<?xml version="1.0" encoding="UTF-8"?>
<!DOCTYPE article PUBLIC "-//NLM//DTD JATS (Z39.96) Journal Publishing DTD v1.3 20210610//EN" "JATS-journalpublishing1-3.dtd">
<article article-type="research-article" dtd-version="1.3" xmlns:mml="http://www.w3.org/1998/Math/MathML" xmlns:xlink="http://www.w3.org/1999/xlink" xmlns:xsi="http://www.w3.org/2001/XMLSchema-instance" xml:lang="ru"><front><journal-meta><journal-id journal-id-type="publisher-id">nogr</journal-id><journal-title-group><journal-title xml:lang="ru">Экспериментальная и клиническая гастроэнтерология</journal-title><trans-title-group xml:lang="en"><trans-title>Experimental and Clinical Gastroenterology</trans-title></trans-title-group></journal-title-group><issn pub-type="ppub">1682-8658</issn><publisher><publisher-name>«Global Media Technologies»</publisher-name></publisher></journal-meta><article-meta><article-id pub-id-type="doi">10.31146/1682-8658-ecg-215-7-102-106</article-id><article-id custom-type="elpub" pub-id-type="custom">nogr-2533</article-id><article-categories><subj-group subj-group-type="heading"><subject>Research Article</subject></subj-group><subj-group subj-group-type="section-heading" xml:lang="ru"><subject>ЭКСПЕРИМЕНТАЛЬНАЯ ГАСТРОЭНТЕРОЛОГИЯ</subject></subj-group><subj-group subj-group-type="section-heading" xml:lang="en"><subject>EXPERIMENTAL GASTROENTEROLOGY</subject></subj-group></article-categories><title-group><article-title>Диагностическая значимость изучения кристаллогенных свойств биологических жидкостей у ребенка с дефицитом 3-гидроксиацил-КоА-дегидрогеназы</article-title><trans-title-group xml:lang="en"><trans-title>Diagnostic significance of studying the crystallogenic properties of biological fluids in a child with a deficiency of 3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase</trans-title></trans-title-group></title-group><contrib-group><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><contrib-id contrib-id-type="orcid">https://orcid.org/0000-0001-9137-9535</contrib-id><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Садовникова</surname><given-names>И. В.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Sadovnikova</surname><given-names>I. V.</given-names></name></name-alternatives><email xlink:type="simple">irina_rux@mail.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff-1"/></contrib><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><contrib-id contrib-id-type="orcid">https://orcid.org/0000-0002-0818-5316</contrib-id><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Мартусевич</surname><given-names>А. К.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Martusevich</surname><given-names>A. K.</given-names></name></name-alternatives><email xlink:type="simple">noemail@neicon.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff-1"/></contrib><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><contrib-id contrib-id-type="orcid">https://orcid.org/0000-0002-1774-0692</contrib-id><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Федулова</surname><given-names>Э. Н.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Fedulova</surname><given-names>E. N.</given-names></name></name-alternatives><email xlink:type="simple">noemail@neicon.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff-1"/></contrib><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><contrib-id contrib-id-type="orcid">https://orcid.org/0000-0001-7308-7280</contrib-id><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Хавкин</surname><given-names>А. И.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Khavkin</surname><given-names>A. I.</given-names></name></name-alternatives><email xlink:type="simple">noemail@neicon.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff-2"/></contrib><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><contrib-id contrib-id-type="orcid">https://orcid.org/0000-0002-4153-6253</contrib-id><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Абрамов</surname><given-names>А. С.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Abramov</surname><given-names>S. A.</given-names></name></name-alternatives><email xlink:type="simple">noemail@neicon.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff-1"/></contrib><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><contrib-id contrib-id-type="orcid">https://orcid.org/0000-0001-9149-789X</contrib-id><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Кисурина</surname><given-names>А. С.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Kisurina</surname><given-names>A. S.</given-names></name></name-alternatives><email xlink:type="simple">noemail@neicon.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff-1"/></contrib></contrib-group><aff-alternatives id="aff-1"><aff xml:lang="ru"><institution>Федеральное Государственное Бюджетное Образовательное Учреждение Высшего Образования «Приволжский исследовательский медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации</institution><country>Россия</country></aff><aff xml:lang="en"><institution>Volga Region Research Medical University</institution><country>Russian Federation</country></aff></aff-alternatives><aff-alternatives id="aff-2"><aff xml:lang="ru"><institution>ГБУЗ МО «Научно-исследовательский клинический институт детства» Министерства здравоохранения Московской области; Федеральное Государственное Автономное Образовательное Учреждение Высшего Образования «Белгородский государственный национальный исследовательский университет»</institution><country>Россия</country></aff><aff xml:lang="en"><institution>Research Clinical Institute of Childhood of the Moscow Region; Belgorod State National Research University</institution><country>Russian Federation</country></aff></aff-alternatives><pub-date pub-type="collection"><year>2023</year></pub-date><pub-date pub-type="epub"><day>07</day><month>03</month><year>2024</year></pub-date><volume>0</volume><issue>7</issue><fpage>102</fpage><lpage>106</lpage><permissions><copyright-statement>Copyright &amp;#x00A9; Садовникова И.В., Мартусевич А.К., Федулова Э.Н., Хавкин А.И., Абрамов А.С., Кисурина А.С., 2024</copyright-statement><copyright-year>2024</copyright-year><copyright-holder xml:lang="ru">Садовникова И.В., Мартусевич А.К., Федулова Э.Н., Хавкин А.И., Абрамов А.С., Кисурина А.С.</copyright-holder><copyright-holder xml:lang="en">Sadovnikova I.V., Martusevich A.K., Fedulova E.N., Khavkin A.I., Abramov S.A., Kisurina A.S.</copyright-holder><license xml:lang="ru" license-type="creative-commons-attribution" xlink:href="https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/" xlink:type="simple"><license-p>Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.</license-p></license><license xml:lang="en" license-type="creative-commons-attribution" xlink:href="https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/" xlink:type="simple"><license-p>This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.</license-p></license></permissions><self-uri xlink:href="https://www.nogr.org/jour/article/view/2533">https://www.nogr.org/jour/article/view/2533</self-uri><abstract><p>Актуальность: Кристаллоскопия - метод диагностики биологических жидкостей (БЖ) позволяет оценить физические свойства кристаллов БЖ после дегидратации, а также косвенно определить состояние протеома БЖ. Кристаллография способствует выявлению патологических процессов (воспаление, онкогенез, травма) в организме и дальнейшему отслеживанию эффективности лечения. Дефект фермента HAD приводит к резкому снижению кетогенеза, накоплению жирных кислот с длинной цепью, повышению образования дикарбоновых кислот, негативно влияющих на ткани головного мозга, сердца и печени, ингибирование ряда ферментов (в частности, ферментов глюконеогенеза). Цель: проведение сравнительного анализа результатов кристаллоскопического исследования биологических жидкостей в норме и при патологии обмена веществ. Материалы и методы. Кристаллоскопическое исследование слюны 20 человек и мочи 7 обследуемых детей без верифицированного диагноза, связанного с патологией обмена веществ и ребенка с установленной патологией ферментных систем с поражением печени. Для детального анализа результатов исследования была рассмотрена история болезни ребенка Б., 10 месяцев, госпитализированного в Институт педиатрии Университетской клиники Приволжского исследовательского медицинского университета в 2022 году. Дискуссия. Кристаллогенная активность биологических жидкостей пациента с врожденной энзимопатией печени существенно трансформируется. В высушенных микропрепаратах мочи фиксировали умеренное нарастание кристаллообразующей способности биосреды, на что указывает повышение уровня кристаллизуемости и индекса структурности. О патологическом характере изменений свидетельствовало резкое возрастание степени деструкции кристаллических структур в фации. Также выраженные сдвиги кристаллогенных свойств выявлены в кристаллограммах сыворотки крови пациента по активации дегидратационной структуризации сыворотки крови, на что указывает нарастание кристаллизуемости и индекса структурности. Аналогично образцам мочи, в данной биологической жидкости фиксировали резкое увеличение степени деструкции фации по сравнению с образцами здоровых детей. Выводы. Метод кристаллоскопического исследования биологических жидкостей имеет потенциал в диагностике врожденных и приобретённых стойких нарушений обмена веществ в силу информативности и простоты и экономически выгодного исследования в рамках диспанеризации.</p></abstract><trans-abstract xml:lang="en"><p>Relevance: Crystalloscopy - a method for diagnosing biological fluids (BF) allows you to evaluate the physical properties of BF crystals after dehydration, as well as indirectly determine the state of the BF proteome. Crystallography helps to identify pathological processes (inflammation, oncogenesis, trauma) in the body and further monitor the effectiveness of treatment. A defect in the HAD enzyme leads to a sharp decrease in ketogenesis, the accumulation of long-chain fatty acids, an increase in the formation of dicarboxylic acids that negatively affect the tissues of the brain, heart and liver, and inhibition of a number of enzymes (in particular, gluconeogenesis enzymes). Objective: to conduct a comparative analysis of the results of crystalloscopic examination of biological fluids in normal and metabolic pathology. Materials. Materials and methods: Crystalloscopic examination of saliva of 20 people and urine of 7 examined children without a verified diagnosis associated with metabolic pathology and a child with an established pathology of enzyme systems with liver damage. For a detailed analysis of the results of the study, the case history of child B., 10 months old, hospitalized at the Institute of Pediatrics of the University Clinic of the Volga Research Medical University in 2022, was considered. Discussion: The crystallogenic activity of the biological fluids of a patient with congenital liver enzymopathy is significantly transformed. In dried micropreparations of urine, a moderate increase in the crystal-forming ability of the biomedium was recorded, as indicated by an increase in the level of crystallization and structural index. A sharp increase in the degree of destruction of crystalline structures in the facies testified to the pathological nature of the changes. Also, pronounced shifts in the crystallogenic properties were revealed in the crystallograms of the patient’s blood serum according to the activation of dehydration structurization of the blood serum, as indicated by an increase in crystallization and structure index. Similar to urine samples, a sharp increase in the degree of facies destruction was recorded in this biological fluid compared to samples from healthy children. Conclusions: The method of crystalloscopic examination of biological fluids has the potential in the diagnosis of congenital and acquired persistent metabolic disorders due to the information content and simplicity and cost-effective study within the framework of medical examination.</p></trans-abstract><kwd-group xml:lang="ru"><kwd>кристаллоскопия</kwd><kwd>дефицит фермента 3-гидрокси-ацил-КоА-дегидрогеназы (HAD)</kwd><kwd>педиатрия</kwd></kwd-group><kwd-group xml:lang="en"><kwd>crystalloscopy</kwd><kwd>deficiency of the enzyme 3-hydroxy-acyl-CoA dehydrogenase (HAD)</kwd><kwd>pediatrics</kwd></kwd-group></article-meta></front><back><ref-list><title>References</title><ref id="cit1"><label>1</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Andyushkin, A. I., Sapozhnikov, S. P., Karpunina, A. V. Crystallography of biological fluids (literature review). Bulletin of the Chuvash University. 2013;(3):355-359. (in Russ.)@@ Андюшкин А. И., Сапожников С. П., Карпунина А. В., Кристаллография биологических жидкостей (обзор литературы). Вестник Чувашского университета. - 2013. - № 3. - С. 355-359.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Andyushkin, A. I., Sapozhnikov, S. P., Karpunina, A. V. Crystallography of biological fluids (literature review). Bulletin of the Chuvash University. 2013;(3):355-359. (in Russ.)@@ Андюшкин А. И., Сапожников С. П., Карпунина А. В., Кристаллография биологических жидкостей (обзор литературы). Вестник Чувашского университета. - 2013. - № 3. - С. 355-359.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit2"><label>2</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Khramova E. B., Khorosheva E. Yu., Perfilova O. V. Long-chain 3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase deficiency: a case report. Problems of Endocrinology. 2018;64(3):160-162. (in Russ.) doi: 10.14341/probl8636.@@ Храмова Е. Б., Хорошева Е. Ю., Перфилова О. В. Недостаточность 3-гидрокси-ацил-КоА-дегидрогеназы длинноцепочечных жирных кислот: клинический случай. Пробл. эндокр. - 2018. - № 3. - С. 160-162. doi: 10.14341/probl8636</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Khramova E. B., Khorosheva E. Yu., Perfilova O. V. Long-chain 3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase deficiency: a case report. Problems of Endocrinology. 2018;64(3):160-162. (in Russ.) doi: 10.14341/probl8636.@@ Храмова Е. Б., Хорошева Е. Ю., Перфилова О. В. Недостаточность 3-гидрокси-ацил-КоА-дегидрогеназы длинноцепочечных жирных кислот: клинический случай. Пробл. эндокр. - 2018. - № 3. - С. 160-162. doi: 10.14341/probl8636</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit3"><label>3</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Kokornaczyk M. O., Bodrova N. B., Baumgartner S. Diagnostic tests based on pattern formation in drying body fluids - A mapping review. Colloids and Surfaces B: Biointerfaces. 2021. - 208, 112092. doi:10.1016/j.colsurfb.2021.112092.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Kokornaczyk M. O., Bodrova N. B., Baumgartner S. Diagnostic tests based on pattern formation in drying body fluids - A mapping review. Colloids and Surfaces B: Biointerfaces. 2021. - 208, 112092. doi:10.1016/j.colsurfb.2021.112092.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit4"><label>4</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Martusevich A.K., Kamakin N. F. Crystallography of biological fluid as a method for evaluating its physicochemical characteristics. Bull. Exp. Biol. Med. 2007;143(3):385-388. (in Russ.)</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Martusevich A.K., Kamakin N. F. Crystallography of biological fluid as a method for evaluating its physicochemical characteristics. Bull. Exp. Biol. Med. 2007;143(3):385-388. (in Russ.)</mixed-citation></citation-alternatives></ref></ref-list><fn-group><fn fn-type="conflict"><p>The authors declare that there are no conflicts of interest present.</p></fn></fn-group></back></article>
