Оценка различий клинико-лабораторных показателей при сочетании первичного билиарного холангита и ассоциированных заболеваний

Цель: оценить частоту встречаемости заболеваний, ассоциированных с первичным билиарным холангитом (ПБХ) и различия клинико-лабораторных показателей при сочетании первичного билиарного холангита с ассоциированным заболеванием. Материалы и методы. В период с 2021 г. по 2022 г. нами было исследовано 40 пациентов с диагнозом первичный билиарный холангит/цирроз печени в исходе первичного билиарного холангита (ПБХ/ЦП в исходе ПБХ), среди которых 23 пациента не имели ассоциированного заболевания и 17 пациентов имели первичный билиарный холангит/цирроз печени в исходе первичного билиарного холангита (ПБХ/ЦП в исходе ПБХ) в сочетании с ассоциированным заболеванием. Из последних 10 пациентов (25%) при включении в исследование имели установленный диагноз аутоиммунный тиреоидит (АИТ); аутоиммунный гепатит (АИГ) - в 3 случаях (7,5%); другие аутоиммунные заболевания, такие как ревматоидный артрит (РА), болезнь Крона (БК), псориатический артрит, а также сочетание первичного билиарного холангита с аутоиммунным тиреоидитом и аутоиммунным гепатитом (ПБХ+АИТ+АИГ) встречались в единичных случаях. Группу сравнения составили 23 пациента с первичным билиарным холангитом (ПБХ) без наличия ассоциированного заболевания. Статистический анализ данных проводился с использованием пакета прикладных программ IBM SPSS Statistics 22.0. Результаты. Медиана уровня гемоглобина в обеих группах составила 116 г/л, кроме того, в обеих группах отмечалась гипоальбуминемия, ускорение СОЭ (таблица 1). Медианы печёночных ферментов и маркеров холестаза в обеих группах превышали нормальные показатели, однако в группе сравнения данные показатели были вдвое выше, что позволяет сделать вывод, что течение заболевания, ассоциированного с ПБХ сопровождается более выраженным холестазом и цитолизом, чем при наличии изолированного первичного билиарного холангита/цирроза печени в исходе первичного билиарного холангита (ПБХ/ЦП в исходе ПБХ). Выводы. Результаты клинической картины в дебюте заболевания в обеих группах представлены в рисунке 9. Т.к. вычисленное значение критерия Манна-Уитни (таблица 3) меньше критического, принимается альтернативная гипотеза: различия в показателях лабораторного исследования являются статистически значимыми. Таким образом, мы пришли к выводу, что заболевания, ассоциированные с первичным билиарным холангитом (ПБХ) протекают с более выраженными клинико-лабораторным проявлениями синдромов цитолиза и холестаза. Пациенты с изолированным первичным билиарным холангитом (ПБХ) имели более высокий риск летальности в ближайшие 3 месяца, по сравнению с группой сравнения. В связи с тем, что 65% исследуемых не были дообследованы в дебюте заболевания, установить является ли первичный билиарный холангит/цирроз печени в исходе первичного билиарного холангита (ПБХ/ЦП в исходе ПБХ) фоном для развития ассоциированных заболеваний либо данные заболевания развиваются первоначально, не представляется возможным.

первичный билиарный холангит, ассоциированное заболевание, холестаз

1. Hirschfield GM, et al. EASL Clinical Practice Guidelines: The diagnosis and management of patients with primary biliary cholangitis. J Hepatol. 2017;67(1);145-72. doi: 10.1016/j.jhep.2017.03.022.

2. Younossi ZM, Bernstein D, Shiffman ML, et al. Diagnosis and Management of Primary Biliary Cholangitis. Am J Gastroenterol. 2019;114(1):48-63. doi: 10.1038/s41395-018-0390-3.

3. Atsushi Tanaka, Current understanding of primary biliary cholangitis. Clinical and molecular hepatology. doi: 10.3350/cmh.2020.0028. Review 2020 Dec 3.

4. Dahlqvist G., Gaouar F., Carrat F., et al. Large-scale characterization study of patients with antimitochondrial antibodies but nonestablished primary biliary cholangitis. Hepatology. 2017;65:152-163.

5. Galoosian A., Hanlon C., Zhang J., Holt E. W., Yimam K. K. Clinical updates in primary biliary cholangitis: Trends, epidemiology, diagnostics, and new therapeutic approaches. J Clin Transl Hepatol. 2020;8(1):49-60. doi: 10.14218/JCTH.2019.00049.

6. Li Y, Tang R, Leung P. S.C., Gershwin M. E. Bile acids and intestinal microbiota in autoimmune cholestatic liver diseases. Autoimmun Rev. 2017;16:885-896.

7. Lindor K. D., Bowlus C. L., Boyer J., Levy C., Mayo M. Primary biliary cholangitis: 2018 practice guidance from the American Association for the Study of Liver Diseases. Hepatology. 2019;69: 394-419.

8. Murillo Perez C. F., Hirschfield G. M., Corpechot C., Floreani A., Mayo M. J., van der Meer A., et al. Fibrosis stage is an independent predictor of outcome in primary biliary cholangitis despite biochemical treatment response. Aliment Pharmacol Ther. 2019;50:1127-1136.

9. European Association for the Study of the Liver; European Association for the Study of the Liver. EASL Clinical Practice Guidelines: The diagnosis and management of patients with primary biliary cholangitis. J. Hepatol. 2017; 67(1): 145-72. doi: 10.1016/j. jhep.2017.03.022.

10. Tsuneyama K., Baba H., Morimoto Y., Tsunematsu T., Ogawa H. Primary biliary cholangitis: its pathological characteristics and immunopathological mechanisms. J. Med. Invest. 2017; 64(1.2): 7-13. doi: 10.2152/jmi.64.7.

11. Tanaka A., Leung P. S.C., Gershwin M. E. Evolution of our understanding of PBC. Best. Pract. Res. Clin. Gastroenterol. 2018; 34-35:3-9. doi: 10.1016/j.bpg.2018.05.008.

12. Hirschfield G. M., Dyson J. K., Alexander G. J.M., et al. The British Society of Gastroenterology/UK-PBC primary biliary cholangitis treatment and management guidelines. Gut. 2018; 67: 1568-94. doi: 10.1136/gutjnl-2017-315259.