Гипотеза «истоков развития здоровья и болезней» предполагает влияние факторов раннего развития и внутриутробного роста на риск возникновения хронических заболеваний, в том числе и органов пищеварения, более поздние периоды. Обсуждается роль факторов внутриутробного и раннего постнатального периода развития в плане оказания негативного влияния на дифференциацию клеток и формирование тканей плода/новорожденного, формирование возраст зависимых заболеваний (ишемическая болезнь сердца, сахарный диабет, желчнокаменная болезнь и др.) и запуск процессов старения. Старение рассматривается как скрытый, доклинический этап возникновения и течения этих заболеваний. Тем не менее, и хронические заболевания, и старение как генетически запрограммированные процессы можно частично контролировать, замедляя их прогресс посредством модификации образа жизни, диетой (ограничение калорий), борьбой с окислительным стрессом и влиянием на гормональный фон. Обсуждаются потенциальные дородовые и постнатальные профилактические меры, другие вмешательства, а также будущие направления исследований.

Цель исследования: оценить и сравнить уровень качества жизни, связанного со здоровьем у детей и взрослых с целиакией с помощью опросник F-36 Материалы и методы: 149 пациентов с целиакией от 12 до 70 лет заполняли опросник SF-36 в виде Google-формы. Средний возраст детей - 12,5 лет, n=98 (1 группа), средний возраст взрослых - 35,3 лет, n=51 (2 группа). Группу сравнения составили 22 ребенка с 1 группой здоровья, средний возраст - 12,3 года. Кроме того, определялся возраст пациентов на момент постановки диагноза и продолжительность соблюдения безглютеновой диеты. Результаты: Возраст взрослых пациентов на момент постановки диагноза составил 28,2±4,6 года; средняя продолжительность соблюдения безглютеновой диеты - 5 лет. У детей возраст на момент постановки диагноза составил 7,6±1,7 года; средняя продолжительность диеты - 2,5 года. Период от появления симптомов до постановки диагноза составил 6,8 года у взрослых и 2,4 года у детей (p=0,001). Улучшение на безглютеновой диете отметили 100% детей и 95% взрослых. Показатели качества жизни, связанного со здоровьем (КЖСЗ) у детей с целиакией, приближаются к таковым у здоровых детей, единственное достоверное отличие - снижение баллов по шкале социального функционирования. Показатели КЖСЗ у взрослых пациентов хуже, чем аналогичные показатели детей с целиакией, особенно это касается психологических аспектов здоровья: жизнеспособности (VT), социального функционирования (SF), ролевого эмоционального функционирования (RE) и психического здоровья (MH). Выводы: Показатели качества жизни, связанного со здоровьем у взрослых пациентов с целиакией ниже, чем у пациентов детского возраста. Преимущественно это касается показателей, характеризующих психическое здоровье. Показатели качества жизни у детей с целиакией близки к показателям здоровых детей, за исключением сниженного показателя социальной адаптации, что, вероятно, связано с необходимостью соблюдения ограничительной диеты. Полученные данные у взрослых пациентов могут рассматриваться как результат более поздней диагностики заболевания и присоединения сопутствующей патологии.

Введение. Функциональная диспепсия (ФД) является широко распространенным заболеванием, которое согласно современным исследованиям, может охватывать до 12-20% детского населения. С целью лечения ФД в соответствии с клиническими рекомендациями используют комбинированную терапию, включающую нормализацию режима дня и питания, медикаментозную терапию, психотерапию, физиотерапию. Цель: совершенствование методов комплексной терапии ФД у детей с использованием электростатического массажа. Материалы и методы: данная работа представляет собой перспективное одноцентровое исследование. Было обследовано 30 пациентов в возрасте от 6 до 15 лет с диагнозом ФД, проведены: клиническое обследование пациентов, детекция Helicobacter pylori, оценка качества жизни (КЖ) с помощью опросника PedsQL™ 4.0 Generic Core Scales. Пациентам назначалось стандартное медикаментозное лечение, а также терапия аппаратом «Элгос» в специализированном режиме. Статистическую обработку данных осуществляли с помощью программы IBM SPSS Statistics 25. Результаты: при первичной оценке КЖ было показано значительное снижение количества баллов у всех детей с ФД. После проведения курса терапии медиана исчезновения болевого синдрома составила 5,0 дней [Q1-Q3:4,0-5,0], 95%ДИ: 4,10-5,23, диспепсического - 3,0 дня [Q1-Q3:3,0-5,0], 95%ДИ: 3,20-4,53, астено-вегетативного -4,0 дня [Q1-Q3:2,0-4,0], 95%ДИ: 2,97-4,23. В группе со смешанным вариантом ФД купирование болевого и диспепсического синдромов было статистически значимо быстрее в сравнении с пациентами с синдромом эпигастральной боли: р=0,035 и р<0,001, соответственно. Отмечалось статистически значимое снижение уровня болевого синдрома: медиана ВАШ после лечения составила 0,0 баллов [Q1-Q3:0,0-1,0], 95%ДИ: 0,28-0,79, р<0,001. Отмечается повышение всех показателей качества жизни по данным шкал опросника PedsQL™ 4.0. Вывод: использование комбинированной терапии в лечении ФД показало высокую эффективность и хороший комплаенс у пациентов. Необходимы дальнейшие исследование с целью оценки эффективности физиотерапии, в том числе аппарата в лечении ФД.

Цель исследования. Изучение особенностей течения хронического H. pylori-ассоциированного гастродуоденита у детей трех типов конституции и разработка алгоритма ведения для каждого из них. Материалы и методы. Проведен анализ данных обследования 250 пациентов с диагнозом «Хронический гастродуоденит» возрастом от 4 до 17 лет, выбранных в группу исследования согласно критериям включения и исключения. Оценен возрастной, половой состав, особенности клинического течения заболевания, обсемененность бактерией H. pylori, данные лабораторно-инструментальных исследований, эффективность проводимой эрадикационной антихеликобактерной терапии. На основании полученных данных разработан лечебно-диагностический алгоритм ведения астеников, нормостеников и гиперстеников с данным заболеванием. Результаты и заключение. На основании проведенного исследования выделены группы риска по развитию HP-ассоциированного хронического гастродуоденита: девочки-астеники старше 12 лет - ввиду склонности к более частому развитию заболевания; девочки и мальчики гиперстенического типа конституции 4-17 лет - ввиду более тяжелого течения заболевания и недостаточно эффективного ответа на эрадикационную антихеликобактерную терапию. Предлагается использование у детей, не входящих в группу риска, в качестве стартовой терапии симптоматическое лечение (спазмолитики, антациды, прокинетики). У пациентов из группы риска на основании результатов инструментального исследования принимается решение о назначении трехкомпонентной или четырехкомпонентной эрадикационной схемы.

Цель исследования: охарактеризовать особенности питания у детей с расстройством аутистического спектра (РАС) с учетом индивидуальных сенсорных стратегий, а также оценить связь сенсорного избегания и сенсорного поиска с выбором продуктов питания и характером гастроинтестинальных жалоб. Материалы и методы: проведено одноцентровое наблюдательное аналитическое поперечное исследование с участием 105 детей с верифицированным диагнозом РАС в возрасте от 3 до 17 лет. На основании клинического осмотра и анкетирования родители (законные представители) дети были распределены на контрольную группу без нарушений пищевого поведения (n=31) и основную группу с пищевыми нарушениями (n=74). Для оценки сенсорных факторов использован оригинальный авторский опросник, разработанный на основе Sensory Profile-2, BAMBI и CFNS (α Кронбаха = 0,75). Дополнительно анализировались структура рациона, поведенческие особенности приема пищи и жалобы со стороны желудочно-кишечного тракта (ЖКТ). Статистический анализ включал описательные методы и корреляционный анализ Спирмена (p <0,05). Результаты: в группе детей с нарушениями питания сенсорное избегание выявлено у 61%, сенсорный поиск - у 27%, смешанный тип - у 12%. Сенсорное избегание ассоциировалось с предпочтением гомогенных продуктов нейтрального вкуса и температуры, ограничением рациона и более высокой частотой запоров. Сенсорный поиск характеризовался стремлением к интенсивным вкусовым и текстурным стимулам, пикацизмом и склонностью к разжиженному стулу и абдоминальным болям. Выявлены статистически значимые корреляции между сенсорными триггерами, выбором продуктовых категорий и функциональными симптомами ЖКТ. Заключение: нарушения пищевого поведения у детей с РАС формируются в рамках различных сенсорных стратегий, которые определяют как структуру рациона, так и характер гастроинтестинальных жалоб. Учет сенсорного фенотипа ребенка является необходимым условием для персонализированного подхода к диагностике и коррекции пищевых и функциональных гастроинтестинальных нарушений.

После перенесенной коронавирусной инфекции возможно развитие астенического синдрома (АС) с изменениями нутритивного статуса. Цель. Оценить особенности нутритивного статуса и астенического синдрома у детей, перенесших COVID-19. Материалы и методы. Обследовано 177 детей в возрасте от 6 до 17 лет: 147 (83,1%) - перенесли SARS-CoV-2 (1-я группа); 30 (16,9%) - риновирусную инфекцию (2-я группа). В обеих группах оценены параметры физического развития и наличие АС через 1, 3, 6, 12, 24 и 36 месяцев после заболевания. Результаты. У детей с 12-го месяца после COVID-19 возникают нарушения жирового и углеводного обменов. АС развивается с первых дней заболевания (96,6%) и сохраняется на протяжении трех лет после COVID-19 (60,4%). На развитие АС после COVID-19 влияет возраст (OR = 0,74; 95% ДИ: 0,56-0,98) На тяжесть АС влияют перинатальные факторы. Выраженность астении больше у недоношенных детей, чем у доношенных [88 (79; 93) и 78 (64; 90) баллов; р=0,036]. Заключение. Возникающие после перенесенной коронавирусной инфекции АС и изменения нутритивного статуса взаимосвязаны, требуют своевременного выявления и адекватной коррекции.

Введение. Проблема дисбаланса нутритивного статуса у подростков - от ожирения до дефицита питания - сохраняет высокую актуальность в педиатрии. Подростковый период признается критическим этапом для формирования пищевого поведения и соматического здоровья. Искаженная самооценка массы тела ассоциирована с нездоровыми поведенческими паттернами и нарушениями психологического состояния подростков. Цель исследования. изучить объективные показатели состояния питания у подростков 15-17 лет в СПб и сопоставить их с самооценкой и мнением родителей. Материала и методы. Проведена оценка состояния питания и анкетирование 174 подростков (девочки n=122, мальчики n= 52) в возрасте 15-17 лет, учащихся 9-11 классов, трех средних образовательных школ СПб и анкетирование 32 родителей детей, участвующих в опросе. Авторская анкета для учащихся состояла из 32 вопросов, для родителей из 20 вопросов Оценка нутритивного статуса производилась с использованием автоматической программы WHO AnthroPlus. Результаты. Среди 174 обследованных подростков удовлетворительное состояние питания было выявлено у 125 человек (71,8%), у 41(23,5%) были выявлены пограничные значения: у 17 (9,7%) определялся избыток массы тела, а у 24(14%) - дефицит питания. Значимые нарушения нутритивного статуса отмечались у 8 человек (4,6%) - недостаточность питания 6(3,4%) и ожирение у 2(1,1%). У мальчиков отмечался в целом, больший процент нарушений состояния питания -30,8% (16 человек), чем у девочек -28,3% (35 человек). При оценке самовосприятия своего состояния питания было выявлено, что основная масса подростков (девочки 82,2% (100) и мальчики 71,2% (37)) оценивают свой вес как нормальный. Оценка веса, как избыточная, наиболее часто встречается у девочек -14% (17), а свой вес как дефицитный, больше воспринимают мальчики - 21,2% (11). При анкетировании родителей подростков 80% (26) объективно оценивают массу тела своих детей (в основной массе это были дети с нормальным нутритивным статусом), что указывает на более высокий уровень восприятия по сравнению с подростковой выборкой. Однако, 20% (6) дали необъективную оценку детей, как в сторону увеличения, так и уменьшения состояния питания своих детей у детей с гармоничным состоянием питания. Выводы. Проведённое исследование показало достаточно высокий процент нарушений состояния питания у подростков, чаще встречающийся у мальчиков в сторону дефицита веса, в меньшем проценте у девушек, но в сторону избыточного веса. Нарушение объективности восприятия своего нутритивного статуса более выражена у девочек, в сторону оценки нормального, а порой и дефицитного веса, как избыточного. У мальчиков недооценка своего избыточного веса, и занижение восприятия нормального веса. Такая тенденция объясняется, вероятно, стереотипами современной молодежи к оценке строения тела: юноши должны быть крупными, а девушки худенькими. Необъективное оценка физического состояния ребёнка, может оказывать опосредованное влияние на формирование пищевых привычек и на самооценку подростка. Разработка образовательных программ по обьективизации восприятия своего нутритивного статуса, с учетом семейного фактора, позволит предотвратить развитие психологических и соматических нарушений как в подростковом, так и более старшем возрасте.

В эпоху интенсивного технологического прогресса и усиления антропогенного воздействия, детское и взрослое население страны сталкивается с увеличением объема вредных выбросов в атмосферу, водоемы и почву, что в свою очередь, может привести к росту хронических заболеваний, особенно среди подрастающего поколения. В связи с чем становится актуальным изучение микроэлементного статуса ребенка как одного из биомаркеров развития широкого спектра хронических заболеваний. Цель исследования. Оптимизировать раннюю диагностику хронических заболеваний пищеварительного тракта путем оценки состояния макро- и микроэлементного статуса у детей в зависимости от экологического состояния окружающей среды. Материалы и методы. исследование проводилось в несколько этапов. На I этапе изучался микроэлементный состав волос у 186 различными заболеваниями пищеварительного тракта, проживающих на территориях Краснодарского края с различной степенью загрязнения окружающей среды. Из них, мальчиков было 64 (34,4%), средний возраст 10,2 ± 1,7 и девочек - 122 (65,6%), средний возраст 7,6 ± 2,1. На II этапе производилась оценка состояния окружающей среды различных территорий Краснодарского края. Изучение влияния экологического состояния окружающей среды на развитие заболеваний пищеварительного проводилось путем определения их взаимосвязи с загрязнителями окружающей среды. Результаты и обсуждение. Среди заболеваний пищеварительного тракта у детей Краснодарского края лидируют болезни желудка (16077-46,6%) и желчнокаменная болезнь (13134-38,1%). В 95% случаев неблагоприятное состояние окружающей среды являлось фактором риска развития хронического гастродуоденита (OR=1,47, ДИ 1,32-1,87) и желчнокаменной болезни (OR=1,52, ДИ 1,22-1,73). На рост заболеваний пищевода, желудка и ДПК, печени и желчных путей достоверно оказывают влияние загрязнение почвы пестицидами и бытовыми отходами (t=2,30, р≤0,05 и 4,66, р≤0,01; t=2,60, р≤0,05 и t=3,13, р≤0,01; t=2,06, р≤0,05 и t=1,72, р≤0,003 соответственно), на заболевания кишечника - загрязняющие вещества почвы пестицидами (t=2,39, р≤0,05). Помимо этого, экологическое состояние окружающей в 95% случаев является фактором риска накопления условно-эссенциального микроэлемента мышьяка (OR=2,3, ДИ 1,24-3,12), эссенциальных элементов - хрома и селена (OR=3,14; ДИ 1,21-3,48 и OR=1,5; ДИ 1,29-2,18 соответственно). Заключение. Основным поллютантом, имеющим влияние на развитие заболеваний желудочно- кишечного тракта являются пестициды. В связи с чем, в районах, имеющих неблагоприятный экологический фон, необходимо разработать индивидуальные программы наблюдения и реабилитации среди детского населения с заболеваниями желудочно-кишечного тракта. Исследование макро- и микроэлементного статуса у детей может служить маркером ранних проявлений заболеваний пищеварительного тракта у детей, что свою очередь будет не только способствовать предотвращению болезни, но и улучшению состояния здоровья ребенка в целом.

Цель. Продемонстрировать опыт эффективного внедрения лапароскопической энуклеации энтерокист у новорожденных в клиническую практику. Материал и методы. В исследование включено 20 пациентов с удвоениями желудочно-кишечного тракта (ЖКТ), которым в период с 2018 по 2021 год была выполнена лапароскопическая энуклеация энтерокист. Особенностью техники выполнения оперативного вмешательства является отказ от применения монополярной коагуляции в пользу холодной диссекции ножницами, с последующей пластикой несущей кишки мышечно-серозным лоскутом кисты. Результаты. Средний возраст детей на момент операции составил 40 ± 35 дней (6-150 дней). Локализация энтерокист: желудок - 2 (10%) случая, двенадцатиперстная кишка - 3 (15%), тонкая кишка (тощая/подвздошная) - 14 (70%), толстая кишка - 1 (5%). Средняя длительность операций составила 84,4 ± 27,3 мин. Интраоперационных осложнений не отмечено. Все пациенты получали парентеральное питание в течение 3-5 суток после операции, переход на энтеральное питание осуществлён на 4-6-е сутки. Послеоперационные осложнения возникли у 3 (15%) пациентов: у 2 детей (10%) - перфорация кишки вне области энуклеации, потребовавшая наложения илеостомы, у 1 ребенка (5%) - заворот тощей кишки, осложненный ее некрозом, потребовавшим резекции и наложения анастомоза. Осложнения отмечены только в случаях применения монополярной коагуляции при энуклеации, в то время как у пациентов, оперированных исключительно с помощью ножниц, осложнений не было. Средняя продолжительность пребывания в стационаре 15,6 ± 10,5 дней. В отдалённом периоде стриктур кишечника, рецидивов кист или других поздних осложнений не выявлено. Заключение. Лапароскопическая энуклеация энтерокист у детей является эффективным методом лечения кистозных удвоений ЖКТ. Метод позволяет избежать обширной резекции участка кишки, сохраняя целостность кишечника и критически важные анатомические структуры (например, баугиниеву заслонку при илеоцекальных кистах, двенадцатиперстную кишку). Применение бережной техники без монополярной коагуляции (иссечение кисты ножницами) способствует снижению риска перфораций и других осложнений. Данные нашего исследования демонстрируют положительные результаты, что подчёркивает целесообразность широкого внедрения лапароскопической энуклеации энтерокист в практику врачей-детских хирургов.

Представлена краткая информация о лекарственно-индуцированном поражении печени (критерии, классификация), а также обзор публикаций по альбендазол-индуцированному гепатиту (всего 21 источник за весь доступный период интернет-поиска с общим количеством пациентов - 258). Анализ публикаций показал, что риск гепатотоксичности при приёме альбендазола, хотя уступает парацетамолу, вполне ожидаем при его широком профилактическом и терапевтическом использовании. Приведено собственное клиническое наблюдение ребёнка 9 лет, у которого через несколько дней после самостоятельного приёма альбендазола развилась клиника гепатита и острой печёночной недостаточности. На фоне инфузионной и гепатопротективной терапии была получена быстрая положительная динамика с полной клинической и лабораторной нормализацией при катамнестическом наблюдении.

Пищевые нарушения и гастроинтестинальные проявления широко распространены у детей с расстройствами аутистического спектра (РАС), однако остаются гетерогенными по клиническим проявлениям и механизмам формирования. В представленном обзоре обобщены современные данные о роли сенсорной дисфункции и микробиоты кишечника в формировании пищевого поведения и гастроинтестинальных симптомов при РАС. Показано, что сенсорные фенотипы, прежде всего сенсорное избегание и сенсорный поиск стимулов, являются ключевыми детерминантами пищевой избирательности, структуры рациона и характера гастроинтестинальных жалоб. Рассматриваются патофизиологические основы оси «мозг-кишечник-микробиота», включая изменения микробиотного профиля, нарушения барьерной функции кишечника и признаки хронического низкоуровневого воспаления, которые могут усиливать врождённые сенсорные особенности и способствовать закреплению патологических пищевых паттернов у отдельных подгрупп детей с РАС. Отдельное внимание уделено генетическим и эпигенетическим механизмам, влияющим на сенсорную обработку, рецепторную чувствительность и регуляцию аппетита, что частично объясняет высокую межиндивидуальную вариабельность клинических проявлений и неоднородную эффективность стандартных диетологических вмешательств. Подчёркивается необходимость фенотипически ориентированного подхода к оценке пищевых и гастроинтестинальных нарушений при РАС, основанного на комплексном анализе сенсорных особенностей, пищевого поведения и состояния желудочно-кишечного тракта.

Язвенный колит (ЯК) - хроническое рецидивирующее воспалительное заболевание толстой кишки с распространением поражения от прямой кишки в проксимальном направлении. Патогенетически ЯК можно охарактеризовать как хроническое воспалительное заболевание кишечника (ВЗК), в основе развития которого лежит взаимодействие генетических, иммунологических, экологических факторов и микробиоты кишечника. Причины возникновения язвенного колита до сих пор окончательно не установлены. В обзоре представлены общие механизмы развития язвенного колита, акцент направлен на недостаточно изученные адаптивные реакции кишечного эпителия при ЯК. Содержимое кишечника включает в себя целый ряд агрессивных факторов, потенциально способных вызвать нарушение клеточного гомеостаза и макромолекулярные повреждения в энтероцитах толстой кишки, т. е. так называемый «клеточный стресс». Обсуждается «стресс» эндоплазматического ретикулума (ЭПР) как один из ключевых молекулярных механизмов, вовлеченных в развитие ЯК. Рассматриваются особенности регуляции ответа на стресс ЭПР в слизистой оболочке кишечника, в частности, защитная роль сенсора ЭПР IRE1β как антагониста IRE1α, подавляющего провоспалительные сигналы, поддерживающего барьерную функцию и предотвращающего дизбиоз. Представлены сведения также о других сигнальных вариантах ответа на стресс ЭПР - PERK и ATF6.

Представлен обзор литературы с глубиной анализа более 5 лет, посвященный формированию микробиоты кишечника детей первого года жизни, рожденных от матерей с гестационным сахарным диабетом (ГСД), в котором принимают участие одновременно несколько источников заселения микроорганизмами: вагинальная микробиота: во время естественных родов ребенок проходит через родовые пути матери, контактируя с её вагинальной флорой. Материнская вагинальная микробиота обогащает кишечник новорожденного бактериями, которые и формируют основу будущей микробиоты. Кишечная микробиота матери. Последние исследования показали, что в кишечной микробиоте младенца обнаруживается больше бактерий из кишечной микробиоты матери, чем из влагалища. Грудное вскармливание: грудное молоко содержит широкий спектр микроорганизмов, таких как Bifidobacterium и Lactobacillus, которые входят в состав молочной железы и поступают в организм ребенка вместе с молоком. Оно также содержит пребиотики (например, олигосахариды), служащие пищей для полезных бактерий. Состояние соматического здоровья матери и способы родоразрешения. Цель исследования: изучить факторы, влияющие на становление микробиоты кишечника у детей первого года жизни, рожденных от матерей с гестационным сахарным диабетом в зависимости от вида родоразрешения (кесарево сечение, физиологические роды). Материал и методы исследования: поиск источников литературы проводился с использованием библиотечных платформ: PubMed, eLIBRARY.

Статья представляет собой обзор, посвященный проблеме поражений желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) у детей с хронической болезнью почек (ХБП). Актуальность темы обусловлена высокой распространенностью гастроинтестинальных симптомов (от 43% до 82,6%), которая прогрессивно нарастает по мере снижения функции почек, достигая 70-80% на терминальной стадии ХБП. Патологические изменения ЖКТ у данной категории пациентов имеют мультифакторный патогенез, ключевыми элементами которого являются уремическая интоксикация, нарушение микробиома кишечника с уменьшением продукции короткоцепочечных жирных кислот, нарушение целостности кишечного барьера и расстройства моторики. Эти механизмы формируют порочный круг двунаправленной оси «кишечник-почка», усугубляя системное воспаление и прогрессирование основного заболевания. В обзоре детально описаны клинические проявления, включая поражения всех отделов ЖКТ. Подчеркивается прямое влияние гастроинтестинальной патологии на развитие белково-энергетической недостаточности и задержку роста, что крайне значимо в педиатрической практике. Сформулированы принципы мультидисциплинарной курации пациентов, основанные на раннем нутритивном скрининге и адресной коррекции нарушений. Делается вывод о необходимости проактивного подхода к диагностике и лечению патологии ЖКТ как неотъемлемой части комплексной помощи ребенку с ХБП для улучшения общего прогноза и качества жизни.

История изучения воспалительных заболеваний кишечника (ВЗК, IBD) насчитывает не одно столетие. Одно из первых задокументированных описаний воспалительного заболевания кишечника датируется 1859 годом. С тех пор заболевания претерпели значительный патоморфоз. В представленном обзоре проанализированы современные данные о причинно-значимых факторах развития ВЗК. Патогенетические механизмы формирования воспалительных заболеваний кишечника и патоморфоз клинической картины. Особое внимание уделено анализу терапевтической тактики и эффективности противовоспалительной терапии с учетом возраста больного и степени тяжести заболевания. Материал и методы: для выполнения этих задач был произведен поиск результатов рандомизированных исследований, метанализов в современной отечественной и зарубежной литературе глубиной более 5лет. Заключение: согласно данным современной литературы, частота ВЗК неуклонно растет, как у взрослых, так и в детском возрасте. Наблюдается значительное омоложение заболевания. Среди приоритетных методов терапии при болезни Крона выделяют.., ЯК…

Целиакия исторически ассоциировалась врачами с дефицитом массы тела вследствие мальабсорбции, в последние десятилетия клиническая картина заболевания стала более гетерогенной, включая атипичные ее проявления. Все чаще признается связь между целиакией и избыточной массой тела и ожирением. В статье представлен аналитический обзор научных исследований по целиакии среди пациентов детского возраста. Ряд исследований у детей с целиакией показывает, что избыточный масса тела / ожирение для целиакии не является редким явлением. Кроме того, существует тенденция к развитию избыточной массы тела / ожирения у больных целиакией, которые строго придерживаются безглютеновой диеты. Показано, что среди детей с ожирением распространенность целиакии сравнима с частотой в общей популяции. Своевременная диагностика целиакии у пациентов с избыточной массой тела / ожирением позволит в более короткие сроки скорректировать диету пациенту, что приведет к нормализации морфологических изменений в слизистой оболочке тонкой кишки и клинических проявлений заболевания.

Семейный внутрипеченочный холестаз представляет собой гетерогенную группу генетических нарушений, влияющих на секрецию и транспорт желчных кислот. Прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз (ПСВХ) может дебютировать в разные возрастные периоды. В настоящее время известно 13 типов ПСВХ, связанных с изменениями в различных генах, которые проявляются крайней фенотипической изменчивостью. ПСВХ2 связан с вариантами в гене ABCB11, вызывающих дефицит или дисфункцию АТФ-связывающего транспортного белка, осуществляющего экскрецию желчных кислот из гепатоцита в желчные каналикулы против градиента концентрации. Накопление желчных кислот в гепатоцитах приводит к развитию холестаза, начиная от транзиторного и заканчивая фатальным ПСВХ, сопровождающимся желтухой, задержкой роста, циррозом печени, печеночной недостаточностью. Своевременная диагностика крайне важна для начала терапии с целью предупреждения холестатического повреждения печени. Представленный клинический случай демонстрирует возможность нозологической диагностики редкой наследственной патологии и эффективность проводимой терапии. Проведенное генетическое исследование позволило диагностировать семейный внутрипеченочный холестаз. Клинический фенотип у данного пациента в полной мере не соответствует доброкачесвенному рецидивирующему внутрипеченочному холестазу 2 (ОМИМ # 605479) и ПСВХ2 (ОМИМ# 601847), вероятно имеет место промежуточный фенотип. Необходимо динамическое наблюдение и контроль клинических, лабораторных и визуализирующих характеристик с целью своевременного выявления прогрессирования заболевания.

Дисфункция билиарного тракта - одно из самых частых функциональных нарушений желудочно-кишечного тракта в детском возрасте. В клинической практике нередко может встречаться сочетание проблем - функциональной патологии желудочно-кишечного тракта с другими патологиями, порой с редкими (орфанными) заболеваниями, заподозрить которые можно в ходе до обследования по результатам лабораторно-инструментальных исследований и клинико-анамнестических данных. В статье представлено клиническое наблюдение дизиготных близнецов, которые прошли диагностический поиск от билиарной дисфункции до гипофосфатазии. Гипофосфатазия (ГФФ) - орфанное заболевание, характеризующееся снижением уровня щелочной фосфатазы и системными проявлениями, главным образом со стороны костно-мышечной системы, неврологической симптоматикой, поражением органов дыхания. Не специфичность и широкая вариабельность клинической симптоматики нередко затрудняет процесс диагностики, что приводит к жизнеугрожающим состояниям и инвалидизации пациента.

Обоснование исследования. Исследование синдрома верхней брыжеечной артерии (СВБА, или синдрома Уилки) является важным шагом для более глубокого понимания механизмов его этиопатогенеза. Анализ анатомо-антропометрических особенностей у пациентов с этим синдромом способен внести значительный вклад в создание предиктивных моделей, позволяющих прогнозировать его развитие на основе исходных конституциональных и морфометрических параметров. Это имеет особую значимость при планировании программ коррекции массы тела, включая диетологические подходы и бариатрические операции. Цель. Проанализировать взаимосвязь метаболических и анатомо-антропометрических факторов, влияющих на развитие синдрома Уилки, на основе данных клинического случая. Материалы и методы. Представлен случай клинического наблюдения синдрома Уилки у 20-летней пациентки П., который возник вследствие целенаправленного снижения массы тела, по причине излишнего веса, через 3,5 месяца с начала низкокалорийного питания. Подробно, в хронологической последовательности, описаны ключевые релевантные характеристики пациентки, полученные в ходе физикального, лабораторного и визуализирующих методов обследования, включая, как общие (ИМТ, конституциональный тип телосложения), так и специфические морфометрические параметры аортомезентериального пространства и анатомии органов брюшной полости (ОБП) на фоне похудения. Статья содержит краткий обзор научной литературы, посвящённый изучению влияния анатомо-антропометрических предпосылок на формирование синдрома Уилки. Результаты. Данные, полученные в результате исследования, указывают на ключевые факторы, способствующие развитию синдрома Уилки у нашей пациентки. Среди них можно выделить два ведущих механизма. Первый связан с выраженным и быстрым общим снижением массы тела достигшим дефицита массы тела (ИМТ-18,0 кг/м²), в результате которого, катаболическая утрата забрюшинного жирового слоя и в частности переднего параренального и непарного срединного пространств, привела к критическому сужению аортомезентериального пространства (АМП) с уменьшением аортомезентериального угла (АМУ) и расстояния (АМР) до 6° и 3 мм соответственно, это вызвало компрессию проходящего в нем нижнего отдела части двенадцатиперстной кишки (ДПК) с нарушением ее проходимости. К тому же астенический конституциональный тип телосложения пациентки предполагает, изначально, более острый угол отхождения ВБА. В этих областях, по данным КТ - исследования ОБП и забрюшинного пространства (ЗП) и компьютерно-томографической (КТ) ангиографии брюшной аорты (БА) и ее ветвей наблюдается увеличение напряженности анатомических структур, расположенных спереди нижнего отдела ДПК. По нашему мнению, гастроптоз и гастроэктазия, развившиеся вследствие катаболического ослабления связочного аппарата желудка и переполнения его содержимым, вызвали компрессию задней брюшной стенки и анатомических структур ЗП (второй механизм), способствуя усугублению аортомезентериальной компрессии ДПК. Кроме того, выявленный у пациентки сколиоз нижне-грудопоясничного отдела позвоночника II степени может являться дополнительным фактором риска синдрома Уилки поскольку, сколиоз и висцероптоз развиваются на фоне слабости мышечно-связочного аппарата в основе которых лежит соединительнотканная дисплазия. Заключение. Данный клинический случай представляет интерес ввиду редкости и многофакторного характера заболевания. У пациентов с выраженной потерей массы тела, связанной с недостаточным питанием или другими истощающими состояниями, которые госпитализированы с подозрением на «острый живот», при дифференциальной диагностике следует учитывать вероятность синдрома Уилки. На этапе обследования стандартные лабораторные и инструментальные методы, такие как эндоскопия, ультразвуковое исследование и контрастная рентгенография, могут быть полезными, однако не обладают достаточной чувствительностью и специфичностью. При этом, основные биохимические параметры, показатели красной крови и лейкоцитарная формула при поступлении в клинику могут оставаться в пределах референсных значений с незначительными сдвигами. Компьютерная томография с ангиографией и 3D-реконструкцией является наиболее информативным способом диагностики. Этот метод дает возможность не только наглядно определить ущемление ДПК между аортой и ВБА, но и провести детальный анализ анатомических и антропометрических особенностей, которые способствуют его развитию.

Лимфангиомы (МКБ-10 D18.1) - редкие доброкачественные мальформации лимфатической системы, характеризующиеся образованием множества тонкостенных кист различного диаметра, выстланных эндотелием и заполненных хилусом. Чаще всего лимфангиомы располагаются в области головы, шеи, подмышечных областей, однако менее, чем в 2% случаев они могут формироваться в сальнике, брыжейке, брюшной стенке или непосредственно в органах брюшной полости. Клинические проявления мезентериальных лимфангиом варьируют от бессимтомного течения до развернутой картины острого живота. Раннее выявление, точный диагноз и своевременное хирургическое вмешательство являются важными факторами, предотвращающими тяжелые осложнения мезентериальных лимфангиом. Полная резекция образования является «золотым» стандартом ведения детей с мезентериальными лимфангиомами, что в комплексе с длительным динамическим обследованием ребенка позволяет избежать рецидивов и добиться благоприятного исхода.