Цель работы. Продемонстрировать случай редкого врожденного заболевания печени - болезни Кароли (Caroli), характеризующейся сегментарной необструктивной фиброзно-кистозной дилатацией внутрипеченочных желчных протоков. Основные положения. Болезнь Кароли впервые была описана французским доктором Жаком Кароли в 1958 г. Выделяют 2 типа болезни Кароли: Истинный тип с расширением внутрипеченочных желчных протоков, с поражением, как правило, одного сегмента и со склонностью к формированию камней и развитием холангита. Второй тип, который сочетается с врожденным печеночным фиброзом, поликистозной болезнью почек и встречается чаще истинного типа. Когда заболевание сопровождается ХСН, его называют синдромом Кароли или болезнью Грумбаха. Важно помнить о болезни Кароли и включать ее в дифференциальный круг заболеваний желчевыводящих путей и печени, таких как холангиты, вторичный билиарный цирроз, портальная гипертензия неясной этиологии, холангиокарцинома. Заключение. Диагноз болезни Кароли и синдрома Кароли устанавливается с помощью визуализирующих исследований. Лечение в основном поддерживающее и должно быть индивидуальным, а прогноз зависит от тяжести заболевания и наличия сопутствующей почечной дисфункции.
Objective. To demonstrate a case of a rare congenital liver disease, Caroli disease, characterized by segmental non-obstructive fibrocystic dilatation of the intrahepatic bile ducts. Main points. Caroli disease was first described by the French doctor Jacques Caroli in 1958. There are 2 types of Caroli disease: True type with dilation of the intrahepatic bile ducts, usually affecting one segment and with a tendency to form stones and develop cholangitis. The second type, which is combined with congenital hepatic fibrosis, polycystic kidney disease and is more common than the true type. When the disease is accompanied by CHF, it is called Caroli syndrome or Grumbach disease. It is important to remember about Crowley’s disease and include it in the differential range of diseases of the biliary tract and liver, such as cholangitis, secondary biliary cirrhosis, portal hypertension of unknown etiology, cholangiocarcinoma. Conclusion.The diagnosis of Caroli disease and Caroli syndrome is made using imaging studies. Treatment is largely supportive and should be individualized, with prognosis depending on the severity of the disease and the presence of concomitant renal dysfunction.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.