В статье представлен динамический анализ функции и структуры печени у детей с болезнью Вильсона на основе авторской системы определения степени нарушения структуры и функции печени, созданной на основе Международной классификации функционирования с использованием статистического анализа цифрового выражения совокупности изменений показателей, отражающих основные нарушения функции и структуры печени и выраженности портальной гипертензии. Показано, что при первом поступлении у детей с болезнью Вильсона в 96,6 % случаев отмечалось снижение функции печени на 25,0-95,0 %, соответствующее умеренной и тяжелой степени нарушения, тогда как через 6 и 12 месяцев лечения аналогичные изменения регистрировалось значимо реже - у 87,5 %, и 86,6 % больных соответственно. Умеренное и тяжелое нарушение структуры печени и выраженность портальной гипертензии в соответствии с предлагаемой системой при первой госпитализации было отмечено у 77,8 % детей с циррозом печени в исходе болезни Вильсона, через 6 месяцев терапии - у 50,0 % больных, и через 12 месяцев - лишь у 36,0 % детей. ROC-анализ предложенной балльной системы установил ее умеренную значимость в определении показаний к проведению трансплантации печени по показателям степени нарушения функции печени и высокую значимость в определении по показателям степени нарушения структуры печени и выраженности портальной гипертензии у детей с болезнью Вильсона. Таким образом, предложенные балльные системы оценки степени нарушения функции и структуры печени могут быть объективным критерием оценки выраженности поражения печени, контроля ее изменений в динамике с оценкой эффективности проводимой терапии и показаний к трансплантации печени. Предложенный метод может применяться для создания «модели пациента» с болезнью Вильсона с последующей разработкой стандартов и протоколов оказания медицинской помощи, а также использоваться при проведении медико-социальной экспертизы детей для установления степени нарушения структуры и функции печени при определении категории «ребенок-инвалид».
In article we presented dynamic analysis of liver function and structure in children with Wilson’s disease based on the author’s system for determination the degree of liver function and structure disorder that was created on the basis of the International Classification of Functioning using the statistical analysis of the digital expression of a set of changes in indices reflecting major violations of liver function and structures and severity of portal hypertension. We found that that the first examination in children with Wilson’s disease in 96,6 % of cases showed a decrease in the liver function by 25,0-95,0 % corresponding to a moderate and severe degree of impairment, whereas after 6 and 12 months of treatment, similar changes registered significantly less often - in 87,5 %, and 86,6 % of patients, respectively. Moderate and severe disruption of liver structure and severity of portal hypertension according to the offered system at the first hospitalization was noted at 77,8 % of children with cirrhosis in the outcome of Wilson’s disease, after 6 months of therapy in 50,0 % of patients, and after 12 months - only in 36,0 % of children. The ROC analysis of the proposed scoring system established its moderate significance in determining indications for liver transplantation in terms of the extent of liver function impairment and high significance in determining the extent of liver structure disorder and the severity of portal hypertension in children with Wilson’s disease. Thus, the proposed scoring systems for assessing the degree of impairment of the function and structure of the liver can be an objective criterion for assessing the severity of liver damage, controlling its changes in dynamics, assessing the effectiveness of the therapy and indications for liver transplantation. The proposed method can be used to create of “the patient’s model” with Wilson’s disease, followed by the development of standards and protocols for the provision of medical care, and also used in the medical and social expertise of children to determine the degree of disruption of the structure and function of the liver when determining the category of “disabled child”.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.