В настоящее время, наблюдается тенденция к увеличению числа женщин с портальной гипертензией различного генеза, планирующих беременность. Внепеченочная портальная гипертензия в большинстве случаев связана с врожденной патологией воротной вены или тромбозом сосудов портального бассейна и формирование портальной гипертензии происходит уже в детском возрасте. Пациентки с пороками развития портальной вены при беременности имеют более высокий риск развития осложнений, таких как гиперспленизм и кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода и желудка, что является основной причиной материнской летальности при данной патологии. В статье представлен клинический случай благополучного исхода беременности у пациентки с внепеченочной портальной гипертензии, обусловленной врожденным пороком развития портальной вены и ее ветвей, коррегированного (спленоренальный анастомоз, двойное туннелирование правой доли печени по Ишенину), осложненного варикозным расширением вен пищевода 1-2 ст, портальной гастропатией, спленомегалией, двухростковым гиперспленизмом (анемия, вторичная тромбоцитопения с провокационным геморрагическим синдромом).