Цель: оценить частоту встречаемости заболеваний, ассоциированных с первичным билиарным холангитом (ПБХ) и различия клинико-лабораторных показателей при сочетании первичного билиарного холангита с ассоциированным заболеванием. Материалы и методы. В период с 2021 г. по 2022 г. нами было исследовано 40 пациентов с диагнозом первичный билиарный холангит/цирроз печени в исходе первичного билиарного холангита (ПБХ/ЦП в исходе ПБХ), среди которых 23 пациента не имели ассоциированного заболевания и 17 пациентов имели первичный билиарный холангит/цирроз печени в исходе первичного билиарного холангита (ПБХ/ЦП в исходе ПБХ) в сочетании с ассоциированным заболеванием. Из последних 10 пациентов (25%) при включении в исследование имели установленный диагноз аутоиммунный тиреоидит (АИТ); аутоиммунный гепатит (АИГ) - в 3 случаях (7,5%); другие аутоиммунные заболевания, такие как ревматоидный артрит (РА), болезнь Крона (БК), псориатический артрит, а также сочетание первичного билиарного холангита с аутоиммунным тиреоидитом и аутоиммунным гепатитом (ПБХ+АИТ+АИГ) встречались в единичных случаях. Группу сравнения составили 23 пациента с первичным билиарным холангитом (ПБХ) без наличия ассоциированного заболевания. Статистический анализ данных проводился с использованием пакета прикладных программ IBM SPSS Statistics 22.0. Результаты. Медиана уровня гемоглобина в обеих группах составила 116 г/л, кроме того, в обеих группах отмечалась гипоальбуминемия, ускорение СОЭ (таблица 1). Медианы печёночных ферментов и маркеров холестаза в обеих группах превышали нормальные показатели, однако в группе сравнения данные показатели были вдвое выше, что позволяет сделать вывод, что течение заболевания, ассоциированного с ПБХ сопровождается более выраженным холестазом и цитолизом, чем при наличии изолированного первичного билиарного холангита/цирроза печени в исходе первичного билиарного холангита (ПБХ/ЦП в исходе ПБХ). Выводы. Результаты клинической картины в дебюте заболевания в обеих группах представлены в рисунке 9. Т.к. вычисленное значение критерия Манна-Уитни (таблица 3) меньше критического, принимается альтернативная гипотеза: различия в показателях лабораторного исследования являются статистически значимыми. Таким образом, мы пришли к выводу, что заболевания, ассоциированные с первичным билиарным холангитом (ПБХ) протекают с более выраженными клинико-лабораторным проявлениями синдромов цитолиза и холестаза. Пациенты с изолированным первичным билиарным холангитом (ПБХ) имели более высокий риск летальности в ближайшие 3 месяца, по сравнению с группой сравнения. В связи с тем, что 65% исследуемых не были дообследованы в дебюте заболевания, установить является ли первичный билиарный холангит/цирроз печени в исходе первичного билиарного холангита (ПБХ/ЦП в исходе ПБХ) фоном для развития ассоциированных заболеваний либо данные заболевания развиваются первоначально, не представляется возможным.
Aim: To evaluate the incidence of diseases associated with primary biliary cholangitis (PBC) and the differences in clinical and laboratory parameters in the combination of primary biliary cholangitis with an associated disease. Materials and methods. From 2021 to 2022, 40 patients diagnosed with primary biliary cholangitis/liver cirrhosis as a result of primary biliary cholangitis (PBC / liver cirrhosis as a result of PBC) were examined by the authors of the article. 23 patients had no associated disease, and 17 patients had primary biliary cholangitis/ liver cirrhosis as a result of primary biliary cholangitis (PBC / liver cirrhosis as a result of PBC) in combination with an associated disease. Ten patients from the second group (25%), when included in the study, had a proven diagnosis of autoimmune thyroiditis (AIT); there were three cases (7, 5%) of autoimmune hepatitis (AIH); there were also individual cases of other autoimmune diseases such as rheumatoid arthritis (RA), Crohn’s disease (CD), psoriatic arthritis, as well as the combination of primary biliary cholangitis with autoimmune thyroiditis and autoimmune hepatitis (PBC+AIT+AIH). The experimental group consisted of 23 patients with primary biliary cholangitis (PBC) without the associated disease. Statistical data were analyzed by the IBM SPSS Statistics 22.0 application package. Results. The median hemoglobin level in both groups was 116 g/l, and besides that hypoalbuminemia and accelerated ESR were noted in both groups (Table 1). The medians of liver enzymes and cholestasis markers exceeded normal values in both groups. However, these figures were twice as high in the experimental group which allows us to conclude that the course of disease associated with PBC is accompanied by more pronounced cholestasis and cytolysis than in the presence of isolated primary biliary cholangitis/liver cirrhosis as a result of primary biliary cholangitis (PBC/LC as a result of PBC). Findings. The results of the clinical picture at the onset of the disease in both groups are presented in figure 9. Since the calculated value of the Mann-Whitney test is less than the critical one, an alternative hypothesis is accepted: the differences in laboratory test scores are statistically significant (Table 3). Thus, we concluded that diseases associated with primary biliary cholangitis (PBC) occur with more pronounced clinical and laboratory manifestations of cytolysis and cholestasis syndromes. Patients with isolated primary biliary cholangitis had a higher risk of mortality in the next three months compared with the experimental group. Since 65% of the patients were not additionally examined at the onset of the disease, it is impossible to determine whether primary biliary cholangitis/liver cirrhosis as a result of primary biliary cholangitis (PBC /liver cirrhosis as a result of PBC) is a background for the development of associated diseases or these diseases develop initially.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.