Множественные врожденные пороки развития (МВПР) - состояния, когда отмечается нарушение структуры и функционирования минимум двух органов или систем. Они не сокращают продолжительность жизни, но снижают ее качество, требуют постоянного контроля со стороны специалистов или определенных условий содержания. Самым сложным пороком развития аноректальной области у девушек является врожденная клоака - слияние уретры, влагалища и прямой кишки в единый канал, открывающийся в зоне половой щели на месте наружного отверстия уретры или влагалища. Нередко у пациенток с клоакальными пороками развития часто выявляются ассоциированные VACTERLS аномалии, которые относятся к аномалиям в структурах, происходящих из эмбриональной мезодермы, и имеют тенденцию к совместному возникновению. Лечение таких пациентов требует внимания специалистов из нескольких отраслей и постоянного наблюдения. Данный клинический случай подчёркивает необходимость тщательного планирования и координации усилий специалистов различных областей медицины. Обсуждаются современные подходы к лечению, прогноз и возможности улучшения качества жизни пациентов с клоакальным пороком и ассоциированными аномалиями.
Multiple congenital malformations (MVP) are conditions when there is a violation of the structure and functioning of at least two organs or systems. They do not shorten life expectancy, but reduce its quality, require constant monitoring by specialists or certain conditions of detention. The most difficult malformation of the anorectal region in girls is a congenital cloaca - the fusion of the urethra, vagina and rectum into a single channel that opens in the genital fissure at the site of the external opening of the urethra or vagina. Often, patients with cloacal malformations often have associated VACTERLS abnormalities, which relate to abnormalities in structures originating from the embryonic mesoderm and tend to co-occur. The treatment of such patients requires the attention of specialists from several industries and constant supervision. This clinical case highlights the need for careful planning and coordination of the efforts of specialists from various fields of medicine for the successful management of patients with such complex malformations. Modern approaches to treatment, prognosis and possibilities for improving the quality of life of patients with cloacal malformation and associated anomalies are discussed.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.