Клиническое наблюдение пациентки с монолобарной формой болезни Кароли

Аннотация

Цель работы. Продемонстрировать случай редкого врожденного заболевания печени - болезни Кароли (Caroli), характеризующейся сегментарной необструктивной фиброзно-кистозной дилатацией внутрипеченочных желчных протоков. Основные положения. Болезнь Кароли впервые была описана французским доктором Жаком Кароли в 1958 г. Выделяют 2 типа болезни Кароли: Истинный тип с расширением внутрипеченочных желчных протоков, с поражением, как правило, одного сегмента и со склонностью к формированию камней и развитием холангита. Второй тип, который сочетается с врожденным печеночным фиброзом, поликистозной болезнью почек и встречается чаще истинного типа. Когда заболевание сопровождается ХСН, его называют синдромом Кароли или болезнью Грумбаха. Важно помнить о болезни Кароли и включать ее в дифференциальный круг заболеваний желчевыводящих путей и печени, таких как холангиты, вторичный билиарный цирроз, портальная гипертензия неясной этиологии, холангиокарцинома. Заключение. Диагноз болезни Кароли и синдрома Кароли устанавливается с помощью визуализирующих исследований. Лечение в основном поддерживающее и должно быть индивидуальным, а прогноз зависит от тяжести заболевания и наличия сопутствующей почечной дисфункции.