Современный взгляд на билиарную атрезию у детей

Аннотация

Атрезия желчевыводящих путей, или билиарная атрезия (БА) — деструктивное, воспалительное заболевание,при котором прогрессирующий фиброз билиарного дерева у младенца приводит к обструкции желчных протоков и, как следствие, к циррозу печени. При отсутствии лечения прогрессирующий цирроз печени приводит к смерти к 2 годам. Билиарную атрезию можно разделить на 3 типа, каждая из которых зависит от уровня, наиболее близкого к билиарной обструкции. Тип I (обструкция общего желчного протока), тип II (проходимость желчных путей до уровня общего печеночного протока), тип III (обструкция на уровне ворот печени). Очень важно различать типы БА и проводить дифференциальную диагностику с другими холестатическими заболеваниями. Различают БА несиндромальную, синдромальную и БА, сочетающуюся с другими пороками развития. В диагностике, помимо клинических проявлений и специфических изменений биохимических показателей крови, характеризующих холестаз, проводится ультразвуковое исследование органов брюшной полости, гепатобилисцинтиграфия, магнитно-резонансная холецистопанкреатохолангиография, по показаниям — пункционная биопсия печени и гистологическое исследование. Основной метод лечения — гепатопортоэнтеростомия по Касаи, которую необходимо проводить не позже 3 месяцев, а при сформировавшемся циррозе печени и печёночной недостаточности — трансплантация печени.К дополнительным методам лечения относится использование урсодезоксихолевой кислоты, жирорастворимых витаминов.