nogrЭкспериментальная и клиническая гастроэнтерологияExperimental and Clinical Gastroenterology1682-8658«Global Media Technologies»nogr-230Research ArticleКЛИНИЧЕСКАЯ ГАСТРОЭНТЕРОЛОГИЯCLINICAL GASTROENTEROLOGYКЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ПОРАЖЕНИЯ КИШЕЧНИКА У ПАЦИЕНТОВ С ПЕРВИЧНЫМ СКЛЕРОЗИРУЮЩИМ ХОЛАНГИТОМCLINICAL AND MORPHOLOGICAL CHARACTERISTICS OF INTESTINAL LESIONS IN PATIENTS WITH PRIMARY SCLEROSING CHOLANGITISПазенкоЕ. В.PazenkoE. V.kaboi@rambler.ruКаревВ. Е.KarevV. E.noemail@neicon.ruРайхельсонК. Л.RaikhelsonK. L.noemail@neicon.ruЩукинаО. Б.ShchukinaO. B.noemail@neicon.ruБотинаА. В.BotinaA. V.noemail@neicon.ruХаритоновА. Г.KharitonovA. G.noemail@neicon.ruСеменовН. В.SemenovN. V.noemail@neicon.ruФГБОУ ВО «Северо-западный медицинский университет им. И.И. Мечникова»РоссияNorth-Western State Medical University named after I. I. MechnikovRussian FederationФГБУ НИИДИ ФМБА РоссииРоссияResearch Institute of Children’s Infections of Federal Medico-Biology AgencyRussian FederationГБОУ ВПО ПСПбГМУ им. И.П. Павлова Минздрава РоссииРоссияPavlov First Saint Petersburg State Medical UniversityRussian Federation201620072016071824Copyright © Пазенко Е.В., Карев В.Е., Райхельсон К.Л., Щукина О.Б., Ботина А.В., Харитонов А.Г., Семенов Н.В., 20162016Пазенко Е.В., Карев В.Е., Райхельсон К.Л., Щукина О.Б., Ботина А.В., Харитонов А.Г., Семенов Н.В.Pazenko E.V., Karev V.E., Raikhelson K.L., Shchukina O.B., Botina A.V., Kharitonov A.G., Semenov N.V.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.nogr.org/jour/article/view/230

Цель исследования: сопоставить клинико-эндоскопическую картину и характер морфологических изменений слизистой оболочки кишечника при первичном склерозирующем холангите (ПСХ). Материалы и методы. Обследован 31 пациент с ПСХ, в том числе 8 - с язвенный колитом (ЯК), 5 - с болезнью Крона (БК), 7 - с неклассифицированным колитом (НКК), 11 - без признаков воспалительного заболевания кишечника (ВЗК). Выполнена илеоколоноскопия с многозональной биопсией и гистологическим исследованием материала. Группы контроля: 20 пациентов с язвенным колитом и 10 - с болезнью Крона. Результаты. ВЗК выявлены у 64,5% пациентов с ПСХ. Для ВЗК при ПСХ характерна легкая клиническая активность на фоне распространенного колита с умеренной/высокой морфологической активностью. Морфологическая активность колита при ПСХ была ниже, чем при изолированном ЯК (р < 0,05). Дебют ВЗК чаще опережал ПСХ (р < 0,05). При дебюте симптомами ВЗК преобладал дистальный градиент воспаления в кишечнике, при дебюте ПСХ - проксимальный. При ВЗК/ПСХ илеит выявлялся в 60% случаев БК, и 26,7% случаев ЯК или НКК, (чаще, чем при изолированном ЯК, р = 0,02). В 30 % случаев ВЗК/ПСХ не было поражения прямой кишки. У всех пациентов с ПСХ без клинических/эндоскопических признаков колита выявлена полиморфноклеточная инфильтрация слизистой оболочки кишки, в том числе эозинофильная инфильтрация, которая встречалась у них чаще (р < 0,05), чем у других категорий пациентов. Фиброз слизистой оболочки кишечника при ПСХ без ВЗК наблюдался чаще, чем при ЯК/ПСХ и изолированном ЯК (р < 0,05), но не БК. Выводы. Для ВЗК при ПСХ характерны распространенный колит, ретроградный илеит, отсутствие поражения прямой кишки. Имеется диссоциация между невысокой клинической и выраженной морфологической активностью ВЗК при ПСХ. При ПСХ без клиническо-эндоскопических симптомов ВЗК выявляются морфологические признаки илеоколита, характеризующегося эозинофильной инфильтрацией и фиброзом стромы слизистой оболочки кишечника.

Objective: to compare the clinical, endoscopic picture and morphological changes of the intestinal mucosa in patients with primary sclerosing cholangitis (PSC). Materials and methods. 31 patients with PSC (women - 15 men - 16) were included in study group. The diagnosis of ulcerative colitis (UC) was established in 8 patients, Crohn’s disease (CD) - in 5, unclassified colitis (UCC) - in 7, and 11 patients had no clinical and endoscopic signs of IBD. The control group consisted of 30 patients with IBD: UC - 20 patients, CD - 10 persons. All the patients performed ileocolonoscopy (ICS) with multiple biopsy and histological examination of material. Results. The prevalence of IBD in patients with PSC was 64.5%. IBD with PSC was characterized by extensive colitis with mild clinical activity. Morphological activity of IBD associated with PSC was usually moderate and severe. Morphological activity of disease in IBD/PSC group was lower than in UC alone (p < 0.05). IBD onset came before PSC symptoms (p < 0.05). Distal gradient of inflammation in colon predominated in IBD/PSC group when disease starts with IBD symptoms, in case of PSC symptoms - proximal gradient was more frequent. In IBD/PSC group affected ileum were detected in a third of cases, including CD ileitis - 60%, backwash ileitis in UC (NCC) in 26.7%, that was significantly frequently than in UC alone (p = 0.02). Within the IBD/PSC group 30% of patients with colitis were without damaging of rectum. In all the patients with PSC without clinical, endoscopic signs of colitis polymorphocellular infiltration of mucosa were founded. Eosinophilic infiltration of mucosa in group of PSC met significantly more frequently than in other study groups. Fibrosis of intestinal mucosa was founded significantly more frequently in group of PSC without IBD compared with UC/PSC and UC patients, but not with CD group. Conclusions. For IBD in PSC extensive colitis without lesions of the rectum, backwash ileitis are common. There are some morphological differences in the intestinal lesions within the IBD/PSC patients depending on the type of disease onset. There is a dissociation between low clinical activity and intensive morphological inflammation. When PSC had no clinical features of IBD, a microscopic ileocolitis (characterized by eosinophilic infiltration and fibrosis of the intestinal mucosa) without nosological classification was founded in all patients.

первичный склерозирующий холангитвоспалительные заболевания кишечникаязвенный колитболезнь КронаморфологияфиброзPrimary sclerosing cholangitisinflammatory bowel diseaseulcerative colitisCrohn’s diseasemorphologyfibrosisReferencesBurak K., Angulo P., Lindor K. D. Is there a role for liver biopsy in primary sclerosing cholangitis? // Am. J. Gastroenterol. - 2003. - Vol. 98 (5) - P. 1155-1158.Burak K., Angulo P., Lindor K. D. Is there a role for liver biopsy in primary sclerosing cholangitis? // Am. J. Gastroenterol. - 2003. - Vol. 98 (5) - P. 1155-1158.Ивашкин В. Т., Шептулина Т. В., Райхельсон К. Л. Аутоиммунные заболевания органов пищеварения // Вестник российской Академии медицинских наук. - 2015. - № 70 (2). - с. 139-152.Ивашкин В. Т., Шептулина Т. В., Райхельсон К. Л. Аутоиммунные заболевания органов пищеварения // Вестник российской Академии медицинских наук. - 2015. - № 70 (2). - с. 139-152.Лазебник Л. Б., Рыбак В. С., Ильченко Л. Ю. Первичный склерозирующий холангит // Consilium Medicum. - 2003. - Т. 5, № 3. - P. 28-30.Лазебник Л. Б., Рыбак В. С., Ильченко Л. Ю. Первичный склерозирующий холангит // Consilium Medicum. - 2003. - Т. 5, № 3. - P. 28-30.Rabinovitz M., Gavaler J. S., Schade R. R. [et al.]. Does primary sclerosing cholangitis occurring in association with inflammatory bowel disease differ from that occurring in the absence of inflammatory bowel disease? A study of sixty-six subjects // Hepatology. - 1990. - Vol. 11 (1). - P. 7-11.Rabinovitz M., Gavaler J. S., Schade R. R. [et al.]. Does primary sclerosing cholangitis occurring in association with inflammatory bowel disease differ from that occurring in the absence of inflammatory bowel disease? A study of sixty-six subjects // Hepatology. - 1990. - Vol. 11 (1). - P. 7-11.Okada H., Mizuno M., Yamamoto K. [et al.] Primary sclerosing cholangitis in Japanese patients: association with inflammatory bowel disease // Acta Med. Okayama. - 1996. - Vol. 50 (5). - P. 227-235.Okada H., Mizuno M., Yamamoto K. [et al.] Primary sclerosing cholangitis in Japanese patients: association with inflammatory bowel disease // Acta Med. Okayama. - 1996. - Vol. 50 (5). - P. 227-235.Escorsell A., Pares A., Rodes J. [et al.]. Epidemiology of primary sclerosing cholangitis in Spain // J. Hepatol. - 1994. - № 21 (5). - P. 787-791.Escorsell A., Pares A., Rodes J. [et al.]. Epidemiology of primary sclerosing cholangitis in Spain // J. Hepatol. - 1994. - № 21 (5). - P. 787-791.Schrumpf E., Abdelnoor M., Fausa O. [et al.] Risk factors in primary sclerosing cholangitis // J. Hepatol. - 1994. - № 21 (6). - Р. 1061-1066.Schrumpf E., Abdelnoor M., Fausa O. [et al.] Risk factors in primary sclerosing cholangitis // J. Hepatol. - 1994. - № 21 (6). - Р. 1061-1066.Rasmussen H. H., Fallingborg J. F., Mortensen P. B. [et al.]. Hepatobiliary dysfunction and primary sclerosing cholangitis in patients with Crohn’s disease // Scand. J. Gastroenterol. - 1997. - Vol. 32 (6). - P. 604-610.Rasmussen H. H., Fallingborg J. F., Mortensen P. B. [et al.]. Hepatobiliary dysfunction and primary sclerosing cholangitis in patients with Crohn’s disease // Scand. J. Gastroenterol. - 1997. - Vol. 32 (6). - P. 604-610.Boonstra K., van Erpecum K. J., van Nieuwkerk K. M. [et al.]. Primary sclerosing cholangitis is associated with a distinct phenotype of inflammatory bowel disease // Inflamm. Bowel Dis. - 2012. - Vol. 18 (12). - P. 2270-2276.Boonstra K., van Erpecum K. J., van Nieuwkerk K. M. [et al.]. Primary sclerosing cholangitis is associated with a distinct phenotype of inflammatory bowel disease // Inflamm. Bowel Dis. - 2012. - Vol. 18 (12). - P. 2270-2276.Sokol H., Cosnes J., Chazouilleres O. [et al.]. Disease activity and cancer risk in inflammatory bowel disease associated with primary sclerosing cholangitis // World J. Gastroenterol. - 2008. - Vol. 14 (22). - P. 3497-3503.Sokol H., Cosnes J., Chazouilleres O. [et al.]. Disease activity and cancer risk in inflammatory bowel disease associated with primary sclerosing cholangitis // World J. Gastroenterol. - 2008. - Vol. 14 (22). - P. 3497-3503.Halliday J. S. A unique clinical phenotype of primary sclerosing cholangitis associated with Crohn’s disease // J. Crohns Colitis. - 2012. - Vol. 6 (2). - P. 174-181.Halliday J. S. A unique clinical phenotype of primary sclerosing cholangitis associated with Crohn’s disease // J. Crohns Colitis. - 2012. - Vol. 6 (2). - P. 174-181.Kaplan G. G., Laupland K. B., Butzner D., Urbanski S. J. [et al.]. The burden of large and small duct primary sclerosing cholangitis in adults and children: a population-based analysis // Am J Gastroenterol. - 2007. - Vol. 102 (5). - P. 1042-1049.Kaplan G. G., Laupland K. B., Butzner D., Urbanski S. J. [et al.]. The burden of large and small duct primary sclerosing cholangitis in adults and children: a population-based analysis // Am J Gastroenterol. - 2007. - Vol. 102 (5). - P. 1042-1049.Schaeffer D. F., Win L. L., Hafezi-Bakhtiari S. [et al.]. The phenotypic expression of inflammatory bowel disease in patients with primary sclerosing cholangitis differs in the distribution of colitis // Dig. Dis. Sci. - 2013. - Vol. 58 (9). - P. 2608-2614.Schaeffer D. F., Win L. L., Hafezi-Bakhtiari S. [et al.]. The phenotypic expression of inflammatory bowel disease in patients with primary sclerosing cholangitis differs in the distribution of colitis // Dig. Dis. Sci. - 2013. - Vol. 58 (9). - P. 2608-2614.Dignass A., Eliakim R., Magro F. [et al.]. Second European evidence-based consensus on the diagnosis and management of ulcerative colitis. Part 1: Definitions and diagnosis // J. Crohns Colitis. - 2012. - Vol. 6. - P. 965-990.Dignass A., Eliakim R., Magro F. [et al.]. Second European evidence-based consensus on the diagnosis and management of ulcerative colitis. Part 1: Definitions and diagnosis // J. Crohns Colitis. - 2012. - Vol. 6. - P. 965-990.Assche G. V., Dignass A., J. Panes [et al.]. The second European evidence-based consensus on the diagnosis and management of Crohn’s disease: Definitions and diagnosis // J. Crohns Colitis - 2010. - Vol. 4 (1). - P. 7-27.Assche G. V., Dignass A., J. Panes [et al.]. The second European evidence-based consensus on the diagnosis and management of Crohn’s disease: Definitions and diagnosis // J. Crohns Colitis - 2010. - Vol. 4 (1). - P. 7-27.Markowitz J., Kahn E., Grancher K. [et al.]. Atypical rectosigmoid histology in children with newlydiagnosed ulcerative colitis // Am. J. Gastroenterol. - 1993. - Vol. 88 (12). - P. 2034-2037.Markowitz J., Kahn E., Grancher K. [et al.]. Atypical rectosigmoid histology in children with newlydiagnosed ulcerative colitis // Am. J. Gastroenterol. - 1993. - Vol. 88 (12). - P. 2034-2037.Robert M. E., Skacel M., Ullman T. [et al.]. Patterns of colonic involvement at initial presentationin ulcerative colitis: a retrospective study of 46 newly diagnosed cases // Am. J. Clin. Pathol. - 2004. - Vol. 122 (1). - P. 94-99.Robert M. E., Skacel M., Ullman T. [et al.]. Patterns of colonic involvement at initial presentationin ulcerative colitis: a retrospective study of 46 newly diagnosed cases // Am. J. Clin. Pathol. - 2004. - Vol. 122 (1). - P. 94-99.Bentley D. W., Nicholos R. L., Condon R. E. [et al.]. The microflora of the human ileum and intra-abdominal colon: results of direct needle aspiration at surgery and evaluation of the technique // J. Lab. Clin. Med. - 1972. - Vol. 79 (3). - P. 421-429.Bentley D. W., Nicholos R. L., Condon R. E. [et al.]. The microflora of the human ileum and intra-abdominal colon: results of direct needle aspiration at surgery and evaluation of the technique // J. Lab. Clin. Med. - 1972. - Vol. 79 (3). - P. 421-429.Magroa F., Langner C., Driessenc A. [et al.]. European consensus on the histopathology of inflammatory bowel disease // J. Crohns Colitis. - 2013. - Vol. 7 (10). - P. 827-851.Magroa F., Langner C., Driessenc A. [et al.]. European consensus on the histopathology of inflammatory bowel disease // J. Crohns Colitis. - 2013. - Vol. 7 (10). - P. 827-851.Щукина О. Б., Харитонов А. Г., Ботина А. В. [и др.]. Диагностическое и прогностическое значение некоторых морфологических признаков болезни Крона // Доктор.ру. - 2013. - № 9 (87). - С. 82-88.Щукина О. Б., Харитонов А. Г., Ботина А. В. [и др.]. Диагностическое и прогностическое значение некоторых морфологических признаков болезни Крона // Доктор.ру. - 2013. - № 9 (87). - С. 82-88.Barrie A., Mourabet M. E., Weyant K. [et al.]. Recurrent blood eosinophilia in ulcerative colitis is associated with severe disease and primary sclerosing cholangitis // Diq Dis Sci. - 2013. - Vol. 58 (1). - P. 222-228.Barrie A., Mourabet M. E., Weyant K. [et al.]. Recurrent blood eosinophilia in ulcerative colitis is associated with severe disease and primary sclerosing cholangitis // Diq Dis Sci. - 2013. - Vol. 58 (1). - P. 222-228.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.