Клоакальный порок, сочетанный с множественными пороками развития
https://doi.org/10.31146/1682-8658-ecg-233-1-143-147
Аннотация
Множественные врожденные пороки развития (МВПР) - состояния, когда отмечается нарушение структуры и функционирования минимум двух органов или систем. Они не сокращают продолжительность жизни, но снижают ее качество, требуют постоянного контроля со стороны специалистов или определенных условий содержания. Самым сложным пороком развития аноректальной области у девушек является врожденная клоака - слияние уретры, влагалища и прямой кишки в единый канал, открывающийся в зоне половой щели на месте наружного отверстия уретры или влагалища. Нередко у пациенток с клоакальными пороками развития часто выявляются ассоциированные VACTERLS аномалии, которые относятся к аномалиям в структурах, происходящих из эмбриональной мезодермы, и имеют тенденцию к совместному возникновению. Лечение таких пациентов требует внимания специалистов из нескольких отраслей и постоянного наблюдения. Данный клинический случай подчёркивает необходимость тщательного планирования и координации усилий специалистов различных областей медицины. Обсуждаются современные подходы к лечению, прогноз и возможности улучшения качества жизни пациентов с клоакальным пороком и ассоциированными аномалиями.
Об авторах
Е. В. Сибирская
Федеральное государственное автономное образовательное учреждение высшего образования Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова Минздрава России; Российская детская клиническая больница (РДКБ) - филиал ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России; Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Российский университет медицины» Министерства здравоохранения Российской Федерации
Россия
Россия
И. В. Караченцова
Федеральное государственное автономное образовательное учреждение высшего образования Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова Минздрава России; Российская детская клиническая больница (РДКБ) - филиал ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России
Россия
Россия
П. О. Никифорова
Федеральное государственное автономное образовательное учреждение высшего образования Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова Минздрава России; Российская детская клиническая больница (РДКБ) - филиал ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России
Россия
Россия
Ю. А. Кириллова
Федеральное государственное автономное образовательное учреждение высшего образования Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова Минздрава России; Российская детская клиническая больница (РДКБ) - филиал ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России
Россия
Россия
К. И. Алямкина
Федеральное государственное автономное образовательное учреждение высшего образования Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова Министерства здравоохранения Российской Федерации (Сеченовский Университет)
Россия
Россия
Список литературы
1. Fernando M.A., Creighton S.M., Wood D. The long-term management and outcomes of cloacal anomalies. Pediatric Nephrology. 2015 May;30(5):759-65. doi: 10.1007/s00467-014-2875-7.
2. Adamyan L.V., Sharkov S.M., Sibirskaya E.V., Pivazyan L.G., Avetisyan D.S. Persistent cloaca in the gynecologist’s practice (a literature review). Detskaya khirurgiya (Russian Journal of Pediatric Surgery). 2021; 25(5): 315-319. (in Russ.) doi: 10.18821/1560-9510-2021-25-5-315-319.@@ Адамян Л.В., Шарков С.М., Сибирская Е.В., Пивазян Л.Г., Аветисян Д.С. Персистирующая клоака в практике врача-гинеколога (обзор литературы). Детская хирургия. 2021; 25(5): 315-319. doi: 10.18821/1560-9510-2021-25-5-315-319.
3. Adamyan L.V., Sibirskaya E.V., Pivazyan L.G., Avetisyan Ju.S. Long-term gynecological outcomes in patients with persistent cloaca.Russian Journal of Human Reproduction. 2022;28(1):81-86. (In Russ.) doi: 10.17116/repro20222801181.@@ Адамян Л.В., Сибирская Е.В., Пивазян Л.Г., Аветисян Д.С. Долгосрочные гинекологические исходы у пациенток с персистирующей клоакой. Проблемы репродукции. 2022;28(1):81-86. doi: 10.17116/repro20222801181.
Рецензия
Для цитирования:
Сибирская Е.В., Караченцова И.В., Никифорова П.О., Кириллова Ю.А., Алямкина К.И. Клоакальный порок, сочетанный с множественными пороками развития. Экспериментальная и клиническая гастроэнтерология. 2025;(1):143-147. https://doi.org/10.31146/1682-8658-ecg-233-1-143-147
For citation:
Sibirskaya E.V., Karachentsova I.V., Nikiforova P.O., Kirillova Yu.A., Alamkina K.I. Cloacal malformation combined with multiple malformations. Experimental and Clinical Gastroenterology. 2025;(1):143-147. (In Russ.) https://doi.org/10.31146/1682-8658-ecg-233-1-143-147
Просмотров:
119
Послать статью по эл. почте 