КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ПОРАЖЕНИЯ КИШЕЧНИКА У ПАЦИЕНТОВ С ПЕРВИЧНЫМ СКЛЕРОЗИРУЮЩИМ ХОЛАНГИТОМ

Цель исследования: сопоставить клинико-эндоскопическую картину и характер морфологических изменений слизистой оболочки кишечника при первичном склерозирующем холангите (ПСХ). Материалы и методы. Обследован 31 пациент с ПСХ, в том числе 8 - с язвенный колитом (ЯК), 5 - с болезнью Крона (БК), 7 - с неклассифицированным колитом (НКК), 11 - без признаков воспалительного заболевания кишечника (ВЗК). Выполнена илеоколоноскопия с многозональной биопсией и гистологическим исследованием материала. Группы контроля: 20 пациентов с язвенным колитом и 10 - с болезнью Крона. Результаты. ВЗК выявлены у 64,5% пациентов с ПСХ. Для ВЗК при ПСХ характерна легкая клиническая активность на фоне распространенного колита с умеренной/высокой морфологической активностью. Морфологическая активность колита при ПСХ была ниже, чем при изолированном ЯК (р < 0,05). Дебют ВЗК чаще опережал ПСХ (р < 0,05). При дебюте симптомами ВЗК преобладал дистальный градиент воспаления в кишечнике, при дебюте ПСХ - проксимальный. При ВЗК/ПСХ илеит выявлялся в 60% случаев БК, и 26,7% случаев ЯК или НКК, (чаще, чем при изолированном ЯК, р = 0,02). В 30 % случаев ВЗК/ПСХ не было поражения прямой кишки. У всех пациентов с ПСХ без клинических/эндоскопических признаков колита выявлена полиморфноклеточная инфильтрация слизистой оболочки кишки, в том числе эозинофильная инфильтрация, которая встречалась у них чаще (р < 0,05), чем у других категорий пациентов. Фиброз слизистой оболочки кишечника при ПСХ без ВЗК наблюдался чаще, чем при ЯК/ПСХ и изолированном ЯК (р < 0,05), но не БК. Выводы. Для ВЗК при ПСХ характерны распространенный колит, ретроградный илеит, отсутствие поражения прямой кишки. Имеется диссоциация между невысокой клинической и выраженной морфологической активностью ВЗК при ПСХ. При ПСХ без клиническо-эндоскопических симптомов ВЗК выявляются морфологические признаки илеоколита, характеризующегося эозинофильной инфильтрацией и фиброзом стромы слизистой оболочки кишечника.

первичный склерозирующий холангит, воспалительные заболевания кишечника, язвенный колит, болезнь Крона, морфология, фиброз

1. Burak K., Angulo P., Lindor K. D. Is there a role for liver biopsy in primary sclerosing cholangitis? // Am. J. Gastroenterol. - 2003. - Vol. 98 (5) - P. 1155-1158.

2. Ивашкин В. Т., Шептулина Т. В., Райхельсон К. Л. Аутоиммунные заболевания органов пищеварения // Вестник российской Академии медицинских наук. - 2015. - № 70 (2). - с. 139-152.

3. Лазебник Л. Б., Рыбак В. С., Ильченко Л. Ю. Первичный склерозирующий холангит // Consilium Medicum. - 2003. - Т. 5, № 3. - P. 28-30.

4. Rabinovitz M., Gavaler J. S., Schade R. R. [et al.]. Does primary sclerosing cholangitis occurring in association with inflammatory bowel disease differ from that occurring in the absence of inflammatory bowel disease? A study of sixty-six subjects // Hepatology. - 1990. - Vol. 11 (1). - P. 7-11.

5. Okada H., Mizuno M., Yamamoto K. [et al.] Primary sclerosing cholangitis in Japanese patients: association with inflammatory bowel disease // Acta Med. Okayama. - 1996. - Vol. 50 (5). - P. 227-235.

6. Escorsell A., Pares A., Rodes J. [et al.]. Epidemiology of primary sclerosing cholangitis in Spain // J. Hepatol. - 1994. - № 21 (5). - P. 787-791.

7. Schrumpf E., Abdelnoor M., Fausa O. [et al.] Risk factors in primary sclerosing cholangitis // J. Hepatol. - 1994. - № 21 (6). - Р. 1061-1066.

8. Rasmussen H. H., Fallingborg J. F., Mortensen P. B. [et al.]. Hepatobiliary dysfunction and primary sclerosing cholangitis in patients with Crohn’s disease // Scand. J. Gastroenterol. - 1997. - Vol. 32 (6). - P. 604-610.

9. Boonstra K., van Erpecum K. J., van Nieuwkerk K. M. [et al.]. Primary sclerosing cholangitis is associated with a distinct phenotype of inflammatory bowel disease // Inflamm. Bowel Dis. - 2012. - Vol. 18 (12). - P. 2270-2276.

10. Sokol H., Cosnes J., Chazouilleres O. [et al.]. Disease activity and cancer risk in inflammatory bowel disease associated with primary sclerosing cholangitis // World J. Gastroenterol. - 2008. - Vol. 14 (22). - P. 3497-3503.

11. Halliday J. S. A unique clinical phenotype of primary sclerosing cholangitis associated with Crohn’s disease // J. Crohns Colitis. - 2012. - Vol. 6 (2). - P. 174-181.

12. Kaplan G. G., Laupland K. B., Butzner D., Urbanski S. J. [et al.]. The burden of large and small duct primary sclerosing cholangitis in adults and children: a population-based analysis // Am J Gastroenterol. - 2007. - Vol. 102 (5). - P. 1042-1049.

13. Schaeffer D. F., Win L. L., Hafezi-Bakhtiari S. [et al.]. The phenotypic expression of inflammatory bowel disease in patients with primary sclerosing cholangitis differs in the distribution of colitis // Dig. Dis. Sci. - 2013. - Vol. 58 (9). - P. 2608-2614.

14. Dignass A., Eliakim R., Magro F. [et al.]. Second European evidence-based consensus on the diagnosis and management of ulcerative colitis. Part 1: Definitions and diagnosis // J. Crohns Colitis. - 2012. - Vol. 6. - P. 965-990.

15. Assche G. V., Dignass A., J. Panes [et al.]. The second European evidence-based consensus on the diagnosis and management of Crohn’s disease: Definitions and diagnosis // J. Crohns Colitis - 2010. - Vol. 4 (1). - P. 7-27.

16. Markowitz J., Kahn E., Grancher K. [et al.]. Atypical rectosigmoid histology in children with newlydiagnosed ulcerative colitis // Am. J. Gastroenterol. - 1993. - Vol. 88 (12). - P. 2034-2037.

17. Robert M. E., Skacel M., Ullman T. [et al.]. Patterns of colonic involvement at initial presentationin ulcerative colitis: a retrospective study of 46 newly diagnosed cases // Am. J. Clin. Pathol. - 2004. - Vol. 122 (1). - P. 94-99.

18. Bentley D. W., Nicholos R. L., Condon R. E. [et al.]. The microflora of the human ileum and intra-abdominal colon: results of direct needle aspiration at surgery and evaluation of the technique // J. Lab. Clin. Med. - 1972. - Vol. 79 (3). - P. 421-429.

19. Magroa F., Langner C., Driessenc A. [et al.]. European consensus on the histopathology of inflammatory bowel disease // J. Crohns Colitis. - 2013. - Vol. 7 (10). - P. 827-851.

20. Щукина О. Б., Харитонов А. Г., Ботина А. В. [и др.]. Диагностическое и прогностическое значение некоторых морфологических признаков болезни Крона // Доктор.ру. - 2013. - № 9 (87). - С. 82-88.

21. Barrie A., Mourabet M. E., Weyant K. [et al.]. Recurrent blood eosinophilia in ulcerative colitis is associated with severe disease and primary sclerosing cholangitis // Diq Dis Sci. - 2013. - Vol. 58 (1). - P. 222-228.