodenogastroesophageal reflux. Experimental and Clinical Gastroenterology. 2018;151(3):47-52. (in Russ.)@@ Джулай Г.С., Джулай Т.Е., Зябрева И.А., Секарёва Е.В. Прогностическое значение дисплазии соединительной ткани при гастроэзофагеальной рефлюксной болезни, ассоциированной с дуоденогастроэзофагеальным рефлюксом. Экспериментальная и клиническая гастроэнтерология. 2018;151(3):47-52.

5. Nesterenko Z.V. Morphofunctional platform for the formation of clinical symptoms of celiac disease in children with connective tissue dysplasia. Experimental and Clinical Gastroenterology. 2021;188(4):129-135. (in Russ.) doi: 10.31146/1682-8658-ecg-188-4-129-135.@@ Нестеренко З.В. Морфофункциональная платформа формирования клинических симптомов целиакии у детей с дисплазией соединительной ткани. Экспериментальная и клиническая гастроэнтерология. 2021;188(4):129-135. doi: 10.31146/1682-8658-ecg-188-4-129-135

6. Rozhkova M. Yu., Nechaeva G.I., Lyalyukova E.A., Kulikova O.M. Variants of acid-producing function of the stomach in patients with connective tissue dysplasia. Experimental and Clinical Gastroenterology. 2018; 158 (10): 80-85. (in Russ.) doi: 10.31146/1682-8658-ecg-158-10-80-85.@@ Рожкова М.Ю., Нечаева Г.И., Лялюкова Е.А., Куликова О.М. Варианты кислотопродуцирующей функции желудка у пациентов с дисплазией соединительной ткани. Экспериментальная и клиническая гастроэнтерология.2018;158(10):80-85.doi:10.31146/1682-8658-ecg-158-10-80-85.

7. Pervykh S.L., Karpova E.I. Etiological diversity in the development of connective tissue dysplasia. RMJ. 2023; 6: 13-15. (in Russ.)@@ Первых С.Л., Карпова Е.И. Этиологическое разнообразие в развитии дисплазии соединительной ткани. РМЖ. 2023;6:13-15.

8. Russian Scientific Medical Society of Therapists. Undifferentiated connective tissue dysplasia. Clinical guidelines. Project. Therapy. 2019;7(33):9-42. (in Russ.)@@ Российское научное медицинское общество терапевтов. Недифференцированные дисплазии соединительной ткани. Клинические рекомендации. Проект. Терапия. 2019;7[33]:9-42.

9. Shodikulova G.Z., Samatov D.K., Tairova Z.K. Peculiarities of the clinical course and diagnosis of the pathology of the upper gastrointestinal tract in patients with connective tissue dysplasia. Journal of Biomedicine and Practice. 2021;6(1):160-166. doi: 10.26739/2181-9300-2021-1-23.

10. Oreshko L.S., Semenova E.A., Oreshko A.Yu. Functional state of the digestive organs in patients with celiac disease associated with connective tissue dysplasia. Experimental and Clinical Gastroenterology. 2021;188(4):96-105. doi: 10.31146/1682-8658-ecg-188-4-96-105.@@ Орешко Л.С., Семенова Е.А., Орешко А.Ю. Функциональное состояние органов пищеварения у больных целиакией, ассоциированной с дисплазией соединительной ткани. Экспериментальная и клиническая гастроэнтерология.2021;188(4):96-105.doi:10.31146/1682-8658-ecg-188-4-96-105.