В обзоре представлены современные данные о роли циркулирующих и тканевых половых гормонов, а также их ядерных рецепторов в гепатоканцерогенезе. Обращается внимание на различные влияния гепатопротекторных средств на возникновение и развитие гепатоцеллюлярного рака у мужчин и женщин, что необходимо учитывать как в профилактике, так и в лечении рака печени.

Введение. Шкала MELD (от англ. Model for End Stage Liver Disease) используется для оценки тяжести хронических заболеваний печени. Шкала основывается на объективных показателях и прогнозирует уровень смертности у различных групп пациентов [1, 2]. Цель исследования. Анализ потенциальной связи между показателем шкалы MELD и лабораторными показателями и осложнениями вызванными циррозом печени у больных хроническим гепатитом С. Материалы и методы. Ретроспективное кросс-секционное исследование было проведено основываясь на данных историй болезни пациентов Рижской Восточной Клинической Университетской больницы в период с 2010 по 2014 год. Были созданы оригинальный протокол и база данных с последующим статистическим анализом, используя программу IBM SPSS Statistics ver 20.0. Результаты. В исследование был включен 221 пациент с циррозом печени, вызванным хроническим гепатитом С, из них 128 (58%) мужчин и 93 (42%) женщины. Средний возраст пациентов 52.7 ± 13.4 года. Статистически значимая корреляция была выявлена между уровнем лейкоцитов (r = 0.4, p < 0.001), альбумином (r = -0.4, p < 0.001), мочевиной (r = 0.4, p < 0.001), C-реактивным белком (r = 0.4, p < 0.001) и показателями шкалы MELD. Более высокий уровень лейкоцитов, мочевины, C реактивного белка и более низкий уровень альбумина связан с более высокой степенью MELD. Во время госпитализации у 208 (94%) пациентов были осложнения вызванные циррозом. Статистически значимая корреляция была отмечена между уровнем MELD и такими осложнениями, как варикозное расширение вен пищевода (r = 0.2, p < 0.05) и кровотечение из них (r = 0.2, p < 0.05). Из этого следует, что у пациентов с варикозным расширением вен пищевода или кровотечением показатель MELD выше. Заключение. Более высокое значение MELD наблюдается у пациентов с более высоким уровнем лейкоцитов и мочевины, более низким уровнем альбумина, а так же у пациентов с варикозным расширением вен пищевода и кровотечением из них.

Цель исследования: сопоставить клинико-эндоскопическую картину и характер морфологических изменений слизистой оболочки кишечника при первичном склерозирующем холангите (ПСХ). Материалы и методы. Обследован 31 пациент с ПСХ, в том числе 8 - с язвенный колитом (ЯК), 5 - с болезнью Крона (БК), 7 - с неклассифицированным колитом (НКК), 11 - без признаков воспалительного заболевания кишечника (ВЗК). Выполнена илеоколоноскопия с многозональной биопсией и гистологическим исследованием материала. Группы контроля: 20 пациентов с язвенным колитом и 10 - с болезнью Крона. Результаты. ВЗК выявлены у 64,5% пациентов с ПСХ. Для ВЗК при ПСХ характерна легкая клиническая активность на фоне распространенного колита с умеренной/высокой морфологической активностью. Морфологическая активность колита при ПСХ была ниже, чем при изолированном ЯК (р < 0,05). Дебют ВЗК чаще опережал ПСХ (р < 0,05). При дебюте симптомами ВЗК преобладал дистальный градиент воспаления в кишечнике, при дебюте ПСХ - проксимальный. При ВЗК/ПСХ илеит выявлялся в 60% случаев БК, и 26,7% случаев ЯК или НКК, (чаще, чем при изолированном ЯК, р = 0,02). В 30 % случаев ВЗК/ПСХ не было поражения прямой кишки. У всех пациентов с ПСХ без клинических/эндоскопических признаков колита выявлена полиморфноклеточная инфильтрация слизистой оболочки кишки, в том числе эозинофильная инфильтрация, которая встречалась у них чаще (р < 0,05), чем у других категорий пациентов. Фиброз слизистой оболочки кишечника при ПСХ без ВЗК наблюдался чаще, чем при ЯК/ПСХ и изолированном ЯК (р < 0,05), но не БК. Выводы. Для ВЗК при ПСХ характерны распространенный колит, ретроградный илеит, отсутствие поражения прямой кишки. Имеется диссоциация между невысокой клинической и выраженной морфологической активностью ВЗК при ПСХ. При ПСХ без клиническо-эндоскопических симптомов ВЗК выявляются морфологические признаки илеоколита, характеризующегося эозинофильной инфильтрацией и фиброзом стромы слизистой оболочки кишечника.

Цель исследования: оценить диагностическую значимость ММР-9, ТИМР-1 и 2 в качестве неинвазивных маркеров фиброза печени при НАЖБП для повышения эффективности курации пациентов с данной патологией. Материалы и методы. Обследовано 99 пациентов с НАЖБП и различной стадией фиброза, 83 мужчины, 16 женщин, медиана возраста 45 (40-55) лет. Выполнена оценка факторов риска развития фиброза печени при НАЖБП, антропометрических показателей, биохимического анализа крови, УЗИ абдоминального, уровней ММР-9, ТИМР-1 и 2, эластометрии печени. В зависимости от стадии фиброза (0-4) обследованные лица были разделены на 5 групп: n = 27, n = 22, n = 23, n = 14, n = 13, соответственно. Результаты. По результатам опроса, сбора анамнеза заболевания, физикального осмотра с подсчетом ИМТ и подсчетом соотношения объема талии к бедрам (ОТ/ОБ) достоверных различий между группами найдено не было. Большинство обследованных лиц (64,6%) страдали абдоминальным ожирением (ИМТ - 31,5 (29,1-33,9), ОТ/ОБ - 1,02 (1,01-1,05). Ожирение и характер распределения жировой ткани (ИМТ, ОТ/ОБ) имели значимые положительные связи умеренной силы (rs = (0,257), p < 0,04, rs = (0,301), p < 0,02, соответственно) со стадией фиброза печени. В группах были выявлены значимые различия по уровню глюкозы, общего билирубина (p < 0,04, p < 0,03, соответственно). На момент обследования 57,5% пациентов имели НАЖБП в стадии стеатоза, остальные - стеатогепатита. Достоверных различий по уровню функциональных проб печени в исследуемых группах найдено не было. По результатам оценки неинвазивных маркеров фиброза достоверные различия были найдены по уровню ТИМР-2 (p < 0,04). ТИМР-2 имел достоверную положительную корреляционную связь умеренной силы с выраженностью фиброзных изменений в печеночной ткани (rs = (0,349), p < 0,004). Заключение. ТИМР-2 может рассматриваться в качестве потенциального неинвазивного маркера для диагностики фиброза печени у лиц с НАЖБП.

Проведена оценка биохимических, иммунологических параметров и состояния паренхимы печени у пациентов с метаболическим синдромом. При проведении корреляционного анализа выявлены достоверные прямые корреляции между повышением сывороточной концентрации ТИМП-1 и повышением уровня триглицеридов (p = 0,04), а также повышением активности ГГТП (р = 0,0475). В свою очередь, повышение активности ГГТП коррелировало с повышением уровня ЛПНП сыворотки крови (р = 0,034). Выраженность изменений печени по данным УЗИ в исследуемой группе при оценке полуколичественной системой по шкале баллов составила 2,31 ± 0,23.

В статье приводятся результаты клинико-биохимических, биофизических и патоморфологических исследований печени у больных ювенильным ревматоидным артритом. Выявлено поражение печени у 64,8% больных ЮРА, проявляющееся признаками мезенхимального воспаления, гипоальбуминемией, гипербилирубинемией, гиперферментемией. Установлена значимость эластографии в ранней диагностике фиброза печени у больных ЮРА. Результаты морфологического исследования печени умерших больных ЮРА, получавших метотрексат показали, что в отличие от больных не получавших метотрексат отмечалось развитие более выраженных дезорганизационных, дистрофических и иммунопатологических процессов с переходом на склеротические и фиброматозные изменения.

Цель исследования: изучить динамику лабораторных маркеров эндотелиальной дисфункции (ЭД) в зависимости от функционального состояния печени у больных с осложненными формами цирроза печени (ЦП). Материалы и методы. Обследовано 387 больных ЦП. Для изучения лабораторных показателей ЭД определяли уровни антитромбина (АТ) III, D-димера, фактора фон Виллебранда (ФфВ), эндотелина-1 (Эт-1). Степень поражения печени определяли с помощю С13-метацетинового дыхательного теста (С13-МДТ) и учитывали результаты специально разработанных тестов (Forns, FibroIndex, FIB-4, APRI, HALT-C, MDA, GUCI, FPI). Результаты. Наши исследования подтверждают факт наличия ЭД у больных ЦП. Анализ результатов показывает зависимость между выраженностью лабораторных показателей ЭД и степенью тяжести ЦП: прогрессивное ухудшение показателей ЭД по мере нарастания тяжести поражения печени. Выводы: 1. У больных ЦП наблюдается ЭД сосудов, что проявляется нарушением концентрации его биохимических маркеров, а именно Эт-1, ФфВ, АТ III и D-димера. 2. У больных ЦП выявлена зависимость между показателями ЭД и степенью тяжести поражения печени по Child-Pugh, а именно прогрессирование биохимических маркеров ЭД сыворотки крови в зависимости от выраженности поражения печени по результатам С13-МДТ в сочетании с результатами специальных тестов (Forns, FibroIndex, Fib-4, APRI, HALT-C, MDA, GUCI, FPI).

Цель исследования. Цель настоящего исследования заключалась в изучении частот полиморфных вариантов генов СYP2E1 и GSTA1 у больных с патологией гепатобилиарной системы (ПГС) и здоровых индивидов в Республике Башкортостан, а также анализ возможных ассоциаций генотипов этого гена с развитием ПГС. Материалы и методы: обследован 81 пациент с патологией гепатобилиарной системы. Изучен анализ ассоциаций полиморфных локусов генов СYP2E1 и GSTA1. Результаты. Показано, что маркером риска развития данной патологии является генотип АА (OR = 2,09; 95% CI 1,07- 4,10) полиморфного локуса rs3957357 гена GSTA1.

Целью исследования является изучение особенностей клинического течения вирусного гепатита С у детей с различными вариантами полиморфизма гена IL-28B. Материалы и методы. Под наблюдением находилось 94 ребенка (46 девочек и 48 мальчиков) с хроническим гепатитом С (ХГС) в возрасте от 3 до 17 лет (средний возраст 10 лет). Выявлены достоверные различия распределения частот аллелей у детей с ХГС и в популяции. У детей с ХГС достоверно повышена частота встречаемости аллеля Т в локусе гена IL-28B rs12979860 С>T, что дает возможность рассматривать его в качестве предиктора неэффективности противовирусной терапии. Результаты. При анализе частоты встречаемости полиморфного варианта Т>G [rs8099917] гена IL-28B у детей с ХГС и у здоровых детей не выявлено различий в отношении распределения аллелей. Заключение. Персонифицированный подход к назначению противовирусной терапии ХГС у детей заключается в проведении генетических исследований, позволяющих на предсказательной основе определить особенности течения ХГС у детей на фоне проводимого лечения.

Целью настоящего исследования явилось изучение годовой динамики функционального состояния печени крыс при экспериментальном токсическом гепатите на ранних сроках постинтоксикации. Материалы и методы. Исследования проводились в течение трех лет на 172 крысах-самцах линии Вистар зимой (январь), летом (июнь-июль), весной (апрель) и осенью (октябрь). Токсический гепатит вызывали трехкратным подкожным введением 50 % масляного раствора тетрахлорметана. Исследования проводили на 4 день после последнего введения токсина. Определяли в сыворотке крови активность аланин- (АлАТ) и аспартатаминотрансфераз (АсАТ), уровень общих липидов (ОЛ), общего билирубина (ОБ), малонового диальдегида (МДА) и тимоловую пробу (ТП) с использованием стандартных наборов Biotest «Lachema». Статистическую обработку первичных хронограмм исследованных показателей осуществляли с помощью программы «косинор-анализ». Результаты исследований. Установлено, что у контрольных животных доминировали годовые или окологодовые ритмы печеночных функций при наличии в спектрах ритмов исследованных показателей нескольких субдоминантных гармоник. При этом максимумы каждой функции печени были приурочены к определенному временному периоду на годовой шкале и разобщены между собой. На 4 сутки экспериментального гепатита на фоне повышения среднегодовых показателей исследуемых функций, за исключением ОЛ, в ритмической их организации наблюдали внутреннюю синхронизацию по периоду и акрофазе. Спектры ритмов исследованных показателей были обеднены гармониками, в них присутствовали, в основном, годовые периодичности, акрофазы которых приходились на осенние месяцы. Все в совокупности может свидетельствовать о развитии мощного патологического процесса в печени и понижении адаптивно-компенсаторных возможностей органа.

Цель - исследование механизмов регуляции моторики желчевыводящих путей отделами вегетативной нервной системы. Материал и методы. Эксперименты проводили на кроликах-шиншиллах весом 3,5-4 кг с использованием щадящих методов обращения с экспериментальными животными. Регистрировали электромоторную активность (ЭМА) желчного пузыря и сфинктера Одди. Раздражение нервов производили электрическими импульсами длительностью 2 мс, амплитудой 1,5-15 В, частотой 10 Гц. Результаты. Исследовали механизм вагусного торможения моторики сфинктера Одди и однонаправленного стимуляторного отделов вегетативной нервной системы на моторику желчного пузыря и сфинктера Одди. Установили, что в механизме вагусного торможения моторики сфинктера Одди участвуют интрамуральные адренергические нейроны, синаптически связанные с преганглионарными парасимпатическими волокнами. В механизме однонаправленного стимуляторного влияния отделов вегетативной нервной системы участвуют серотонинергические интрамуральные нейроны, передающие возбуждение на серотонинорецепторы эффекторных тканей.

Цель исследования. Разработать дифференцированную тактику для диагностики и лечения больных с дисфункцией сфинктера Одди после холецистэктомии. Материалы и методы: 169 пациентов после холецистэктомии, разделены на 2 группы. 1 группа - 60 больных, после повторных операций выбраны в качестве группы сравнения. У них при многофакторном анализе клинических, лабораторных и ультразвуковых данных выделены наиболее значимые признаки органических причин холестаза, выраженные в баллах. 2 группа - 109 больных с предполагаемой дисфункцией сфинктера Одди, которые не имели объективных проявлений органической патологии. Динамику желчеоттока оценивали по результатам гепатобилисцинтиграфии (ГБСГ). При сомнительных диагнозах применяли компьютерную томографию, магнитно-резонансную холангиопанкреатографию и/или ретроградную холангиопанкреатографию. Результаты. Согласно системе балльной оценки больные 1 группы набрали 4 и более (8,7 ± 3,87) баллов. ГБСГ выполнена только у 7 (11,6%) пациентов и у всех установлен холестатический вид желчеоттока. Сумма оценочных признаков во 2 группе составляла 2-3 балла (2,43 ± 0,34; р < 0,05). ГБСГ проведена у всех больных и установлено три вида желчеоттока: нормальный - у 21 (19,2%) больного, холестатический у 8 (7,3%), и ускоренный - у 80 (73,3%) больных. При уточнении диагноза у 10 (9%) больных выявлены скрытые органические причины нарушений оттока желчи, послужившие показаниями к оперативному лечению. Заключение. Система балльной оценки предполагаемой дисфункции сфинктера Одди позволяет дифференцировать пациентов для инвазивных исследований и операций. В изучаемой нами группе 109 пациентов набрали менее 4 баллов, у них преобладали функциональные расстройства, но по результатам детального обследования у 9% пациентов выявлены латентные органические изменения, ставшие показаниями для оперативного лечения.

Цель исследования - улучшение результатов лечения больных с угрозой или состоявшимся кровотечением из варикозно расширенных вен пищевода на фоне цирроза печени. Материалы и методы: проведен анализ результатов обследования и эндоскопического лечения 40 пациентов с циррозом печени, осложненным угрозой или состоявшимся кровотечением из варикозно расширенных вен пищевода. Об эффективности проводимого лечения судили по динамике регресса степени варикозного расширения вен пищевода, наличию и характеру послеоперационных осложнений, а также летальности. Результаты. Применение метода эндоскопического лигирования в качестве первичной и вторичной профилактики кровотечений из варикозно расширенных вен пищевода позволяет улучшить ближайшие и отдаленные результаты лечения больных циррозом печени, осложненным синдромом портальной гипертензии. Профилактика кровотечений из варикозно расширенных вен пищевода заключается в динамическом эндоскопическом мониторинге, дополненном повторными курсами эндоскопического лигирования.

Цель: изучить и сопоставить результаты реконструктивных и восстановительных операций при стриктурах и повреждениях желчных протоков у пациентов, оперированных традиционными способами и с применением микрохирургической техники. Материалы и методы: проведен анализ 181 реконструктивных и восстановительных операций, произведенных по поводу стриктур (111) и интраоперационных повреждений (16) желчных протоков, стриктур холедоходуоденальных и холедохоеюнльных анастомоза (20), врожденных кист желчных протоков (10), хронического индуративного панкреатита (15), стеноза БДС (5), синдрома Миризи 4 типа (4). При формировании билиодигестивных анастомозов традиционная техника применена у 116 пациентов, микрохирургическая у 65. Результаты. Сравнительная оценка результатов хирургического лечения больных оперированных традиционным способом и с применением микрохирургической техники выявлено снижение количества послеоперационных осложнений в группе больных, подвергнутых микрохирургическим операциям, таких как несостоятельность швов билиодигестивного анастомоза, печеночная недостаточность, острый холангит, стриктура билиодигестивного анастомоза. Заключение. Улучшению результатов реконструктивных операций на внепеченочных желчных протоках способствует микрохирургическая техника, которая обеспечивает минимальную травматизацию тканей, точную адаптацию гистологически однородных слоев сшиваемых органов, способствует заживлению билиодигестивного анастомоза первичным натяжением. При отсутствии условий для наложения микрохирургического билиодигестивного анастомоза без каркасного дренирования нужно применять сменный транспеченочный дренаж как при реконструктивных, так и восстановительных операциях.

Цель: оценить функцию легких у больных циррозом печени при консервативной терапии и операции туннелирование печени. Материалы и методы. Обследовано 55 больных циррозом печени с портальной гипертензией. Больные были рандомизированы на 2 группы. В первой группе (n = 40) пациенты получали медикаментозную терапию. Пациентам второй группы (n = 15) была выполнена шунтирующая операция туннелирование печени. Результаты. У больных циррозом печени наблюдается клинико-функциональное ремоделирование легких, проявляющееся одышкой, кашлем, хрипами и рестриктивными вентиляционными нарушениями. Выводы. У больных циррозом печени после туннелирования печени наблюдается нормализация вентиляции легких. После консервативной терапии достоверной нормализации функций легких не происходит.

В обзорной статье рассматриваются вопросы эффективности и тактики назначения жирорастворимых витаминов, как при холестатических, так и нехолестатических болезнях печени, а также водорастворимых витаминов, в частности, витамина С при желчнокаменной болезни. Окислительный стресс, в результате хронического воспаления является одним из основных механизмов преобразования фиброза печени в цирроз. Дисбаланс между продукцией реактивных форм кислорода и антиоксидантной защитой вызывает ряд патофизиологических изменений в печени, в том числе активацию печеночных звездчатых клеток. У носителей I148M мутации в PNPLA3 не наблюдалось уменьшения концентрации в печени витамина А с увеличением тяжести заболевания, но отмечалось снижение уровня циркулирующего ретинил пальмитата и ретинол-связывающего белка. К назначению витамина А при болезнях печени следует подходить с осторожностью. Гипервитаминоз А приводит к ускоренному фиброзу печени и стимулирует канцерогенез. В настоящее время активно изучается возможность использования витамина Е, как антиоксиданта, у больных с неалкогольной жировой болезнью печени. Его присутствие в мембранах фосфолипидного бислоя клеток позволяет предотвратить окисление неферментативных компонентов клеток свободными радикалами. Витамин Е может подавлять профибротические процессы. У пациентов с хроническими холестатическими заболеваниями печени распространена недостаточность витамина K, даже при его назначении, и связана со степенью холестаза и тяжестью заболевания. Гиповитаминоз D при болезнях печени также связан с тяжестью заболевания: коррелирует с выраженностью печеночной недостаточности и инфекционными осложнениями. Витамин D является независимым прогностическим параметром риска смертности у пациентов с циррозом печени.

В обзоре представлен весь спектр современных методов гемостаза и профилактики кровотечений у больных с портальной гипертензией, дана оценка эффективности каждого из них.

Цель: доклиническое и клиническое изучение I фазы нового отечественного метаболического корректора с гепатопротективными свойствами - Рунихол®. Материал и методы: доклиническое изучение безопасности препарата Рунихол® проводилось на моделях острой и хронической токсичности в опытах на грызунах (белые крысы обоего пола) и кроликах в соответствии с Руководством по экспериментальному (доклиническому) изучению новых фармакологических средств. Изучение специфических видов токсичности препарата Рунихол® включало в себя изучение аллергенности, иммунотоксичности, изучение возможного эмбриотоксического, мутагенного, канцерогенного действий препарата. Изучение гепатопротективной активности препарата Рунихол® проводилось на стандартных моделях токсического поражения печени четыреххлористым углеродом (CCl4), фенацетином, этанолом, противотуберкулезными препаратами, а также в экспериментальной модели развития фруктозоиндуцированной жировой дистрофии печени различной степени тяжести, в моделях радиационно-токсического поражения у самцов-альбиносов серых крыс. В качестве референс-препаратов использовали Гептрал, Эссенциале Н, Ремаксол. В открытое не сравнительное исследование по оценке безопасности и переносимости препарата Рунихол® в лекарственной форме таблетки, покрытые кишечнорастворимой оболочкой было включено 30 здоровых добровольцев обоего пола в возрасте от 18 до 45 лет, подписавших форму информированного согласия на участие в исследовании, которые были разделены на 3 группы по 10 человек в каждой. Результаты. В результате доклинического изучения общетоксического действия препарата Рунихол® у исследуемых животных не установлено проявлений токсичности (как острой, так и хронической). Препарат Рунихол® не обладает эмбриотоксическим и мутагенным эффектом и не влияет на репродуктивную функцию экспериментальных животных, не оказывает отрицательного влияния на специфический и неспецифический иммунный ответ, не обладает сенсибилизирующими свойствами и не инициирует развития аллергического воспаления. Выводы. Результаты проведенных исследований изучения специфической активности препарата Рунихол® позволили установить его абсолютную безопасность для лабораторных животных, а также выявить высокую фармакологическую эффективность, не уступающую эффективности официнальным препаратам - Гептралу, Эссенциале форте Н и Ремаксолу при экспериментальных токсических гепатитах, вызванных четыреххлористым углеродом, фенацетином, этанолом, а так же в экспериментальной модели неалкогольной жировой болезни печени.

На протяжении многих десятилетий пробиотики являлись ведущими в арсенале средств коррекции нарушений микробиоценоза кишечника. Однако ответ представителей кишечной микробиоты на энтеральное поступление пробиотиков вариабелен, а у некоторых индивидуумов может отсутствовать. Несмотря на то, что ученые все еще расходятся во мнении о необходимости принудительного заселения нормальной микробиоты при дисбиозе кишечника, в продажу поступает большое количество лекарственных средств, продуктов функционального питания, биологически активных добавок, эффективность которых не всегда однозначна. Представлены результаты сравнительного экспериментального изучения эффективности 18 современных средств коррекции нарушений микробиоценоза кишечника при антибиотико-ассоциированном дисбиозе у животных. Сделан вывод о необходимости оценки эффективности и безопасности разрабатываемых средств коррекции микробиоты кишечника в экспериментах на животных с последующим подтверждением клиническими испытаниями.

Представлены данные литературы о существующих классификациях и системах оценки и прогноза гепатоцеллюлярного рака (ГЦР). В ряде классификаций учитываются только характеристики опухолевой ткани, в других дополнительно используются биохимические и клинические характеристики. Одни системы позволяют прогнозировать выживаемость больных независимо от стадии заболевания, другие наиболее эффективны для отдельных стадий. Международная TNM классификация является общепринятой для разработки методов лечения и определения прогноза преимущественно при резектабельных формах ГЦР. Японская система стадирования (JIS) также рекомендована в сновном для операбельных больных. Итальянская шкала (CLIP), наоборот, предназначена для анализа выраженного ГЦР, не подлежащего оперативному лечению. Барселонская классификация рака печени (BCLC) считается наиболее универсальной, поскольку учитывает стадию заболевания, состояние паренхимы печени и не зависит от способа лечения и места проживания пациента. Следовательно, выбор системы стадирования и оценки прогноза заболевания должен осуществляться исходя из клинико-морфологических особенностей заболевания с учетом особенностей применения различных шкал.

В статье представлены два клинических наблюдения больных с различным течением генетически верифицированного первичного гемохроматоза.

Цель: Провести анализ случая посмертной диагностики внутрипечёночной холангиокарциномы у пациента с сопутствующим атеросклеротическим поражением бедренных артерий. Основные положения: Настоящее сообщение описывает клиническое наблюдение редко встречающейся опухоли - внутрипечёночной холангиокарциномы. Трудности её ранней диагностики заключались в сочетании симптомов опухолевой прогрессии с болевым синдромом в поясничном отделе позвоночника, последний при наличии сопутствующего атеросклеротического поражения бедренных артерий, характеризующегося болевым синдромом сходной локализации, привел к задержке онкологического поиска. Заключение: Расширение плана дифференциально-диагностических мероприятий при сочетании болевого синдрома в поясничном отделе позвоночника с симптомами опухолевой прогрессии за счёт использования компьютерной и/или позитронно-эмисионной томографии, исследования плазменного уровня онкомаркёра СА-19-9, магнитно-резонансной контрастной холангиопанкреатикографии, позволило бы в данном клиническом случае своевременно поставить правильный диагноз.

Врожденные аномалии развития желчевыводящих путей являются нередкими причинами затяжного течения желтухи у новорожденных и требуют своевременной верификации диагноза и последующего оперативного лечения. Приведенное клиническое наблюдение билиарной атрезии у 10-ти месячной девочки позволяет акцентировать внимание педиатров на особенностях клиники, диагностики и методов лечения данной патологии.