Желчнокаменная болезнь у пациента с наследственным сфероцитозом

В статье представлено клиническое наблюдение пациента с наследственной гемолитической анемией и развившейся на её фоне желчнокаменной болезнью. Продемонстрированы данные ультразвуковых исследований органов брюшной полости, магнитно-резонансной холангиопанкреатографии, динамика лабораторных показателей. Пациенту проведена спленэктомия с холецистэктомией, представлены данные послеоперационного периода. Целью статьи стало изучить на примере настоящего клинического случая особенности течения наследственного сфероцитоза, осложненного желчнокаменной болезнью, у взрослого пациента; оценить целесообразность представленного варианта тактики ведения пациентов с данной патологией. Показано, что на современном этапе, несмотря на динамичный темп развития, фармакология не предлагает эффективной терапии, и спленэктомия остается практически единственным методом лечения наследственного сфероцитоза. Удаление селезенки ликвидирует внутриселезеночный гемолиз и, следовательно, корректирует анемию. Нередко, при развитии желчнокаменной болезни в результате гемолиза, спленэктомия выполняется в сочетании с холецистэктомией.

спленэктомия, наследственный сфероцитоз, гемолитическая анемия, желчнокаменная болезнь, холецистэктомия

1. Rukavitsyn O. A. Anemia. Brief guide for practitioners of all specialties. 2nd edition, revised and enlarged. Moscow. GEOTAR-Media, 2021. 352 p. (in Russ.)@@ Анемии. Краткое руководство для практических врачей всех специальностей под ред. О. А. Рукавицына 2-е издание, переработанное и дополненное. - Москва: ГЭОТАР-Медиа, 2021. - 352 с.

2. Romanenko N. A. Hereditary hemolytic anemias. Membranopathy (lecture) part 1. Bulletin of Hematology. 2022. No.1. (in Russ.)@@ Романенко Н. А. Наследственные гемолитические анемии. Мембранопатии (лекция) часть 1. Вестник гематологии. 2022. № 1.

3. Lugovskaya S. A., Pochtar’ M. E. Gematologicheskiy atlas. Moscow. Triada Publ., 2004. (in Russ.)@@ Луговская С.А, Почтарь М. Е. Гематологический атлас. - М.: Триада, 2004.

4. Asatryan T. T., Zenina M. N., Chernysh N.Yu., Gaykovaya L. B. Clinical and laboratory profile of hereditary spherocytosis. Bulletin of the North-Western State Medical University. I. I. Mechnikov. 2019;11(1):65-72. (in Russ.) doi: 10.17816/mechnikov201911165-72. @@ Асатрян Т. Т., Зенина М. Н., Черныш Н. Ю., Гайковая Л. Б. Клинико-лабораторный профиль наследственного сфероцитоза. Вестник Северо-Западного государственного медицинского университета им. И. И. Мечникова. - 2019. - Т. 11. - № 1. - С. 65-72. doi: 10.17816/mechnikov201911165-72.

5. Konca Qapan, Soker Murat, Taf Mehmet Ali, Ruken Yildirim. Hereditary Spherocytosis: Evaluation of 68 Children. Indian J Hematol Blood Transfus. 2015; 31(1): 127-132. doi: 10.1007/s12288-014-0379-z.

6. Starodubtseva M. N., Mitsura E. F., Chelnokova I. A., Kondrachuk A. N., Yegorenkov N. I. Structural diversity of erythrocytes in patients with hereditary spherocytosis. Health and Ecology Issues. 2018;(2):109-114. (In Russ.) doi: 10.51523/2708-6011.2018-15-2-22.@@ Стародубцева М. Н., Мицура Е. Ф., Челнокова И. А., Кондрачук А. Н., Егоренков Н. И. Структурное разнообразие эритроцитов пациентов с наследственным сфероцитозом. Проблемы здоровья и экологии. 2018; (2):109-114. (In Russ.) doi: 10.51523/2708-6011.2018-15-2-22.

7. Bordyugova O. V., Marchenko E. N., Yuldasheva S. A., Shevtsova E. I. Cholelithiasis in children with hereditary spherocytosis. Experimental and Clinical Gastroenterology. 2019;(11):31-35. (In Russ.) doi: 10.31146/1682-8658-ecg-171-11-31-35.@@ Бордюгова Е. В., Марченко Е. Н., Юлдашева С. А., Шевцова Е. И. Желчнокаменная болезнь у детей с наследственным сфероцитозом. Экспериментальная и клиническая гастроэнтерология. 2019;(11):31-35. doi: 10.31146/1682-8658-ecg-171-11-31-35.

8. Shklyaev A. E., Semenovykh E. A., Maksimov K. V. Management of postprandial distress syndrome in a young patient with the course application of still mineral water “Uvinskaya”. Experimental and Clinical Gastroenterology. 2020;181(9): 89-93. (In Russ.) doi:10.31146/1682-8658-ecg-181-9-89-93. @@ Шкляев А. Е., Семеновых Е. А., Максимов К. В. Коррекция постпрандиального дистресс-синдрома у молодой больной курсовым применением негазированной минеральной воды «Увинская». Экспериментальная и клиническая гастроэнтерология. 2020;181(9): 89-93. doi:10.31146/1682-8658-ecg-181-9-89-93.

9. Shchebenkov M. V., Ryazantsev A. I. laparoscopic cholecystectomy and drainage of choledoch in obturated choledocholithiasis in a child 3 years old.Russian Bulletin of Pediatric Surgery, Anesthesiology and Resuscitation. 2020. Vol. 10. No. 3S. P. 201. (in Russ.)@@ Щебеньков М. В., Рязанцев А. И. Лапароскопическая холецистэктомия и дренирование холедоха при обтурационном холедохолитиазе ребенка 3 лет // Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. 2020. - Т. 10. - № 3S. - C. 201.