Preview

Экспериментальная и клиническая гастроэнтерология

Расширенный поиск

Печень и гепатоцеребральная дистрофия

Полный текст:

Аннотация

Болезнь Вильсона-Коновалова (БВК) относится к наиболее трудно диагностируемым заболеванием печени в связи с длительным латентным течением на ранних стадиях и большим полиморфизмом симптоматики в развернутой стадии болезни. Основными признаками БВК являются заболевания печени, нервно-психические нарушения, кольцо Кайзера-Флейшнера, острые эпизоды гемолиза, часто в сочетании с острой печеночной недостаточностью. Диагноз особенно труден у детей и взрослых при активных формах заболевания печени. Своевременная диагностика представляет важную медицинскую и социальную проблему, так как рано начатая патогенетическая терапия улучшает качество жизни и социальную адаптацию больных. В статье рассматриваются вопросы патогенеза БВК, клинические и морфологические особенности вариантов течения заболевания: фульминантная печеночная недостаточность, хронический гепатит и латентный вариант с развитием цирроза печени. Выделена абдоминальная форма с ранним развитием отечно-асцитического синдрома на фоне нарушения синтетической функции печени. Детально описана роль нарушения обмена меди. Для преодоления диагностической проблемы оцениваются несколько клинических и лабораторных признаков, а также генетическое тестирование в бальной системе; эта оценка позволяет вычислить вероятный и очень вероятный диагноз. Рассматривается тактика медикаментозной терапии и возможности оптимизации ее, оценивается преимущество трансплантации печени. Представлены два клинические наблюдения болезни Вильсона-Коновалова, демонстрирующие возможности различных методов диагностики (1-е наблюдение) и особенности течения печеночной формы болезни (2-е наблюдение).

Об авторах

С. Д. Подымова
ГБУЗ Московский Клинический Научный Центр им. А. С. Логинова ДЗМ (ГБУЗ МКНЦ им Логинова А. С. ДЗМ)
Россия


Е. В. Винницкая
ГБУЗ Московский Клинический Научный Центр им. А. С. Логинова ДЗМ (ГБУЗ МКНЦ им Логинова А. С. ДЗМ)
Россия


Для цитирования:


Подымова С.Д., Винницкая Е.В. Печень и гепатоцеребральная дистрофия. Экспериментальная и клиническая гастроэнтерология. 2019;(3):116-124.

For citation:


Podymova S.D., Vinnitskaia E.V. Liver and hepatocerebral dystrophy. Experimental and Clinical Gastroenterology. 2019;(3):116-124. (In Russ.)

Просмотров: 3


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 1682-8658 (Print)