Артерио-венозные мальформации толстой кишки у детей

Артериовенозные мальформации (АВМ) - сосудистые патологии, при которых происходит нарушение трофики тканей и оттока крови из-за врожденного или приобретенного отсутствия капилляров и образования единого конгломерата, в котором артерии переходят непосредственно в вены. Цель: поделиться собственным опытом диагностики и лечения АВМ толстой кишки у детей. Материалы и методы: описание клинических примеров детей с АВМ. Клинический случай № 1. Девочка 4 лет поступила в ДГКБ им. Н.Ф. Филатова с клинической картиной желудочно-кишечных кровотечений (ЖКК). Впервые эпизод стула с прожилками крови отмечался в 2 года 4 месяцев. При обследовании выявлен язвенный колит в прямой кишке, обнаружены множественные эрозии, покрытые фибрином. Длительная консервативная терапия без эффекта. При поступлении в клинику состояние ребенка средней степени тяжести, стул светло-коричневого цвета, поверх него темная кровь в объеме 3-4 капель. По данным УЗИ выше ануса определяется утолщение стенок прямой кишки с небольшим усилением кровотока в них. При проведении радиоизотопного исследования выявлено повышение накопления РФП в нижних отделах брюшной полости. На КТ органов брюшной полости и малого таза с контрастированием отмечается повышенная васкуляризация стенок средней и нижней трети прямой кишки. Проведено УЗИ сигмовидной и прямой кишки: на расстоянии 40 мм от ануса в стенке прямой кишки визуализирован участок, в котором при ЦДК усилен кровоток, там же определяются венозные сосуды с наличием артериальной пульсации в них. Выполнена эндоваскулярная ангиография - выявлена АВМ кишечника (на венозной фазе проекционно до ампулы прямой кишки прослеживаются расширенные патологические вены). Учитывая интенсивность кровотечений (5-6 раз в день), принято решение об удалении патологического отдела толстой кишки. Выполнена лапароскопическая резекция сигмовидной и прямой кишки по Свенсону в два этапа. Во время I этапа при ревизии и мобилизации толстой кишки на уровне верхней сигмовидной артерии в брыжейке обнаружено большое количество расширенных сосудов, также патологические сосуды определялись по задней стенке прямой кишки. На 4-5 послеоперационные сутки кровотечения возобновились, что свидетельствовало о формировании коллатерального кровотока. На 14 сутки после стабилизации состояния проведен II этап операции по Свенсону - наложен прямой коло-ректальный анастомоз. Кровотечения продолжались. Принято решение об отключении прямой кишки и наложении илеостомы. Однако в послеоперационном периоде из прямой кишки сохранялись обильные слизистые выделения с геморрагическим компонентом. Выполнена повторная ангиография - выявлен и эмболизирован сосуд, питающий АВМ - объем кровотечений снизился, но добиться полной его остановки не удалось. Принято решение о проведении колэктомии и формировании илео-анального анастомоза. Интраоперационно при выделении кишки отмечалась выраженная лимфорея, извитость и расширение сосудов брыжейки. В послеоперационном периоде кровь в стуле наблюдалась в виде редких прожилок, которые со временем исчезли. Клинический случай № 2. Девочка 10 лет поступила в клинику с жалобами на кровь в стуле. Из анамнеза известно, что в течение 2 лет ребенка беспокоит периодическая боль в левой половине живота. Год назад первый эпизод крови в стуле. При обследовании установлен диагноз НЯК - назначена консервативная терапия, на фоне которой отмечалась ремиссия около 3 месяцев. Далее отмечалось возобновление ЖКК, несмотря на проводимое лечение. Выполнено радиоизотопное исследование - в левых отделах брюшной полости выявлено усиление накопления РФП. При поступлении состояние средней тяжести, ребенок пониженного питания. Живот при пальпации мягкий, умеренно болезненный в левых отделах живота. Стул кашицеобразный, с примесью крови и слизи, склонность к поносам. По результатам ангиографии обнаружена АВМ толстой кишки: в нисходящей части ободочной кишки и в области прямой кишки контрастировалась патологическая извитость мелких артериол с усилением капиллярного кровотока. Для устранения жизнеугрожающих кровотечений проведена левосторонняя гемиколэктомия с формированием колостомы. Интраоперационно выявлены телеангиоэктазии по передней поверхности прямой кишки, сосуды в области ободочной кишки и левой половины кишки расширены до 4-5 мм. В послеоперационном периоде у ребенка сохранялись незначительные кровотечения из дистального отдела прямой кишки. В течение 1 года достигнута клиническая ремиссия. Обсуждение. Считается, что АВМ встречается у 1 из 10 000 человек, при этом в литературе локализация АВМ в толстой или тонкой кишке описывается не более чем в сотне наблюдений, из них 80% случаев приходится на локализацию в левой половине толстой кишки или прямой кишке. Наиболее частыми симптомами такой патологии являются ЖКК, сопровождающиеся развитием железодефицитной анемии. Стоит отметить, что АВМ толстого кишечника часто скрывается под маской воспалительных заболеваний кишечника. Дети годами получают не подходящую для них терапию, что может ошибочно диагностироваться как резистентность к препаратам. Заключение: Диагноз АВМ устанавливается с помощью визуализирующих методов исследования. При случайном выявлении АВМ применяется выжидающая тактика в связи с высокой травматичностью оперативного лечения. При наличии симптомов возможно проведение эндоскопической лазерной или термокоагуляции, резекции пораженного участка или эндоваскулярное лечение.

артериовенозные мальформации толстой кишки, патология кровеносных сосудов, хирургическое лечение, дети

1. Pokrovsky A.V. Modern concepts of treatment of arteriovenous angiodysplasias (malformations): consensus document. Moscow: Angiology Info; 2015, 26 p. (in Russ.)@@ Покровский А.В. Современные концепции лечения артериовенозных ангиодисплазий (мальформаций): согласительный документ. М.: Ангиология Инфо; 2015, 26 стр.

2. Klyaritskaya I.L., Moshko Yu.A., Maksimova E.V. Vascular malformations of the gastrointestinal tract. Crimean Therapeutic Journal. 2021;(4): 25-33. (in Russ.) doi: 10.37279/2307-5236.@@ Кляритская И.Л., Мошко Ю.А., Максимова Е.В. Сосудистые мальформации желудочно-кишечного тракта. Крымский терапевтический журнал. 2021;(4): 25-33. doi: 10.37279/2307-5236.

3. Kornienko E.A., Khavkin A.I., Fedulova E.N. et al. Draft recommendations of the russian society of pediatric gastroenterology, hepatology and nutrition on diagnosis and treatment of Crohn’s disease in children. Experimental and Clinical Gastroenterology. 2019;171(11): 100-134. (In Russ.) doi: 10.31146/1682-8658-ecg-171-11-100-134.@@ Корниенко Е.А., Хавкин А.И., Федулова Е.Н. и соавт. Проект рекомендаций российского общества детских гастроэнтерологов, гепатологов и нутрициологов по диагностике и лечению болезни Крона у детей. Экспериментальная и клиническая гастроэнтерология. 2019;171(11): 100-134. doi: 10.31146/1682-8658-ecg-171-11-100-134.

4. Ivanova E.V., Fedorov E.D., Yudin O.I., Mikhaleva L.M., Tikhomirova E.V. Diagnostics and treatment of intraluminal gastrointestinal bleeding with an unknown source. Sechenov Bulletin. 2018;(1): 40-47. (in Russ.)@@ Иванова Е.В., Федоров Е.Д., Юдин О.И., Михалева Л.М., Тихомирова Е.В. Диагностика и лечение внутрипросветных желудочно-кишечных кровотечений с неустановленным источником. Сеченовский вестник. 2018;(1): 40-47.

5. Belmer S.V., Razumovsky A. Yu., Khavkin A.I. Children’s gastroenterology. National leadership. Moscow: GEOTAR-Media, 2022. 856 p. (in Russ.) doi: 10.33029/9704-6990-3-GAS-2022-1-856.@@ Бельмер С.В., Разумовский А.Ю., Хавкин А.И. Детская гастроэнтерология. Национальное руководство- Москва: ГЭОТАР-Медиа, 2022. - 856 с. - (Серия «Национ альные руководства»). - doi: 10.33029/9704-6990-3- GAS-2022-1-856.

6. Belmer S. V., Razumovsky A. Yu., Khavkin A.I.Intestinal diseases in children. Volume 1. Moscow. ID “MEDPRAKTIKA-M”, 2018, 436 p. (in Russ.)@@ Бельмер С.В., Разумовский А.Ю., Хавкин А.И. Болезни кишечника у детей. Том 1. - М.: ИД «МЕДПРАКТИКА-М», 2018, 436 с.