Морфологическое исследование сосудов, глиальных клеток и нейронов в стенке прямой кишки при болезни Гиршпрунга у детей

Цель: Провести гистологическое и иммуногистохимическое (ИГХ) исследование сосудов микроциркуляторного русла, глиальных и нервных клеток в стенке кишки, сопоставить выявленные изменения с характером клинических проявлений при болезни Гиршпрунга у детей. Материалы и методы. В исследование было включено 10 пациентов с диагнозом болезнь Гиршпрунга. Для гистологического исследования парафиновые срезы были окрашены гематоксилином и эозином, пикрофуксином по Ван Гизону, толуидиновым синим по методу Ниссля. ИГХ-исследование проводилось с помощью антител к кальретинину, виментину, кислому фибриллярному белку (КФБ), к CD31, CD95. Результаты. Определены особенности гистологических и иммуногистохимических изменений в сосудах микроциркуляторного русла, глиальных и нервных клетках в стенке прямой кишки при болезни Гиршпрунга. Впервые выявлен различный характер клинических и морфологических проявлений в зависимости от возраста и длительности течения болезни. Заключение. Исходя из данных морфологического исследования, поражение сосудов микроциркуляторного русла может вызывать развитие гипоксии, что следует рассматривать в качестве основного патогенетического фактора, обуславливающего характерные изменения в структурах стенки кишки при болезни Гиршпрунга.

болезнь Гиршпрунга, нейроны, глиальные клетки, сосуды микроциркуляторного русла, иммуногистохимия, кальретинин, виментин

1. Lotfollahzadeh S., Taherian M., Anand S., (eds). Hirschsprung Disease [Internet]. StatPearls Publishing LLC; 2023. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK562142 Accessed: 05.01.2025.

2. Hirschsprung’s disease [Internet]. NHS. 2023 [cited 2024 Aug 11]. Available from: https://www.nhs.uk/conditions/hirschsprungs-disease/Accessed: 05.01.2025.

3. Hirschsprung Disease [Internet]. National Organization for Rare Disorders. 2017 [cited 2024 Aug 15]. Available from: https://rarediseases.org/rare-diseases/hirschsprungs-disease/Accessed: 05.01.2025.

4. Thapar ACOB. Hirschsprung disease and Paediatric Intestinal Pseudo-obstruction. Best Practice & Research Clinical Gastroenterology [Internet]. 2022 Mar 22;56-57:101765. Available from: https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S1521691821000457/rschsprung_Disease [Internet]. National Organization for Rare Disorders. 2017 [cited 2024 Aug 15]

5. Popova E.N., Yakhin F.A. Changes of the structure of neuron, glial cells and capillaries in audiogenic epilepsy. Kazan medical journal. 1997;78(3):182-184. (in Russ.) doi: 10.17816/kazmj81434.@@ Попова Э.Н., Яхин Ф.А. Изменения структуры нейронов, глиальных клеток и капилляров при аудиогенной эпилепсии. Казанский медицинский журнал. 1997;78(3):182-184. doi: 10.17816/kazmj81434.

6. Fields D. The Other Part of the Brain. In Science. 2004; 7:23-31. (in Russ.)@@ Филдз Д. Другая часть мозга. В мире науки. 2004; 7:23-31.

7. Mayo Clinic. 2021 [cited 2024 Jul 22]. Available from: https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/hirschsprungs-disease/symptoms-causes/syc-20351556 Accessed: 05.01.2025.

8. Zhou T., Liu W., Yu X. et al. Aberrant Development of Enteric Glial Cells in the Colon of Hirschsprung’s Disease. Front Pediatr. 2021 Nov 5;9:746274. doi: 10.3389/fped.2021.746274.

9. Soret R., Schneider S., Bernas G. et al. Glial Cell-Derived Neurotrophic Factor Induces Enteric Neurogenesis and Improves Colon Structure and Function in Mouse Models of Hirschsprung Disease. Gastroenterology. 2020 Nov;159(5):1824-1838.e17. doi: 10.1053/j.gastro.2020.07.018.

10. Kagan A.V., Kotin A.N., Karavaeva S.A., Kesaeva T.V. Diagnostic problems of hirschsprung’s disease in neonates: clinical examples. Pediatrician (St. Petersburg). 2020;11(1):83-90. (in Russ.) doi: 10.17816/PED11183-90.@@ Каган А.В., Котин А.Н., Караваева С.А., Кесаева Т.В. Проблемы диагностики болезни Гиршпрунга у новорожденных: клинические примеры. Педиатр. 2020;11(1):83-90. doi: 10.17816/PED11183-90.

11. Navruzov S.N., Mirzahmedov M.M., Navruzov B.S., Nishanov D.A., Mahkamov U.U. Morphological diagnostics hirschsprung’s disease in adults. Shoshilish tibbiyot axborotnomasi, 2014;(4):44-47. (in Russ.)@@ Наврузов С.Н., Мирзахмедов М.М., Наврузов Б.С., Нишанов Д.А., Махкамов У.У. Морфологическая характеристика болезни Гиршпрунга у взрослых. Вестник экстренной медицины. 2014;(4):44-7.

12. Chumasov E.I., Petrova E.S., Samedov V.B., Kolos E.A., Korzhevskii D.E. Immunohistochemical markers to study the digestive organs. Clin. exp. morphology. 2022;11(4):70-84 (In Russ.). doi: 10.31088/CEM2022.11.4.70-84.@@ Чумасов Е.И., Петрова Е.С., Самедов В.Б., Колос Е.А., Коржевский Д.Э. Иммуногистохимические маркеры для исследования органов пищеварительной системы. Клин. эксп. морфология. 2022;11(4):70-84. doi: 10.31088/CEM2022.11.4.70-84.

13. Ionov A.L., Gogina A.A., Sulavko Ya.P., Kushnir B.L. Full-thickness colon biopsy in diagnostics of Hirschsprung’s disease in children. Detskaya khirurgiya (Russian Journal of Pediatric Surgery). 2017; 21(6): 291-294. (In Russ.) doi: 10.18821/1560-9510-2017-21-6-291-294.@@ Ионов А.Л., Гогина А.А., Сулавко Я.П., Кушнир Б.Л. Поэтажная биопсия толстой кишки в диагностике болезни Гиршпрунга у детей. Детская хирургия. 2017; 21(6): 291-294. doi: 10.18821/1560-9510-2017-21-6-291-294.

14. Sarwar A., Qaiser M., Ashraf M., Akbar A., Zulfiqar M., Javed H. Clinico-morphological profile of hirschsprung disease and its correlation with the anatomic types: One year experience in a tertiary care hospital. RMJ. 2022; 47(4): 860-863.

15. Razumovsky A.Yu., Dronov A.F., Smirnov A.N., Kholostova V.V. Hirschsprung’s disease in children. 2019. (in Russ.)@@ Разумовский А.Ю., Дронов А.Ф., Смирнов А.Н., Холостова В.В. Болезнь Гиршпрунга у детей. 2019.

16. Tkaczyk R., Świątek G., Tomczyk J. et al. Hirschsprung’s Disease - Review of Clinical Features, Diagnosis and Treatment. J Educ Health Sport. 2023 Aug. 29 [cited 2025 Jul. 22];46(1):134-45. doi: 10.12775/JEHS.2023.46.01.009.

17. Prytula V.P., Kurtash O.O., Hussaini S.F., Rybalchenko V.F. Clinical and pathological characteristics of Hirschsprung’s disease in school-aged children. Modern Pediatrics. 2024;2 (138):59-68.

18. Govorukhina О.А. Current Diagnosis and Treatment of Hirschsprung’s Disease in Children. Novosti Khirurgii. 2017 Sep-Oct; Vol. 25 (5): 510-517. (in Russ.) doi: 10.18484/2305-0047.2017.5.510.@@ Говорухина О.А. Диагностика и лечение болезни Гиршпрунга у детей на современном этапе. Новости хирургии. 2017;25 (5): 510-517. doi: 10.18484/2305-0047.2017.5.510.

19. Morozov D.A., Pimenova E.S., Poddoubnyi I.V. et al. Diagnosing Hirschsprung disease in children: a multicenter research trial. Pediatria n. a. G.N. Speransky. 2021; 100 (2): 226-235. (in Russ.)

20. Borzakova S.N., Kharitonova L.A., Koval V.S., Konova I.D. Hirschsprung’s disease in the practice of a pediatrician. Experimental and Clinical Gastroenterology. 2022;(1):145-151. (In Russ.) doi: 10.31146/1682-8658-ecg-197-1-145-151.@@ Борзакова С.Н., Харитонова Л.А., Коваль В.С., Конова И.Д. Болезнь Гиршпрунга в практике врача-педиатра. Экспериментальная и клиническая гастроэнтерология. 2022;(1):145-151. doi: 10.31146/1682-8658-ecg-197-1-145-151.

21. Navruzov S.N., Mirzakhmedov M.M. [Features of the choice of the surgical method for Hirschsprung’s disease in adults]. Bulletin of emergency medicine. 2015;(4):27-32. (in Russ.)@@ Наврузов С.Н., Мирзахмедов М.М. Особенности выбора метода операции при болезни Гиршпрунга у взрослых. Вестник экстренной медицины. 2015;(4): 27-32.

22. Rahardjo T.M., Nurzaman Y.A., Natalia J. et al. Adult Hirschsprung’s disease presenting as chronic constipation: a case report. J Med Case Rep. 2023 Jul 5;17(1):308. doi: 10.1186/s13256-023-03986-y.

23. Wheatley M.J., Wesley J.R., Coran A.G., Polley T.Z.Jr. Hirschsprung’s disease in adolescents and adults. Dis Colon Rectum. 1990 Jul;33(7):622-9. doi: 10.1007/BF02052222.

24. Kholostova V.V., Dronov A.F., Smirnov A.N., Zalikhin D.V., Mannanov A.G., Ermolenko E. Iu., Tikhomirova L. Iu. Surgical treatment of Hirschprung‘s disease total form in children. Pirogov Russian Journal of Surgery. 2014;(7):4454. (In Russ.)

25. Nasyrov R.A., Sidorova N.A., Melnikova V.F., Fedotova E.P. Morphological and Immunohistochemical Features of Placental Damage in Cases of Perinatal Death: Institutional Experience with Emphasis on Viral Etiology. Ann Clin Lab Sci. 2020 Nov;50(6):754-760.

26. Nasyrov R.A., Ivanov D.O., Krasnogorskaya O.L. et al. COVID-19 in Children: Molecular Profile and Pathological Features.International journal of molecular sciences. 2023;24(23):16750. doi: 10.3390/ijms242316750.

27. Deshu Xu, Weiwei Liang, Chaoting Lan, et al. Ischemia promotes hypertrophic nerve trunk formation and enteric neuron cell death in Hirschsprung’s disease [Internet]. Available at: https://www.medrxiv.org/content/10.1101/2024.03.14.24304192v1 Accessed: 05.01.2025.