Синдром Бадда-Киари у молодой женщины с тромбофилией и хроническим миелопролиферативным заболеванием

Актуальность. В клинике различных заболеваний (особенно гематологических) синдром Бадда-Киари занимает значимое место. Возникновение нарушения кровотока в системе воротной вены может быть манифестацией и единственным симптомом, проявляющим себя в ряде заболеваний. Учитывая быстрое развитие портальной гипертензии, данный синдром требует быстрой диагностики и своевременно начатых лечебных мероприятий, а также проведения комплексного обследований для выявления этиологической причины синдрома Бадда-Киари.

Цель: в данной работе продемонстрирован клинический случай пациентки с синдромом Бадда-Киари, необычным течением и сочетанием этиологических факторов, приведших к нему.

Материалы и методы. В качестве материалов использовались данные из истории болезни пациентки, находившейся на лечении на отделении общей хирургии городской многопрофильной больницы № 2, клиники госпитальной хирургии Военно-медицинской академии, Санкт-Петербург.

Полученные результаты. Из анамнеза известно, что у пациентки через 3 месяца после родов развился выражен- ный асцит, по поводу которого безуспешно обследовалась у гинекологов для исключения опухоли яичников. Затем в ходе проведения лабораторно-инструментальных исследований был поставлен окончательный диагноз синдрома Бадд-Киари (тромбоз интрапеченочного отдела нижней полой вены в фазе частичной реканализации) на фоне хронического миелопролиферативного заболевания и генетически детерминированной тромбофилии.

Выводы. Как показывает данный случай, при развитии нецирротической портальной гипертензии необходимо исключать тромбозы сосудов печени, при выявлении которых рекомендовать проведение комплексного обследования для исключения всех причин данного тромбоза (генетический анализ на тромбофилию, антифосфолипидный синдром, Jak-2 v617f для исключения миелофиброза и полицитемии, обследование на онкопатологию). Манифеста- цией и единственным симптомом тромбофилии и идиопатического миелофиброза может быть остро возникший синдром Бадда-Киари, который требует комплексного медикаментозного и хирургического лечения, дальнейшего наблюдения и в особенности лечения причинных заболеваний.

1. EASL Clinical Practice Guidelines: Vascular diseases of the liver. Journal of Hepatology. 2016, vol. 64, pp.179–202.

2. Ludwig J., Hashimoto E., McGill D.B.et al. Classifi cation of hepatic venous out-flow obstruction: ambiguous terminology of the Budd–Chiari syndrome. Mayo Clin Proc.1990; 65:51–55.

3. Smalberg JH, Arends LR, Valla DC. et al. Myeloproliferative neoplasm in Budd-Chiari syndrome and portal vein thrombosis: a meta-analysis. Blood, 2012, no.120, pp.4921–4928. doi: 10.1182/blood-2011–09–376517.

4. Smalberg, J.H., Kruip, M.J., Janssen, H.L. et al. Hypercoagulability and hypofibrinolysis and risk of deep vein thrombosis and splanchnic vein thrombosis: similarities and diff erences.Arterioscler Th romb Vasc Biol.2011;31:485–493.

5. Darwish, M.S., Plessier, A., Hernandez-Guerra, M. et al. Etiology, management, and outcome of the Budd-Chiari syndrome.Ann Intern Med.2009;151:167–175.

6. Seijo S., Plessier A., Hoekstra J. et al. Good long-term outcome of Budd-Chiari syndrome with a step-wise management.Hepatology.2013, vol.57, no.5, pp.1962–1968.

7. Котив Б.Н., Алентьев С. А., Дзидзава И. И. и соавт. Эндоваскулярные вмешательства в комплексном лечении больных с синдромом Баддa-Киари. Доктор. ру, 2016, том 118, № 1, С. 104–110. Kotiv B. N., Аlentiev S. А., Dzindzava I. I. et al. Endovaskulyarnye vmeshatelstva v kompleksnom lechenii bolnyh s sindromom Badd-Chiari [Endovascular interventions in the complex treatment of patients with Budd-Chiari syndrome]. Doctor.ru, 2016, vol.118, no.1, pp.104–110.

8. Подымова С. Д. Сосудистые заболевания печени с нарушением венозного оттока: синдром Бадда-Киари и синдром синусоидальной обструкции. Практическая медицина, 2014, том 77, № 1, С. 30–34. Podymova S. D. Sosudistye zabolevaniya pecheni s narusheniem venoznogo ottoka: sindrom Budd-Chiari i sindrom sinusoidalnoj obstrukcii [Vascular liver diseases with impaired venous outfl ow: Budd-Chiari syndrome and sinusoidal obstruction syndrome]. Prakticheskaia medicina-Practical Medicine, 2014, vol.77, no.1, pp.30–34.