Ошибки в назначении фармакологических препаратов остаются распространенным явлением в детской, включая гастроэнтерологическую, практике. Определенная роль принадлежит ненадлежащему качеству оказания медицинской помощи и врачебным ошибкам. Типичные ошибки, которые рассматриваются в судебной практике: полипрагмазия, ошибки в дозировке, применение лекарственных средств вне инструкции (off-label) и т. д. Рассматриваются случаи нерационального применения лекарственных средств. До сих пор в амбулаторных условиях до 50% случаев назначение антибиотиков детям признается неоправданным. Агрессивное продвижение лекарств на фармацевтическом рынке усугубляет проблемы нерационального использования лекарств. При смене докторов часто отсутствует преемственность в лечении больного ребенка, как результат могут возникать ошибки в технике назначения лекарственных средств. Для лечения многих болезней детского возраста, особенно в неонатологии, нет специальных педиатрических препаратов и конкретных детских форм, что вынуждает медицинских работников идти на риск, назначая препараты с неустановленной безопасностью и сомнительной эффективностью. Не решены полностью проблемы лекарственного обеспечения в педиатрии и применения лекарственных средств off-label. Подпитывает проблему недостаток лекарственных средств, имеющих официальное разрешение для использования в детской практике.

Было проведено изучение обеспеченности 25(OH)D у 103 пациентов с онкогематологическими (ОГЗ) заболеваниями, проживающими в Московском регионе. Отмечена высокая частота выраженного дефицита 25(OH)D у 41,7% детей, дефицита - в 31,1% случаев, недостаточности - в 22,3% случаев. Только 4,9% детей имели нормальное содержание 25(ОН)D. По мере увеличения возраста частота дефицита 25(OH)D регистрируется чаще. Снижение обеспеченности 25(OH)D у пациентов с ОГЗ наблюдается в течение всего года и усугубляется в зимне-весенний период.

Целью исследования было изучения клинического значения генетического полиморфизма фактора адгезии - генетического локуса rs602662 FUT2 при Helicobacter pylori-ассоциированных заболеваниях. Методы: В исследование включен 91 пациент. Исследование на наличие полиморфного локуса rs602662 гена FUT2 проводили стандартным методом ПЦР TaqMan на амплификаторе “Real-Time CFX96 Touch”. Продолжительность исследования составила 6 месяцев. Результаты: При оценке вклада генотипа локуса rs602662 гена FUT2 как фактора риска возникновения клинических проявлений при инфекции, вызванной H. pylori было выявлено, что аллель «А» имеет протективное действие в отношении возникновения клинических симптомов диспепсии. Отношение шансов (OR) при носительстве аллеля «А» (генотипы А/А и G/A против G/G) иметь клинические симптомы при положительном статусе H. pylori составило 0.175 (C.I.=[0.049-0.625] chi2=7.79 p=0.0053). Заключение. В результате проведённого исследования выявлено, что носительство аллеля «А» имеют значимую ассоциативную связь с отсутствием клинических симптомов у пациентов с инфекцией H. pylori 0.175 (C.I.=[0.049-0.625] chi2=7.79 p=0.0053).

Цель работы - установить закономерности изменений клеточного состава фундальных и пилорических желез при хроническом гастрите у детей. Материал и методы. Обследовано 213 больных 7-17 лет с хроническим Нр-ассоциированным гастритом. В гастробиоптатах определяли клеточный состав фундальных и пилорических желез. С помощью иммуногистохимического анализа определяли клетки, содержащие гастрин, соматостатин, пепсиногены I и II, кислый и нейтральный муцины. Результаты выражали в‰ из расчета на 1000 эпителиоцитов. Результаты. По мере усиления воспаления в фундальных железах уменьшается количество главных и клеток, содержащих пепсиногены І и ІІ, увеличивается число обкладочных, добавочных и эндокринных клеток. В пилорических железах нарастает пул эндокриноцитов, существенно падает количество обкладочных и клеток, иммунопозитивных к пепсиногену ІІ. Параллельно степени выраженности процесса наблюдается резкий рост D- и G-клеток и увеличение количества эпителиоцитов, содержащих кислый и нейтральный муцины. Заключение. Хроническое воспаление слизистой оболочки желудка сопровождается значительной перестройкой клеточного состава ее желез.

Кампилобактериоз относится к одной из наиболее распространённых бактериальных кишечных инфекций с высокими рисками тяжелого и затяжного течения инфекции в детском возрасте. Растущая заболеваемость кампилобактериозом, многообразие клинических форм заболевания, трудности своевременной диагностики инфекции на фоне высокого уровня резистентности микроорганизма к ряду антибактериальных препаратов определяют необходимость оптимизации рациональной тактики лечения данного инфекционного заболевания. Одним из возможных путей преодоления данных трудностей является дальнейшее расширение применения пробиотиков и аутопробиотиков. Цель работы: выявить особенности влияния аутопробиотического и пробиотического штаммов E. faecium на клинико-лабораторные показатели у детей с негладкими формами кампилобактериоза.. Материалы и методы: В период с 2018 по 2020 гг. в ДНКЦИБ ФМБА проведено комплексное одноцентровое проспективное динамическое открытое обсервационное исследование 34 детей с негладким течением кампилобактериоза. Пациентам с лечебной целью назначали аутопробиотик (группа А; n=15) или пробиотический штамм E. faecium (группа П; n=19). Оценивались клинико-лабораторные параметры и показатели состава микробиоценоза кишечника методом ПЦР в режиме реального времени. Результаты: Исследования влияния двух различных подходов назначения пробиотических штаммов энтерококка детям с затяжным течением кампилобактериоза - условно «эталонного» промышленного штамма E. faecium L3 и аутопробиотических штаммов с сопоставимой частотой (88,9% и 93,3% случаев соответственно) выявили их значимое положительное воздействие на течение затяжных форм кампилобактериоза, что выражалось исчезновением абдоминального болевого синдрома, нормализацией частоты и консистенции стула, купированием гемоколита при отсутствии нежелательных побочных явлений. Анализ динамики копрограмм до и после приема аутопробиотиков и пробиотика E. faecium L3 также не выявил достоверных различий: имела место равнозначная положительная динамика в виде улучшения большинства макроскопических и микроскопических характеристик стула. Исследование состава микробиоты кишечника показало, что после курса назначения аутопробиотических штаммов E. faecium отмечалось достоверное повышение содержания бутиратпродуцирующего индигенного представителя - F. prausnitzii, способствующего репарации слизистой оболочки кишечника. Проведенные исследования также показали, что курсовое использование аутопробиотических штаммов энтерококка способствовало снижению частоты реконвалесцентного выделения кампилобактерий, это позволяет предполагать санирующее воздействие аутопробиотиков и не исключает подобного эффекта в отношении других бактериальных возбудителей кишечных инфекций у детей.

Проведено исследование внутрипеченочной гемодинамики у 150 детей в возрасте от 11 до 14 лет, из которых 33 практически здоровые дети, 117 - пациенты с дискинезией желчевыводящих путей (85 на фоне сахарного диабета первого типа, 32 без сахарного диабета первого типа). У пациентов с дискинезией желчевыводящих путей выявлено снижение скоростных показателей кровотока в печеночной артерии при повышении индексов (резистентности, пульсации, систоло-диастолического), а также повышение скоростных показателей кровотока в печеночной вене при снижении упомянутых индексов. Угнетение печеночной гемодинамики, возможно, обусловлено замедлением желчевыделения, в результате нарушения нормальной иннервации желчевыводящей системы, связанного с развившейся диабетической нейропатией у детей с сахарным диабетом первого типа. Высказано мнение об определенной роли ангиопатии печеночной артерии и вены в генезе нарушений внутрипеченочного кровотока.

Цель. Изучить уровень окислительного стресса и состояние антиоксидантной защиты крови у детей с воспалительными заболеваниями кишечника до и после курса гипербарической оксигенации. Материалы и методы. У 16 пациентов с болезнью Крона и 11 пациентов с неспецифическим язвенным колитом в возрасте от 6 до 17 лет исследованы маркеры окислительного стресса (малоновый диальдегид плазмы крови и эритроцитов, ишемия-модифицированный альбумин плазмы крови) и показатели антиоксидантной защиты крови (каталаза и восстановленный глутатион эритроцитов, тиоловые группы плазмы крови). Аналогичные показатели изучались после курса гипербарической оксигенации, проведенной в одноместной воздушно-кислородной барокамере «БароОкс 1.0». Курс составлял 5-8 ежедневных сеансов в режиме 1,3-1,4 ата в течение 40 мин. Результаты. У пациентов детского возраста с болезнью Крона и неспецифическим язвенным колитом выявлено значительное развитие окислительного стресса (повышение уровня малонового диальдегида плазмы крови и эритроцитов, ишемия-модифицированного альбумина плазмы крови) и изменение показателей антиоксидантной защиты. После курса гипербарической оксигенации отмечено существенное уменьшение концентрации маркеров окислительного стресса и усиление антиоксидантной защиты крови. Заключение. Применение гипербарической оксигенации у детей с воспалительными заболеваниями кишечника способствует значительному снижению проявлений окислительного стресса и интенсификации антиоксидантной защиты крови.

Цель исследования - идентификация факторов риска и особенностей течения дыхательной недостаточности сопровождающейся гастроинтестинальной недостаточностью у «ранних» доношенных новорожденных Материалы и методы. Дизайн исследования - ретроспективное, контролируемое, нерандомизированное, одноцентровое.. Критерии включения - новорожденные со сроком гестации 37 недель. Критерии исключения врожденные пороки развития, потребовавшие экстренной хирургической коррекции. Критериям включения и исключения соответствовало 279 пациентов. Погибло 3 (1,1%) детей. У 36 (12,9%) детей развилась тяжелая дыхательная недостаточность, сопровождающаяся гастроинтестинальной недостаточностью. Статистическая обработка проводилась на основе программы “BioStat”. Результаты. Респираторные проблемы реализовывались в основном у новорожденных извлеченных путем экстренного кесарева сечения (ОШ = 1,2, χ² = 5,12, p=0,04). Длительность и выраженность энтеральной недостаточности ассоциировалась со степенью дыхательных расстройств. Причем профилактика кортикостероидами способствовала использованию у этих детей менее агрессивных и методов респираторной поддержки. Наиболее значимым фактором риска развития тяжелой дыхательной недостаточности у «ранних» доношенных является выполнение кесарева сечения по экстренным показаниям. Антенатальная профилактика стероидами дыхательной недостаточности у «ранних» доношенных возможно способствует сокращению частоты агрессивных методов искусственной респираторной поддержки. Степень выраженности дыхательной недостаточности ассоциирована и с гастроинтестинальной недостаточностью

Введение. Статья посвящена опыту лечения детей с опухолями поджелудочной железы, которым выполнена панкреатодуоденальная резекция (ПДР) на кафедре детской хирургии педиатрического факультета РНИМУ им. Н. И. Пирогова и в Центре лечения аномалий развития и заболеваний гепатопанкреатобилиарной системы у детей на базе ДГКБ № 13 им. Н. Ф. Филатова. Данный тип операции выполнялся детям с опухолями головки поджелудочной железы (ПЖ), при распространении фиброзно-воспалительных изменений на близлежащие органы при хроническом панкреатите и с осложненными формами хронической дуоденальной непроходимостью (ХДН). Материалы и методы. За период с 2010 по 2021 гг. было выполнено 9 ПДР пациентам в возрасте от 1 до 16 лет. Результаты лечения у данной категории больных оценены как удовлетворительные. Отмечено, что послеоперационный период имеет ряд особенностей: длительное восстановление моторики желудка и пассажа по желудочно-кишечному тракту (100% пациентов), обострение хронического панкреатита (100% пациентов). На фоне консервативной терапии у всех детей (100% пациентов) явления панкреатита купированы в срок с 26 по 41 послеоперационные сутки, эвакуаторная функция желудка восстановлена полностью в течение 2-4 недель после операции. Обсуждение и выводы. Среди послеоперационных осложнений встречались: стеноз билио- и панкреато-дигистивного анастамозов (22% и 11% исследуемых соответственно), спаечная кишечная непроходимость (11% случаев), внутрибрюшное кровотечение (11% пациентов). Летальный исход был у одной пациентки в исходе неоднократных оперативным вмешательств по поводу лимфангиомы головки ПЖ, осложненных внутрибрюшным кровотечением и желчным перитонитом. Прогноз у этой категории больных благоприятный - в катамнезе после оперативного лечения у всех детей (100% пациентов) пассаж по ЖКТ не нарушен, сохранена эндо- и экзокринная функция поджелудочной железы (100% пациентов), показаний к назначению ферментной терапии и препаратов инсулина не было.

Цель работы: оценить эффективность разработанных методик декомпрессии кишечника при лечении разлитого аппендикулярного перитонита у детей. Материалы и методы. Исследование проведено на базе 2-й клиники СамМИ в период с 1990 по 2014 гг. Длительную декомпрессию тонкой кишки осуществляли через аппендикостомию или цекостомию, техника выполнения которых существенно отличались в основной группе (79 больных) и группе сравнения (34 пациента). Результаты. Разработанные нами методы декомпрессии тонкой кишки у детей с распространённым аппендикулярным перитонитом (РАП) способствовали более раннему восстановлению перистальтики кишечника и появлению первого самостоятельного стула (на 4-сутки), нормализации температуры тела на 4-5 сутки, сокращению сроков нахождения желудочного зонда (до3 суток) и ранней активизации пациентов (2-3 сутки).

Введение. Несмотря на хорошие отдаленные результаты коррекции атрезии ДПК в отдаленные сроки, около 10% пациентов имеют выраженные нарушения моторики верхних отделов ЖКТ: ГЭРБ, гастродуоденит, и мегадуоденум, что требует повторной реконструкции дуоденального соустья. Материалы и методы. За период с 2010 по 2021 гг. в клинике ФГБУЗ ДГКБ им. Н. Ф. Филатова ДЗМ г. Москвы находилось на лечении 7 пациентов с мегадуоденум, оперированных по поводу атрезии ДПК. Возраст пациентов в среднем составил 5,4 ± 3,9, преобладали мальчики (6/7). Всем детям проведено стандартизированное обследование: УЗИ, рентгеноскопия с барием, ФГЭДС и лабораторные методы исследования. МРХПГ и КТ брюшной полости выполнялись по показаниям (3/7). Все пациенты были оперированы, в зависимости от причины обструкции и степени ее компенсации была проведена реконструкция ранее наложенного анастомоза (4/7) или резекция ДПК (3/7). Результаты. Основные жалобы пациентов: боли в животе 7/7 (100%), рвота 7/7 (100%), вздутие живота 4/7 (57,1%), потеря плохая прибавка веса 3/7 (42,8%), запоры 3/7 (42,8%). У 5 из 7 имелись множественные врожденные пороки развития (МВПР). Механические причины ХДН выявлены у 4 из 7 детей: стеноз дуодено-дуоденоанастомоза (2), синдром «слепой петли» (ущемление петли по Ру в виде «двустволки» в окне брыжейки поперечно-ободочной кишки) (1), стеноз дуодено-дуоденоанастомоза в сочетании с фиброзом головки поджелудочной железы (1). В остальных 3 случаях выявлен вторичный мегадуоденум при хорошей непроходимости ранее наложенного анастомоза, однако, обращало внимание, что диаметр анастомоза был определенно меньше диаметра ДПК выше его уровня. У 6 из 7 пациентов ХДН осложнилась вторичной гастроэзофагеальной рефлюксной болезнью (ГЭРБ), хирургическая коррекция которой потребовалась только у одного пациента через 6 мес. В остальных случаях в динамике рефлюкс самопроизвольно уменьшился до 1 степени и носил непостоянный характер, жалоб у пациентов не было.Все дети были обследованы в катамнезе через 1, 3, 6 и 12 мес. У всех отмечалась положительная динамика в виде прибавки в весе, отсутствия жалоб и признаков белково-энергетической недостаточности. Заключение. Дети, оперированные по поводу атрезии ДПК нуждаются в длительном тщательном диспансерном наблюдении. Так как при наличии выраженных моторно-эвакуаторных нарушения двенадцатиперстной кишки необходимы повторные вмешательства. Хирургическая тактика должна быть строго дифференцирована. Резекция ДПК позволяет улучшить пассаж по верхним отделам желудочно-кишечного тракта и хорошо переносится пациентами.

Введение. Вопрос выбора оптимального диаметра гастростомических трубок для энтерального питания остается нерешенным. Цель исследования: обосновать выбор диаметра трубки для энтерального питания путем изучения отложений на внутренней стенке. Материалы и методы. Разработана модель введения через зонд специализированного энтерального и блендерного питания при температуре от 36° до 40 °C. В качестве питательных трубок использованы поливинилхлоридные зонды длиной 110 см и внешним диаметром от 10 до 30 Fr c шагом в 2 Fr. Выполнена имитация питания, соответствующая по объему кормлению 5 раз в день по 300 мл в течение 30 дней. После симуляции внутренний просвет зонда промыт 150 мл воды с температурой 37 °C, высушен. В начале и конце эксперимента проводилось взвешивание и измерение длины зонда. Результаты. Специализированное питание вызвало закупорку зондов диаметром 10 и 12 Fr, которая устранена промыванием 150 мл воды. Существенного изменения массы зондов после энтерального питания не произошло, что свидетельствует о минимальных отложениях на внутренней поверхности. Блендерное питание вызвало закупорку просвета зондов диаметром 10, 12 и 14 Fr. Проходимость зондов диаметром 10 и 12 Fr восстановить при промывании водой не удалось. Визуально определялось отложение питания на внутренних стенках зондов. Значимых изменений длины зондов в процессе эксперимента не выявлено. Однако изменение массы зондов после блендерного питания статистически значимо больше, чем после специализированного (р<0,001, критерий Манна-Уитни). Заключение. Для кормления специализированными смесями целесообразно применять гастростомические трубки с диаметром 14-18 Fr. При использовании блендерного питания необходимо использовать трубки диаметром 18-24 Fr. Применение питательных трубок диаметром более 24 Fr ведет к увеличению отложения остатков пищи на внутренней поверхности и повышает риск инфицирования.

В статье обобщены клинические рекомендации, касающиеся проведения эндоскопических исследований (эзофагогастродуоденоскопии, илеоколоноскопии, видеокапсульной эндоскопии) у детей с язвенным колитом (ЯК). Рассмотрены такие вопросы эндоскопической диагностики и мониторинга ЯК, как показания к первичному и повторному исследованиям, технические аспекты исследований, необходимость выполнения биопсии, эндоскопические индексы активности и эндоскопическая семиотика ЯК, роль видеокапсульной эндоскопии.

Цель исследования. Изучение клинико-диагностических особенностей течения хронического гастродуоденита у детей с учетом типов конституции (соматотипов). А также влияние этих особенностей на ход заболевания. Материалы и методы. Исследованы 167 пациентов с диагнозом «Хронический гастродуоденит» возрастом от 4 до 17 лет, имеющие морфологические изменения слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки, соответствующие критериям гастродуоденита. Произведена оценка возрастного, гендерного состава, типов конституции по классификации М. В. Черноруцкого (на основании индекса Пинье). Отмечены клинико-анамнестические и лабораторно-инструментальные особенности течения хронического гастродуоденита у того или иного соматотипа. Проведен анализ и дана оценка влияния конституциональной специфики пациента на ход заболевания. Результаты и заключение. Выявлено, что наличие астенического типа конституции предрасполагает к частому развитию хронического гастродуоденита у детей, но более легкого течения, в отличие от нормостенического типа, а наличие гиперстенического типа конституции в целом является протективным фактором в развитии и течении заболевания.

Беременность, протекающая на фоне сахарного диабета часто осложняется фетоплацентарной недостаточностью, внутриутробной гипоксией, что оказывает влияние, в первую очередь, на нервную систему плода. Литературные данные, свидетельствуют о тесной взаимосвязи нарушений нервной и иммунной систем. Вопрос влияния аутоантител к инсулину и его рецепторам на течение беременности и состояние плода остается малоизученным. Аутоантитела к белкам нервной ткани (S100, ГФКП, ОБМ и ФРН) также оказывает влияние на нервной систему ребенка, что сопровождается иммунологическими изменениями (повышением активности) α1-протеиназного ингибитора. Их уровень может служить маркером повреждения ЦНС. Отклонения иммунологических показателей и неврологические нарушения могут сохраняться вплоть до 18 лет.

В современном мире пациент все чаще имеет коморбидную патологию. Сочетание у одного больного двух и/или более хронических состояний, патогенетически взаимосвязанных между собой или совпадающих по времени отягощают течение каждого отдельного заболевания. Заболевания почек часто ассоциированы с заболеваниями желудочно-кишечного тракта, сердечно сосудистой, эндокринной системы, имеют в основе единые иммунологические особенности этиологии и патогенеза. Хроническая болезнь почек (ХБП) у детей сопровождается необходимостью коррекции образа жизни с первых стадий болезни, осуществление контроля над физическим развитием ребенка. В процессе усугубления патологии, при стадии ХБП С4-С5 происходит нарушение гомеостаза, увеличивается концентрация токсических веществ в крови, наблюдаются изменения со стороны других органов и систем, в частности, со стороны органов желудочно-кишечного тракта. Мочевыделительная система и желудочно-кишечный тракт имеют общий план строения, функционирования и регуляции, что обуславливает общие механизмы этиологии и патогенеза. Наблюдается прямая корреляция между стадией ХБП и степенью поражения органов гастроинтестинальной системы. В данной статье рассмотрены патофизиологические механизмы поражения органов пищеварения на продвинутых стадиях ХБП С4-С5. Особое внимание уделено изменениям микробиоты желудочно-кишечного тракта, поскольку она в свою очередь влияет на течение системного воспаления, что является отягощающим фактором течения ХБП и может определять скорость прогрессирования заболевания. Акцент сделан на вовлечение гастроинтестинальной системы в той или иной степени у каждого ребенка с ХБП С4-С5.

Оральный аллергический синдром является проявлением острой аллергической реакции со стороны слизистой оболочки ротоглотки в виде зуда и покалывания на слизистой ротовой полости, дисфонии, зуда в ушных раковинах, у отдельных пациентов могут отмечаться классические проявления поллиноза в виде риноконъюнктивального синдрома. Диагностика данного заболевания включает сбор аллергоанамнеза, аллергообследование. Единственный патогенетический метод терапии проведение специфической иммунотерапии с причинно-значимыми аллергенами.

В обзорной статье речь идёт об этиопатогенетических критериях диагностики гепатобластом в педиатрической практике. В настоящее время выделяют цитогенетический анализ, выявляющий лишь ограниченное число структурных и числовых аномалий в этих опухолях, гистологическое исследование биоптата печени, способствующее определению тактики лечения. Характерными лабораторными феноменами в педиатрической практике являются микроцитарная анемия, реактивный тромбоцитоз, повышение уровня альфа-фетопротеина в крови. Иммуногистохимическое исследование проводится для оценки ядерной экспрессии INI1 (SMARCB1) и исключения злокачественной рабдоидной опухоли печени. С целью определения распространения заболевания (стадия PRETEXT) рекомендуется выполнение УЗИ органов брюшной полости с допплерографией магистральных сосудов печени, а также измерение максимальных диаметров первичной опухоли в трех измерениях и вычисление объема опухоли. Проведение рентгенографии и компьютерной томографии органов грудной клетки рекомендуется для диагностики метастазирования гепатобластом.

Цель - на примере разбора клинического наблюдения авторов обратить внимание на частоту встречаемости, клинического течения внутриутробного перитонита, а так же возможности пренатальной диагностики, наиболее значимые предикторы, определяющие необходимость постнатального оперативного вмешательства внутриутробного перитонита. Материалы и методы: представлен клинический материал по ведению пациента с клинической симптоматикой внутриутробного перитонита с момента рождения до этапа закрытия илеостомы. Результаты: в статье представлена краткая информация о заболевании, его клинических формах, основные внутриутробные ультразвуковые признаки заболевания, его клиническая картина после рождения и методы лечения. Анализ разобранного клинического случая подтверждает мультидисциплинарность проблемы и важность готовности не только неонатологов и детских хирургов, но и других специалистов, занимающихся внутриутробной ультразвуковой диагностикой.

Цель: продемонстрировать аппендицитоподобное начало болезни Крона и обнаружение гранулем как находки. Материалы и методы: проанализирована история болезни девочки с аппедицитоподобным началом болезни Крона. Проведены- полное клинико-лабораторное, инструментальное обследование, гистологический, гистоморфометрический анализ операционного материала и биоптатов слизистой оболочки толстой и подвздошной кишки. Результаты: выявлены морфологические маркеры болезни Крона у девочки на фоне полного здоровья при аппендицитоподобном начале болезни Крона Заключение: болезнь Крона может маскироваться под маской различных заболеваний. Очень важно иметь настроенность хирургов на исключение этой болезни, проведения ревизии кишечника и полного морфологического исследования операционного материала при наличии подозрения.

Актуальность. Болезнь Гиршпрунга (БГ) - это врожденное заболевание, характеризующееся отсутствием ганглионарных клеток в подслизистом нервном сплетении Мейсснера, а также мышечно-кишечном нервном сплетении Ауэрбаха. Данное заболевание является одним из вариантов нейрокристопатий и приводит к нарушениям перистальтики кишечника, которые чаще всего проявляются в виде непроходимости толстой кишки. Около 80% случаев вызваны генетическими мутациями, которые являются аутосомно-доминантными с неполной пенетрантностью. Первые симптомы болезни обычно проявляются сразу после рождения, затрудненным отхождением мекония, в дальнейшем заболевание маскируется под хроническими запорами, с чем чаще всего такие пациенты приходят на прием к врачам-педиатрам. Целью исследования явилась демонстрация клинического случая болезни Гиршпрунга, под маской хронического запора Материалы и методы: Представлена история болезни мальчика 3 года 9 мес с болезнью Гиршпрунга, ректо-сигмоидная форма, стадия субкомпенсации. Обсуждение. Аганглионарный сегмент ограничен ректосигмоидом, проксимальный, непораженный участок кишечника расширен, вследствие нарушения расслабления пораженного участка. Расширение приводит к растяжению и истончению кишечной стенки, а в дальнейшем может привести к ее разрыву, который чаще локализуется вблизи слепой кишки. Учитывая возраст ребенка, наличие умеренной белково-энергетической недостаточности, можно говорить о серьезном прогнозе для здоровья данного ребенка при отсутствии хирургического лечения. Необходимо своевременное проведение хирургической коррекции, с целью предупреждения жизнеугрожающих осложнений данного заболевания.