Постоянное стоманосительство в исходе лечения болезни Гиршпрунга у детей - собственные данные и анализ литературы

Введение. Постоянное стоманосительство (ПС) является одним из наиболее неблагоприятных исходов лечения болезни Гиршпрунга, навсегда лишая пациента на реализацию физиологических потребностей в дефекации. В статье проанализированы собственные и литературные данные о причинах ПС. Цель исследования. Провести анализ результатов лечения пациентов с БГ которым выполнено метод лечения в виде выведения постоянной кишечной стомы. Материалы и методы. В исследование включены 367 пациентов с БГ получавших лечение за период с 2016 по 2024 гг. Большинство детей оперированы радикально в разных клиниках по методике Соавэ-Джорджсона. Среди них ПС имело место в 8 случаях. Поводом для наложения постоянной стомы являлись длительно текущие, рецидивирующие осложнения: абсцессы (n=7), свищи промежности (n=5), недержание кала (n=6) и ректальный стеноз (n=2). У 3 пациентов имели место синдромальные формы БГ, тотальный аганглиоз (ТА) диагностирован в 5 случаях. Результаты. Проведенный анализ подтвердил, что формирование постоянной стомы при болезни Гиршпрунга (БГ) является вынужденной мерой, обусловленной тяжелыми осложнениями, такими как несостоятельность анастомоза, рецидивирующие абсцессы, свищи и недержание кала. Установлено, что ключевыми факторами риска ПС выступают тотальный аганглиоз (ТА) и позднее выполнение специализированного хирургического вмешательства. Статистически значимая связь между ТА и ПС (p=0,002), а также промедлением в лечении и риском стомирования (p=0,023) подчеркивает необходимость ранней диагностики и своевременной радикальной операции. Особого внимания требуют пациенты с синдромальными формами БГ, у которых риск неблагоприятных исходов повышен. Заключение. Результаты исследования указывают на важность индивидуализации хирургической тактики, совершенствования техники формирования анастомоза и динамического наблюдения для минимизации риска ПС. Снижение частоты стомирования возможно за счет оптимизации сроков оперативного лечения, особенно при тотальных формах, и активного предупреждения послеоперационных осложнений.

болезнь Гиршпрунга, постоянная стома, дети

1. Ghose S.I., Squire B.R., Stringer M.D., Batcup G., Crabbe D.C. Hirschsprung’s disease: problems with transition-zone pull-through. J Pediatr Surg. 2000 Dec;35(12):1805-9. doi: 10.1053/jpsu.2000.19263.

2. Menezes M., Corbally M., Puri P. Long-term results of bowel function after treatment for Hirschsprung’s disease: a 29-year review. Pediatr Surg Int. 2006 Dec;22(12):987-90. doi: 10.1007/s00383-006-1783-8.

3. Catto-Smith A.G., Trajanovska M., Taylor R.G. Long-term continence after surgery for Hirschsprung’s disease. J Gastroenterol Hepatol. 2007 Dec;22(12):2273-82. doi: 10.1111/j.1440-1746.2006.04750.x.

4. Neuvonen M.I., Kyrklund K., Lindahl H.G., Koivusalo A.I., Rintala R.J., Pakarinen M.P. A population-based, complete follow-up of 146 consecutive patients after transanal mucosectomy for Hirschsprung disease. J Pediatr Surg. 2015 Oct;50(10):1653-8. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2015.02.006.

5. Taghavi K., Goddard L., Evans S.M. et al. Contemporary management of Hirschsprung disease in New Zealand. ANZ J Surg. 2020 Jun;90(6):1037-1040. doi: 10.1111/ans.15923.

6. Laughlin D.M., Friedmacher F., Puri P. Total colonic aganglionosis: a systematic review and meta-analysis of long-term clinical outcome. Pediatr Surg Int. 2012 Aug;28(8):773-9. doi: 10.1007/s00383-012-3117-3.

7. Tsuji H., Spitz L., Kiely E.M., Drake D.P., Pierro A. Management and long-term follow-up of infants with total colonic aganglionosis. J Pediatr Surg. 1999 Jan;34(1):158-61; discussion 162. doi: 10.1016/s0022-3468(99)90248-8.

8. Bischoff A., Levitt M.A., Peña A. Total colonic aganglionosis: a surgical challenge. How to avoid complications? Pediatr Surg Int. 2011 Oct;27(10):1047-52. doi: 10.1007/s00383-011-2960-y.

9. Stenström P., Brautigam M., Borg H., Graneli C., Lilja H.E., Wester T. Patient-reported Swedish nationwide outcomes of children and adolescents with total colonic aganglionosis. J Pediatr Surg. 2017 Aug;52(8):1302-1307. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2016.11.033.

10. Bhandarkar K., De Coppi P., Cross K., Blackburn S., Curry J. Long-Term Functional Outcomes and Multidisciplinary Management after Ileorectal Duhamel Pull-Through for Total Colonic Aganglionosis-20-Year Experience in a Tertiary Surgical Center. Eur J Pediatr Surg. 2024 Oct;34(5):423-429. doi: 10.1055/a-2181-2065.

11. Davidson J.R., Kyrklund K., Eaton S. et al. Outcomes in Hirschsprung’s disease with coexisting learning disability. Eur J Pediatr. 2021 Dec;180(12):3499-3507. doi: 10.1007/s00431-021-04129-5.

12. Hasegawa, Radley, Fatah, Keighley. Long-term results of colorectal resection for slow transit constipation. Colorectal Dis. 1999 May;1(3):141-5. doi: 10.1046/j.1463-1318.1999.00025.x.

13. Peña A., Elicevik M., Levitt M.A. Reoperations in Hirschsprung disease. J Pediatr Surg. 2007 Jun;42(6):1008-13; discussion 1013-4. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2007.01.035.

14. Roorda D., Verkuijl S.J., Derikx J.P.M. et al. Did Age at Surgery Influence Outcome in Patients With Hirschsprung Disease? A Nationwide Cohort Study in the Netherlands. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2022 Oct 1;75(4):431-437. doi: 10.1097/MPG.0000000000003550.

15. Tan Y.W., Chacon C.S., Geoghegan N., Saxena A., Clarke S., Haddad M., Choudhry M. Late Diagnosis of Hirschsprung’s Disease: Definition and Implication on Core Outcomes. Eur J Pediatr Surg. 2022 Dec;32(6):512-520. doi: 10.1055/s-0042-1744147.

16. Gustafson E., Larsson T., Danielson J. Controlled outcome of Hirschsprung’s disease beyond adolescence: a single center experience. Pediatr Surg Int. 2019 Feb;35(2):181-185. doi: 10.1007/s00383-018-4391-5.