Первичная меланома пищевода - опухоль, частота встречаемости которой составляет 0,1-0,2% среди всех первичных злокачественных образований пищевода. Данный тип неоплазии трудно диагностируется и характеризуется быстрым прогрессированием, высоким риском рецидивов и метастазирования. Несмотря на диагностические возможности рентгенологических методов исследования, которые позволяют выявить опухоль и определить ее локализацию, правильный диагноз может быть установлен только при эндоскопическом исследовании верхних отделов пищеварительного тракта с биопсией и последующими патоморфологическим и иммуногистохимическим исследованиями. Пациент И., 78 лет был направлен в МНИОИ им. П. А. Герцена с подозрением на рак пищевода. Из анамнеза известно, что больной в течение 6 месяцев отмечал нарушение прохождения твердой пищи, дискомфорт в области грудной клетки. На основании данных проведенной экспертной эзофагогастродуоденоскопии нами было выдвинуто предположение о наличии у пациента первичной меланомы пищевода со смешанной формой роста - экзофитной и плоской. Согласно результатам морфологического исследования биоптатов, в обоих фрагментах ткани верифицирована пигментная эпителиоклеточная меланома пищевода с высокой митотической активностью (до 3 фигур митозов в 1 кв.мм) и инфильтративным ростом. Данное клиническое наблюдение демонстрирует важность проведения детального эндоскопического исследования и выполнения таргетированной биопсии с последующим экспертным патоморфологическим исследованием при дифференциальной диагностике заболеваний пищевода, характеризующихся пигментацией его слизистой оболочки.