nogrЭкспериментальная и клиническая гастроэнтерологияExperimental and Clinical Gastroenterology1682-8658«Global Media Technologies»10.31146/1682-8658-ecg-234-2-93-100nogr-3073Research ArticleПЕДИАТРИЧЕСКАЯ ГАСТРОЭНТЕРОЛОГИЯPEDIATRIC GASTROENTEROLOGYПостоянное стоманосительство в исходе лечения болезни Гиршпрунга у детей - собственные данные и анализ литературыPermanent stoma in the outcome of treatment of Hirschsprung's disease in children - analysis of results and literature reviewhttps://orcid.org/0000-0002-3463-9799ХолостоваВ. В.KholostovaV. V.noemail@neicon.ruhttps://orcid.org/0000-0002-8646-189XСмирновА. Н.SmirnovA. N.noemail@neicon.ruhttps://orcid.org/0009-0002-4313-1070АхмаджоновА. М.AkhmadjonovA. M.noemail@neicon.ruhttps://orcid.org/0009-0006-5515-1449ДекхонбоевА. А.DekhkonboevA. A.noemail@neicon.ruhttps://orcid.org/0000-0001-9099-806XМаннановА. Г.MannanovA. G.noemail@neicon.ruhttps://orcid.org/0000-0002-8050-7244Аль-МашатН. А.Al-MashatN. A.noemail@neicon.ruhttps://orcid.org/0000-0003-4613-9705ЯрустовскийП. М.YarustovskiyP. M.noemail@neicon.ruhttps://orcid.org/0000-0002-2809-1894БаязитовР. Р.BaiazitovR. R.noemail@neicon.ruhttps://orcid.org/0000-0001-6152-5693СытьковВ. В.SytkovV. V.noemail@neicon.ruhttps://orcid.org/0000-0001-7308-7280ХавкинА. И.KhavkinA. I.khavkin@nikid.ruФГБУЗ Детская городская клиническая больница им. Н.Ф. Филатова ДЗ г. Москвы; Федеральное государственное автономное образовательное учреждение высшего образования Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова Минздрава РоссииРоссияChildren’s City Clinical Hospital named after N.F. Filatov, Moscow Health Department; N.I. Pirogov Russian National Research Medical UniversityRussian FederationРеспубликанский специализированный научно-практический медицинский центр педиатрииРоссияRepublican specialized scientific practical medical center of paediatricsRussian FederationФГБУЗ Детская городская клиническая больница им. Н.Ф. Филатова ДЗ г. МосквыРоссияChildren’s City Clinical Hospital named after N.F. Filatov, Moscow Health DepartmentRussian FederationФГАУ Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей Минздрава РоссииРоссияThe National Medical Research Center of Children’s HealthRussian FederationФедеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Российский университет медицины» Министерства здравоохранения Российской ФедерацииРоссияRussian University of MedicineRussian FederationГБУЗ МО «Научно-исследовательский клинический институт детства» Министерства здравоохранения Московской области; Федеральное государственное автономное образовательное учреждение высшего образования «Белгородский государственный исследовательский университет» Министерства науки и высшего образования Российской ФедерацииРоссияResearch Clinical Institute of Childhood, Ministry of Health of the Moscow Region; Belgorod State Research University. Ministry of Science and Higher Education of the Russian FederationRussian Federation2025310820250293100Copyright © Холостова В.В., Смирнов А.Н., Ахмаджонов А.М., Декхонбоев А.А., Маннанов А.Г., Аль-Машат Н.А., Ярустовский П.М., Баязитов Р.Р., Сытьков В.В., Хавкин А.И., 20252025Холостова В.В., Смирнов А.Н., Ахмаджонов А.М., Декхонбоев А.А., Маннанов А.Г., Аль-Машат Н.А., Ярустовский П.М., Баязитов Р.Р., Сытьков В.В., Хавкин А.И.Kholostova V.V., Smirnov A.N., Akhmadjonov A.M., Dekhkonboev A.A., Mannanov A.G., Al-Mashat N.A., Yarustovskiy P.M., Baiazitov R.R., Sytkov V.V., Khavkin A.I.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.nogr.org/jour/article/view/3073

Введение. Постоянное стоманосительство (ПС) является одним из наиболее неблагоприятных исходов лечения болезни Гиршпрунга, навсегда лишая пациента на реализацию физиологических потребностей в дефекации. В статье проанализированы собственные и литературные данные о причинах ПС. Цель исследования. Провести анализ результатов лечения пациентов с БГ которым выполнено метод лечения в виде выведения постоянной кишечной стомы. Материалы и методы. В исследование включены 367 пациентов с БГ получавших лечение за период с 2016 по 2024 гг. Большинство детей оперированы радикально в разных клиниках по методике Соавэ-Джорджсона. Среди них ПС имело место в 8 случаях. Поводом для наложения постоянной стомы являлись длительно текущие, рецидивирующие осложнения: абсцессы (n=7), свищи промежности (n=5), недержание кала (n=6) и ректальный стеноз (n=2). У 3 пациентов имели место синдромальные формы БГ, тотальный аганглиоз (ТА) диагностирован в 5 случаях. Результаты. Проведенный анализ подтвердил, что формирование постоянной стомы при болезни Гиршпрунга (БГ) является вынужденной мерой, обусловленной тяжелыми осложнениями, такими как несостоятельность анастомоза, рецидивирующие абсцессы, свищи и недержание кала. Установлено, что ключевыми факторами риска ПС выступают тотальный аганглиоз (ТА) и позднее выполнение специализированного хирургического вмешательства. Статистически значимая связь между ТА и ПС (p=0,002), а также промедлением в лечении и риском стомирования (p=0,023) подчеркивает необходимость ранней диагностики и своевременной радикальной операции. Особого внимания требуют пациенты с синдромальными формами БГ, у которых риск неблагоприятных исходов повышен. Заключение. Результаты исследования указывают на важность индивидуализации хирургической тактики, совершенствования техники формирования анастомоза и динамического наблюдения для минимизации риска ПС. Снижение частоты стомирования возможно за счет оптимизации сроков оперативного лечения, особенно при тотальных формах, и активного предупреждения послеоперационных осложнений.

Introduction. Permanent stoma (PS) is one of the most unfavorable outcomes of Hirschsprung's disease (HD) treatment, permanently depriving the patient of the opportunity to realize the physiological needs for defecation. The article analyzes own and literature data on the causes of PS. The purpose of the study. To analyze the results of treatment of patients with HD who underwent a treatment method in the form of a permanent intestinal stoma. Materials and methods. The study included 367 patients with HD who received treatment during the period from 2016 to 2024 was carried out. Most of the children underwent radical surgery in different clinics using the Soave-Georgeson method. Among them, PS occurred in 8 cases. The reason for the permanent stoma was long-term recurrent complications: abscesses (n=7), fistulas of the perineum (n=5), fecal incontinence (n=6) and rectal stenosis (n=2). 3 patients had syndromic forms of HD, total agangliosis (TA) was diagnosed in 5 cases. Results. The analysis confirmed that permanent stoma formation in Hirschsprung’s disease (HD) is a necessary measure driven by severe complications such as anastomotic failure, recurrent abscesses, fistulas, and fecal incontinence. Key risk factors for permanent stoma (PS) include total aganglionosis (TA) and delayed specialized surgical intervention. The statistically significant association between TA and PS (p=0.002) and between delayed treatment and stoma risk (p=0.023) underscores the importance of early diagnosis and timely radical surgery. Patients with syndromic forms of HD require particular attention due to their increased risk of adverse outcomes. Conclusion. The study highlights the need for individualized surgical approaches, improved anastomotic techniques, and dynamic postoperative monitoring to minimize PS risk. Reducing the frequency of stoma formation may be achievable through optimized timing of surgical interventions, especially in total forms of HD, and proactive prevention of postoperative complications.

болезнь Гиршпрунгапостоянная стомадетиHirschsprung's diseasepermanent stomachildrenReferencesGhose S.I., Squire B.R., Stringer M.D., Batcup G., Crabbe D.C. Hirschsprung’s disease: problems with transition-zone pull-through. J Pediatr Surg. 2000 Dec;35(12):1805-9. doi: 10.1053/jpsu.2000.19263.Ghose S.I., Squire B.R., Stringer M.D., Batcup G., Crabbe D.C. Hirschsprung’s disease: problems with transition-zone pull-through. J Pediatr Surg. 2000 Dec;35(12):1805-9. doi: 10.1053/jpsu.2000.19263.Menezes M., Corbally M., Puri P. Long-term results of bowel function after treatment for Hirschsprung’s disease: a 29-year review. Pediatr Surg Int. 2006 Dec;22(12):987-90. doi: 10.1007/s00383-006-1783-8.Menezes M., Corbally M., Puri P. Long-term results of bowel function after treatment for Hirschsprung’s disease: a 29-year review. Pediatr Surg Int. 2006 Dec;22(12):987-90. doi: 10.1007/s00383-006-1783-8.Catto-Smith A.G., Trajanovska M., Taylor R.G. Long-term continence after surgery for Hirschsprung’s disease. J Gastroenterol Hepatol. 2007 Dec;22(12):2273-82. doi: 10.1111/j.1440-1746.2006.04750.x.Catto-Smith A.G., Trajanovska M., Taylor R.G. Long-term continence after surgery for Hirschsprung’s disease. J Gastroenterol Hepatol. 2007 Dec;22(12):2273-82. doi: 10.1111/j.1440-1746.2006.04750.x.Neuvonen M.I., Kyrklund K., Lindahl H.G., Koivusalo A.I., Rintala R.J., Pakarinen M.P. A population-based, complete follow-up of 146 consecutive patients after transanal mucosectomy for Hirschsprung disease. J Pediatr Surg. 2015 Oct;50(10):1653-8. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2015.02.006.Neuvonen M.I., Kyrklund K., Lindahl H.G., Koivusalo A.I., Rintala R.J., Pakarinen M.P. A population-based, complete follow-up of 146 consecutive patients after transanal mucosectomy for Hirschsprung disease. J Pediatr Surg. 2015 Oct;50(10):1653-8. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2015.02.006.Taghavi K., Goddard L., Evans S.M. et al. Contemporary management of Hirschsprung disease in New Zealand. ANZ J Surg. 2020 Jun;90(6):1037-1040. doi: 10.1111/ans.15923.Taghavi K., Goddard L., Evans S.M. et al. Contemporary management of Hirschsprung disease in New Zealand. ANZ J Surg. 2020 Jun;90(6):1037-1040. doi: 10.1111/ans.15923.Laughlin D.M., Friedmacher F., Puri P. Total colonic aganglionosis: a systematic review and meta-analysis of long-term clinical outcome. Pediatr Surg Int. 2012 Aug;28(8):773-9. doi: 10.1007/s00383-012-3117-3.Laughlin D.M., Friedmacher F., Puri P. Total colonic aganglionosis: a systematic review and meta-analysis of long-term clinical outcome. Pediatr Surg Int. 2012 Aug;28(8):773-9. doi: 10.1007/s00383-012-3117-3.Tsuji H., Spitz L., Kiely E.M., Drake D.P., Pierro A. Management and long-term follow-up of infants with total colonic aganglionosis. J Pediatr Surg. 1999 Jan;34(1):158-61; discussion 162. doi: 10.1016/s0022-3468(99)90248-8.Tsuji H., Spitz L., Kiely E.M., Drake D.P., Pierro A. Management and long-term follow-up of infants with total colonic aganglionosis. J Pediatr Surg. 1999 Jan;34(1):158-61; discussion 162. doi: 10.1016/s0022-3468(99)90248-8.Bischoff A., Levitt M.A., Peña A. Total colonic aganglionosis: a surgical challenge. How to avoid complications? Pediatr Surg Int. 2011 Oct;27(10):1047-52. doi: 10.1007/s00383-011-2960-y.Bischoff A., Levitt M.A., Peña A. Total colonic aganglionosis: a surgical challenge. How to avoid complications? Pediatr Surg Int. 2011 Oct;27(10):1047-52. doi: 10.1007/s00383-011-2960-y.Stenström P., Brautigam M., Borg H., Graneli C., Lilja H.E., Wester T. Patient-reported Swedish nationwide outcomes of children and adolescents with total colonic aganglionosis. J Pediatr Surg. 2017 Aug;52(8):1302-1307. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2016.11.033.Stenström P., Brautigam M., Borg H., Graneli C., Lilja H.E., Wester T. Patient-reported Swedish nationwide outcomes of children and adolescents with total colonic aganglionosis. J Pediatr Surg. 2017 Aug;52(8):1302-1307. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2016.11.033.Bhandarkar K., De Coppi P., Cross K., Blackburn S., Curry J. Long-Term Functional Outcomes and Multidisciplinary Management after Ileorectal Duhamel Pull-Through for Total Colonic Aganglionosis-20-Year Experience in a Tertiary Surgical Center. Eur J Pediatr Surg. 2024 Oct;34(5):423-429. doi: 10.1055/a-2181-2065.Bhandarkar K., De Coppi P., Cross K., Blackburn S., Curry J. Long-Term Functional Outcomes and Multidisciplinary Management after Ileorectal Duhamel Pull-Through for Total Colonic Aganglionosis-20-Year Experience in a Tertiary Surgical Center. Eur J Pediatr Surg. 2024 Oct;34(5):423-429. doi: 10.1055/a-2181-2065.Davidson J.R., Kyrklund K., Eaton S. et al. Outcomes in Hirschsprung’s disease with coexisting learning disability. Eur J Pediatr. 2021 Dec;180(12):3499-3507. doi: 10.1007/s00431-021-04129-5.Davidson J.R., Kyrklund K., Eaton S. et al. Outcomes in Hirschsprung’s disease with coexisting learning disability. Eur J Pediatr. 2021 Dec;180(12):3499-3507. doi: 10.1007/s00431-021-04129-5.Hasegawa, Radley, Fatah, Keighley. Long-term results of colorectal resection for slow transit constipation. Colorectal Dis. 1999 May;1(3):141-5. doi: 10.1046/j.1463-1318.1999.00025.x.Hasegawa, Radley, Fatah, Keighley. Long-term results of colorectal resection for slow transit constipation. Colorectal Dis. 1999 May;1(3):141-5. doi: 10.1046/j.1463-1318.1999.00025.x.Peña A., Elicevik M., Levitt M.A. Reoperations in Hirschsprung disease. J Pediatr Surg. 2007 Jun;42(6):1008-13; discussion 1013-4. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2007.01.035.Peña A., Elicevik M., Levitt M.A. Reoperations in Hirschsprung disease. J Pediatr Surg. 2007 Jun;42(6):1008-13; discussion 1013-4. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2007.01.035.Roorda D., Verkuijl S.J., Derikx J.P.M. et al. Did Age at Surgery Influence Outcome in Patients With Hirschsprung Disease? A Nationwide Cohort Study in the Netherlands. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2022 Oct 1;75(4):431-437. doi: 10.1097/MPG.0000000000003550.Roorda D., Verkuijl S.J., Derikx J.P.M. et al. Did Age at Surgery Influence Outcome in Patients With Hirschsprung Disease? A Nationwide Cohort Study in the Netherlands. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2022 Oct 1;75(4):431-437. doi: 10.1097/MPG.0000000000003550.Tan Y.W., Chacon C.S., Geoghegan N., Saxena A., Clarke S., Haddad M., Choudhry M. Late Diagnosis of Hirschsprung’s Disease: Definition and Implication on Core Outcomes. Eur J Pediatr Surg. 2022 Dec;32(6):512-520. doi: 10.1055/s-0042-1744147.Tan Y.W., Chacon C.S., Geoghegan N., Saxena A., Clarke S., Haddad M., Choudhry M. Late Diagnosis of Hirschsprung’s Disease: Definition and Implication on Core Outcomes. Eur J Pediatr Surg. 2022 Dec;32(6):512-520. doi: 10.1055/s-0042-1744147.Gustafson E., Larsson T., Danielson J. Controlled outcome of Hirschsprung’s disease beyond adolescence: a single center experience. Pediatr Surg Int. 2019 Feb;35(2):181-185. doi: 10.1007/s00383-018-4391-5.Gustafson E., Larsson T., Danielson J. Controlled outcome of Hirschsprung’s disease beyond adolescence: a single center experience. Pediatr Surg Int. 2019 Feb;35(2):181-185. doi: 10.1007/s00383-018-4391-5.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.