Поражение печени в рамках системного AL-амилоидоза

В статье представлен клинический случай поздней диагностики системного AL-амилоидоза. Выраженная гепатомегалия, синдром холестаза в сочетании с прогрессирующей сердечной недостаточностью и нефротическим синдромом послужили поводом к обследованию пациентки на системный амилоидоз. Данное наблюдение демонстрирует необходимость знания гастроэнтерологических и системных проявлений амилоидоза, алгоритмов диагностики заболевания с целью своевременного выявления таких пациентов, назначения эффективной химиотерапии для увеличения продолжительности жизни больных.

системный амилоидоз, AL-амилоидоз, гепатомегалия, холестаз, нефротический синдром

1. Lysenko (Kozlovskaya) L.V., Rameev V.V., Moiseev S. et al. Clinical guidelines for diagnosis and treatment of systemic amyloidosis. Clin Pharmacol Therapy 2020;29(1):13-24 (In Russ.) doi: 10.32756/0869-5490-2020-1-13-24.@@ Лысенко (Козловская) Л.В., Рамеев В.В., Моисеев С.В. и др. Клинические рекомендации по диагностике и лечению системного амилоидоза. Клин фармакол тер 2020;29(1):13-24. doi: 10.32756/0869-5490-2020-1-13-24.

2. Gubergrits N. B., Byelyayeva N.V., Mozhynа T.L., Rakhmetova V.S. Modern concepts of primary systemic AL-amyloidosis: the viewpoint of a gastroenterologist. Experimental and Clinical Gastroenterology. 2021;196(12): 83-93. (In Russ.) doi: 10.31146/1682-8658-ecg-196-12-83-93.@@ Губергриц Н.Б., Беляева Н.В., Можина Т.Л., Рахметова В.С. Современные представления о первичном системном AL-амилоидозе: взгляд гастроэнтеролога. Экспериментальная и клиническая гастроэнтерология. 2021;196(12): 83-93. doi: 10.31146/1682-8658-ecg-196-12-83-93.

3. Bustamante J.G., Zaidi S.R.H. Amyloidosis. [Updated 2021 Feb 8]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2021 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK470285/(Accessed: 05.05.2024)

4. Merlini G., Dispenzieri A., Sanchorawala V. et al. Systemic immunoglobulin light chain amyloidosis. Nat Rev Dis Primers. 2018;4(1):38. doi: 10.1038/s41572-018-0034-3.

5. Boldueva S.A., Oblavatskii D.V., Grokhotova V.V., Bystrova O.B., Mayer D.A., Dobronravov V.A. A clinical case of systemic AL-amyloidosis with peculiar disease presentation. Nephrology (Saint-Petersburg). 2017;21(6):78-85. (In Russ.) doi: 10.24884/1561-6274-2017-21-6-78-85.@@ Болдуева С.А., Облавацкий Д.В., Грохотова В.В., Быстрова О.Б., Майер Д.А., Добронравов В.А. Клиническое наблюдение системного AL-амилоидоза с необычным дебютом заболевания. Нефрология. 2017;21(6):78-85. doi: 10.24884/1561-6274-2017-21-6-78-85.

6. Bakulina N.V., Nekrasova A.S., Gudkova A. Ya., Latariya E.L., Gomonova V.V., Czurczumiya D.B. Systemic amyloidosis: clinical manifestations and diagnosis. Effective pharmacotherapy. 2020;16(24):68-77. (In Russ.) doi: 10.33978/2307-3586-2020-16-24-68-76.@@ Бакулина Н.В., Некрасова А.С., Гудкова А.Я., Латария Э.Л., Гомонова В.В., Цурцумия Д.Б. Системный амилоидоз: клинические проявления и диагностика. Эффективная фармакотерапия. 2020. Т. 16. № 24. С. 68-77. doi: 10.33978/2307-3586-2020-16-24-68-76.