nogrЭкспериментальная и клиническая гастроэнтерологияExperimental and Clinical Gastroenterology1682-8658«Global Media Technologies»10.31146/1682-8658-ecg-218-10-229-233nogr-2569Research ArticleКЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯCLINICAL CASESЖелчнокаменная болезнь у пациента с наследственным сфероцитозомCholelithiasis in a patient with hereditary spherocytosishttps://orcid.org/0000-0003-2281-1333ШкляевА. Е.ShklyaevA. E.shklyaevaleksey@gmail.comЗайцеваВ. В.ZaitsevaV. V.noemail@neicon.ruБессоновА. Г.BessonovA. G.noemail@neicon.ruДударевВ. М.DudarevV. M.noemail@neicon.ruФедеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Ижевская государственная медицинская академия» Министерства здравоохранения Российской Федерации; Бюджетное учреждение здравоохранения «Первая республиканская клиническая больница Министерства здравоохранения»РоссияIzhevsk State Medical Academy; First republican Clinical HospitalRussian FederationФедеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Ижевская государственная медицинская академия» Министерства здравоохранения Российской ФедерацииРоссияIzhevsk State Medical AcademyRussian FederationБюджетное учреждение здравоохранения «Первая республиканская клиническая больница Министерства здравоохранения»РоссияFirst republican Clinical HospitalRussian Federation202315032024010229233Copyright © Шкляев А.Е., Зайцева В.В., Бессонов А.Г., Дударев В.М., 20242024Шкляев А.Е., Зайцева В.В., Бессонов А.Г., Дударев В.М.Shklyaev A.E., Zaitseva V.V., Bessonov A.G., Dudarev V.M.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.nogr.org/jour/article/view/2569

В статье представлено клиническое наблюдение пациента с наследственной гемолитической анемией и развившейся на её фоне желчнокаменной болезнью. Продемонстрированы данные ультразвуковых исследований органов брюшной полости, магнитно-резонансной холангиопанкреатографии, динамика лабораторных показателей. Пациенту проведена спленэктомия с холецистэктомией, представлены данные послеоперационного периода. Целью статьи стало изучить на примере настоящего клинического случая особенности течения наследственного сфероцитоза, осложненного желчнокаменной болезнью, у взрослого пациента; оценить целесообразность представленного варианта тактики ведения пациентов с данной патологией. Показано, что на современном этапе, несмотря на динамичный темп развития, фармакология не предлагает эффективной терапии, и спленэктомия остается практически единственным методом лечения наследственного сфероцитоза. Удаление селезенки ликвидирует внутриселезеночный гемолиз и, следовательно, корректирует анемию. Нередко, при развитии желчнокаменной болезни в результате гемолиза, спленэктомия выполняется в сочетании с холецистэктомией.

The article presents a clinical observation of a patient with hereditary hemolytic anemia and cholelithiasis that developed from it. The record of ultrasound of the abdominal, magnetic resonance cholangiopancreatography, and the movement of laboratory parameters are demonstrated. The patient underwent splenectomy with cholecystectomy, the information of the postoperative period are presented. The purpose of the article was to study, using the example of this clinical case, the features of the course of hereditary spherocytosis complicated by cholelithiasis in an adult patient; to assess the feasibility of the presented variant of the tactics of managing patients with this pathology. It is shown that at the present stage, despite the dynamic pace of development, pharmacology does not offer effective therapy, and splenectomy remains the only method for treating hereditary spherocytosis. Removal of the spleen eliminates intrasplenic hemolysis and therefore corrects the anemia. With the development of gallstone disease as a result of hemolysis, splenectomy is performed in combination with cholecystectomy.

спленэктомиянаследственный сфероцитозгемолитическая анемияжелчнокаменная болезньхолецистэктомияsplenectomyhereditary spherocytosishemolytic anemiacholelithiasischolecystectomyReferencesRukavitsyn O. A. Anemia. Brief guide for practitioners of all specialties. 2nd edition, revised and enlarged. Moscow. GEOTAR-Media, 2021. 352 p. (in Russ.)@@ Анемии. Краткое руководство для практических врачей всех специальностей под ред. О. А. Рукавицына 2-е издание, переработанное и дополненное. - Москва: ГЭОТАР-Медиа, 2021. - 352 с.Rukavitsyn O. A. Anemia. Brief guide for practitioners of all specialties. 2nd edition, revised and enlarged. Moscow. GEOTAR-Media, 2021. 352 p. (in Russ.)@@ Анемии. Краткое руководство для практических врачей всех специальностей под ред. О. А. Рукавицына 2-е издание, переработанное и дополненное. - Москва: ГЭОТАР-Медиа, 2021. - 352 с.Romanenko N. A. Hereditary hemolytic anemias. Membranopathy (lecture) part 1. Bulletin of Hematology. 2022. No.1. (in Russ.)@@ Романенко Н. А. Наследственные гемолитические анемии. Мембранопатии (лекция) часть 1. Вестник гематологии. 2022. № 1.Romanenko N. A. Hereditary hemolytic anemias. Membranopathy (lecture) part 1. Bulletin of Hematology. 2022. No.1. (in Russ.)@@ Романенко Н. А. Наследственные гемолитические анемии. Мембранопатии (лекция) часть 1. Вестник гематологии. 2022. № 1.Lugovskaya S. A., Pochtar’ M. E. Gematologicheskiy atlas. Moscow. Triada Publ., 2004. (in Russ.)@@ Луговская С.А, Почтарь М. Е. Гематологический атлас. - М.: Триада, 2004.Lugovskaya S. A., Pochtar’ M. E. Gematologicheskiy atlas. Moscow. Triada Publ., 2004. (in Russ.)@@ Луговская С.А, Почтарь М. Е. Гематологический атлас. - М.: Триада, 2004.Asatryan T. T., Zenina M. N., Chernysh N.Yu., Gaykovaya L. B. Clinical and laboratory profile of hereditary spherocytosis. Bulletin of the North-Western State Medical University. I. I. Mechnikov. 2019;11(1):65-72. (in Russ.) doi: 10.17816/mechnikov201911165-72. @@ Асатрян Т. Т., Зенина М. Н., Черныш Н. Ю., Гайковая Л. Б. Клинико-лабораторный профиль наследственного сфероцитоза. Вестник Северо-Западного государственного медицинского университета им. И. И. Мечникова. - 2019. - Т. 11. - № 1. - С. 65-72. doi: 10.17816/mechnikov201911165-72.Asatryan T. T., Zenina M. N., Chernysh N.Yu., Gaykovaya L. B. Clinical and laboratory profile of hereditary spherocytosis. Bulletin of the North-Western State Medical University. I. I. Mechnikov. 2019;11(1):65-72. (in Russ.) doi: 10.17816/mechnikov201911165-72. @@ Асатрян Т. Т., Зенина М. Н., Черныш Н. Ю., Гайковая Л. Б. Клинико-лабораторный профиль наследственного сфероцитоза. Вестник Северо-Западного государственного медицинского университета им. И. И. Мечникова. - 2019. - Т. 11. - № 1. - С. 65-72. doi: 10.17816/mechnikov201911165-72.Konca Qapan, Soker Murat, Taf Mehmet Ali, Ruken Yildirim. Hereditary Spherocytosis: Evaluation of 68 Children. Indian J Hematol Blood Transfus. 2015; 31(1): 127-132. doi: 10.1007/s12288-014-0379-z.Konca Qapan, Soker Murat, Taf Mehmet Ali, Ruken Yildirim. Hereditary Spherocytosis: Evaluation of 68 Children. Indian J Hematol Blood Transfus. 2015; 31(1): 127-132. doi: 10.1007/s12288-014-0379-z.Starodubtseva M. N., Mitsura E. F., Chelnokova I. A., Kondrachuk A. N., Yegorenkov N. I. Structural diversity of erythrocytes in patients with hereditary spherocytosis. Health and Ecology Issues. 2018;(2):109-114. (In Russ.) doi: 10.51523/2708-6011.2018-15-2-22.@@ Стародубцева М. Н., Мицура Е. Ф., Челнокова И. А., Кондрачук А. Н., Егоренков Н. И. Структурное разнообразие эритроцитов пациентов с наследственным сфероцитозом. Проблемы здоровья и экологии. 2018; (2):109-114. (In Russ.) doi: 10.51523/2708-6011.2018-15-2-22.Starodubtseva M. N., Mitsura E. F., Chelnokova I. A., Kondrachuk A. N., Yegorenkov N. I. Structural diversity of erythrocytes in patients with hereditary spherocytosis. Health and Ecology Issues. 2018;(2):109-114. (In Russ.) doi: 10.51523/2708-6011.2018-15-2-22.@@ Стародубцева М. Н., Мицура Е. Ф., Челнокова И. А., Кондрачук А. Н., Егоренков Н. И. Структурное разнообразие эритроцитов пациентов с наследственным сфероцитозом. Проблемы здоровья и экологии. 2018; (2):109-114. (In Russ.) doi: 10.51523/2708-6011.2018-15-2-22.Bordyugova O. V., Marchenko E. N., Yuldasheva S. A., Shevtsova E. I. Cholelithiasis in children with hereditary spherocytosis. Experimental and Clinical Gastroenterology. 2019;(11):31-35. (In Russ.) doi: 10.31146/1682-8658-ecg-171-11-31-35.@@ Бордюгова Е. В., Марченко Е. Н., Юлдашева С. А., Шевцова Е. И. Желчнокаменная болезнь у детей с наследственным сфероцитозом. Экспериментальная и клиническая гастроэнтерология. 2019;(11):31-35. doi: 10.31146/1682-8658-ecg-171-11-31-35.Bordyugova O. V., Marchenko E. N., Yuldasheva S. A., Shevtsova E. I. Cholelithiasis in children with hereditary spherocytosis. Experimental and Clinical Gastroenterology. 2019;(11):31-35. (In Russ.) doi: 10.31146/1682-8658-ecg-171-11-31-35.@@ Бордюгова Е. В., Марченко Е. Н., Юлдашева С. А., Шевцова Е. И. Желчнокаменная болезнь у детей с наследственным сфероцитозом. Экспериментальная и клиническая гастроэнтерология. 2019;(11):31-35. doi: 10.31146/1682-8658-ecg-171-11-31-35.Shklyaev A. E., Semenovykh E. A., Maksimov K. V. Management of postprandial distress syndrome in a young patient with the course application of still mineral water “Uvinskaya”. Experimental and Clinical Gastroenterology. 2020;181(9): 89-93. (In Russ.) doi:10.31146/1682-8658-ecg-181-9-89-93. @@ Шкляев А. Е., Семеновых Е. А., Максимов К. В. Коррекция постпрандиального дистресс-синдрома у молодой больной курсовым применением негазированной минеральной воды «Увинская». Экспериментальная и клиническая гастроэнтерология. 2020;181(9): 89-93. doi:10.31146/1682-8658-ecg-181-9-89-93.Shklyaev A. E., Semenovykh E. A., Maksimov K. V. Management of postprandial distress syndrome in a young patient with the course application of still mineral water “Uvinskaya”. Experimental and Clinical Gastroenterology. 2020;181(9): 89-93. (In Russ.) doi:10.31146/1682-8658-ecg-181-9-89-93. @@ Шкляев А. Е., Семеновых Е. А., Максимов К. В. Коррекция постпрандиального дистресс-синдрома у молодой больной курсовым применением негазированной минеральной воды «Увинская». Экспериментальная и клиническая гастроэнтерология. 2020;181(9): 89-93. doi:10.31146/1682-8658-ecg-181-9-89-93.Shchebenkov M. V., Ryazantsev A. I. laparoscopic cholecystectomy and drainage of choledoch in obturated choledocholithiasis in a child 3 years old.Russian Bulletin of Pediatric Surgery, Anesthesiology and Resuscitation. 2020. Vol. 10. No. 3S. P. 201. (in Russ.)@@ Щебеньков М. В., Рязанцев А. И. Лапароскопическая холецистэктомия и дренирование холедоха при обтурационном холедохолитиазе ребенка 3 лет // Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. 2020. - Т. 10. - № 3S. - C. 201.Shchebenkov M. V., Ryazantsev A. I. laparoscopic cholecystectomy and drainage of choledoch in obturated choledocholithiasis in a child 3 years old.Russian Bulletin of Pediatric Surgery, Anesthesiology and Resuscitation. 2020. Vol. 10. No. 3S. P. 201. (in Russ.)@@ Щебеньков М. В., Рязанцев А. И. Лапароскопическая холецистэктомия и дренирование холедоха при обтурационном холедохолитиазе ребенка 3 лет // Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. 2020. - Т. 10. - № 3S. - C. 201.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.