nogrЭкспериментальная и клиническая гастроэнтерологияExperimental and Clinical Gastroenterology1682-8658«Global Media Technologies»10.31146/1682-8658-ecg-199-3-93-106nogr-1944Research ArticleОБЗОРREVIEWОсобенности углеводного обмена у детей с муковисцидозом: история 30-ти летThe features of carbohydrate metabolism in children with cystic fi brosis: a 30-year-long historyЛябинаН. В.LyabinaN. V.

Лябина Надежда Вадимовна - врач пульмонологического отделения, аспирант.

Москва, Ломоносовский просп., 2 стр.1

Nadezhda V. Lyabina - Pediatrician, Pulmonology Department.

Moscow, Lomonosovsky ave 2/1

https://orcid.org/0000-0002-2367-9920СимоноваО. И.SimonovaO. I.

Симонова Ольга Игоревна - доктор медицинских наук, заведующая пульмонологическим отделением, главный научный сотрудник; профессор.

Москва, Ломоносовский просп., 2 стр.1; Москва, ул. Трубецкая, д. 8 стр.2

Olga I. Simonova - MD, PhD, DSc (Medicine), Head of the Pulmonological department, Chief Scientist; Professor.

Moscow, Lomonosovsky ave 2/1; Moscow, Trubetskaya street 8/2

https://orcid.org/0000-0003-1556-5584ШироковаИ. В.ShirokovaI. V.

Широкова Ирина Васильевна - кандидат медицинских наук, врач эндокринолог.

Москва, Ломоносовский просп., 2 стр.1

Irina V. Shirokova - MD, PhD, Endocrinologist of the Advisory Department.

Moscow, Lomonosovsky ave 2/1

https://orcid.org/0000-0002-6529-958XЧерневичВ. П.ChernevichV. P.

Черневич Вера Петровна, младший научный сотрудник.

Москва, Ломоносовский просп., 2 стр.1

Vera P. Chernevich - Junior Researcher.

Moscow, Lomonosovsky ave 2/1

https://orcid.org/0000-0002-9809-6922БатыроваА. С.BatyrovaA. S.

Батырова Анна Сергеевна - врач клинической лабораторной диагностики, врач-биохимик.

Москва, Ломоносовский просп., 2 стр.1

Anna S. Batyrova - doctor of clinical laboratory diagnostics centralized clinical diagnostic laboratory with express diagnostics.

Moscow, Lomonosovsky ave 2/1

МарушинаА. А.MarushinaА. A.

Марушина Анастасия Александровна - врач клинической лабораторной диагностики, врач-биохимик.

Москва, Ломоносовский просп., 2 стр.1

Anastsasiya A. Marushina - doctor of clinical laboratory diagnostics centralized clinical diagnostic laboratory with express diagnostics group.

Moscow, Lomonosovsky ave 2/1

https://orcid.org/0000-0001-7308-7280ХавкинА. И.KhavkinA. I.

Хавкин Анатолий Ильич - доктор медицинских наук, профессор, руководитель Московского областного центра детской гастроэнтерологии, гепатологии и абдоминальной хирургии.

Москва, ул. Большая Серпуховская, д. 62

Anatoly I. Khavkin - MD, PhD, DSc (Medicine), Professor, Head of the Moscow Regional Center for Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Abdominal Surgery.

Moscow, Bolshaya Serpukhovskaya street 62

gastropedclin@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0003-0250-343XКрасновидоваА. Е.KrasnovidovaA. Е.

Красновидова Анастасия Евгеньевна - клинический ординатор.

Москва, ул. Трубецкая, д. 8 стр.2

Anastasiya E. Krasnovidova - resident doctor.

Moscow, Trubetskaya street 8/2

https://orcid.org/0000-0003-0503-6371КаширскаяН. Ю.KashirskayaN. Yu.

Каширская Наталия Юрьевна - профессор, доктор медицинских наук, главный научный сотрудник лаборатории генетической эпидемиологии; профессор кафедры педиатрии.

Москва, ул. Москворечье, д. 1; Москва, ул. Щепкина, д. 61/2, с. 6

Nataliya Yu. Kashirskaya - MD, PhD, DSc (Medicine), Professor, Chief Scientist (Laboratory of Genetic Epidemiology); Professor.

Moscow, Moskvorechye street 1; Moscow, Shchepkina street 61/2, building 6

ФГАУ Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей Минздрава РоссииРоссияNational Medical Research Center for Children’s Health Federal state autonomous institution of the Russian Federation Ministry of HealthRussian FederationФГАУ Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей Минздрава России; Первый Московский государственный медицинский университет им. И. М. Сеченоваервый (Сеченовский университет)РоссияNational Medical Research Center for Children’s Health Federal state autonomous institution of the Russian Federation Ministry of Health; I.M. Sechenov First Moscow State Medicine University (Sechenov University)Russian FederationГБУЗ МО Научно-исследовательский клинический институт детства Министерства здравоохранения Московской областиРоссияState Budge tary Healthcare Scientifi c Research Clinical Institution of Childhood of the Ministry of Health of the Moscow RegionRussian FederationПервый Московский государственный медицинский университет им. И. М. Сеченоваервый (Сеченовский университет)РоссияI.M. Sechenov First Moscow State Medicine University (Sechenov University)Russian FederationФГБНУ Медико-г енетический научный центр имени академика Н.П. Бочкова; ГБУЗ МО Московский областной научно-и сследовательский клинический институт (МОНИКИ) им. М.Ф. ВладимирскогоРоссияFederal State Budgetary Scientifi c Institution Medical genetic research center named after academician N.P. Bochkov; State Budgetary Institution of Healthcare of the Moscow Region Moscow Regional Research Clinical Institute named after. A.F. VladimirskogoRussian Federation2022041020220393106Copyright © Лябина Н.В., Симонова О.И., Широкова И.В., Черневич В.П., Батырова А.С., Марушина А.А., Хавкин А.И., Красновидова А.Е., Каширская Н.Ю., 20222022Лябина Н.В., Симонова О.И., Широкова И.В., Черневич В.П., Батырова А.С., Марушина А.А., Хавкин А.И., Красновидова А.Е., Каширская Н.Ю.Lyabina N.V., Simonova O.I., Shirokova I.V., Chernevich V.P., Batyrova A.S., Marushina А.A., Khavkin A.I., Krasnovidova A.Е., Kashirskaya N.Y.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.nogr.org/jour/article/view/1944

В статье представлен обзор по тяжелому осложнению муковисцидоза у детей — муковисцидоз- ассоциированному (зависимому) сахарному диабету, который в последние годы приобретает все большее значение и роль в прогнозе заболевания: современная и историческая эпидемиология, патофизиология, методы диагностики, особенности течения и новейшие аспекты влияния таргетной терапии на эндокринную функцию поджелудочной железы. Авторы представили ретроспективный анализ состояния углеводного обмена в сравнении двух групп детей с муковисцидозом за 1993 и 2021 гг, которые принципиально отличались между собой по базисной ферментотерапии, рациону питания и нутритивной поддержке (прием дополнительного лечебного питания). Было показано, что современные пациенты на фоне полноценной терапии имеют меньший процент нарушений углеводного обмена. Авторы доказали, что у современных детей, страдающих муковисцидозом, нарушения углеводного обмена встречается в более раннем возрасте, младше 10-ти лет, и что именно в периоде предиабета их необходимо диагностировать. Эти изменения можно выявить только при комплексном обследовании гликемического профиля больного, а не как считалось ранее, достаточно орального глюкозотолерантного теста. Выявлен предиктор возможного перехода предиабетической стадии в стадию муковисцидоз-а ссоциированного (зависимого) сахарного диабета — им может служить показатель непрерывного мониторинга глюкозы — 6,42 ммоль/л. Полученные результаты подтверждает приведенный авторами клинический пример.

Th e article presents a review on a cystic fibrosis-r elated diabetes, a severe complication of cystic fi brosis in children, which has acquired increasing importance and revealed to contribute in prognosis of the disease in recent years. Which include resent and historical epidemiology, pathophysiology, diagnostic methods, features of the course and the latest aspects of the targeted therapy effect on endocrine function of the pancreas. The authors presented a retrospective analysis of the carbohydrate metabolism condition in two groups of children with cystic fi brosis investigated in 1993 and 2021. These groups diff ered signifi cantly in baseline enzyme therapy, diet and nutritional support (the intake of supplementary medical nutrition). The study confi rmed that present-day patients have a lower percentage of impaired carbohydrate metabolism on the background of complete therapy. The authors proved that carbohydrate metabolism disorders occur earlier in nowadays children with cystic fi brosis, at the age before 10 years. This fi nding provides strong evidence that prediabetes is a period they should be diagnosed. These changes can be identifi ed only by a complete examination of the glycemic profi le of the patient, rather than, as previously thought, an oral glucose tolerance test. The study identifi ed that the indicator of continuous glucose monitoring — 6.42 mmol/l could be a predictor of the possible transition of prediabetic stage into cystic fi brosis related diabetes. The obtained results are confi rmed by the clinical case given by the authors.

нарушения углеводного обменапредиабетмуковисцидоз- ассоциированный (зависимый) сахарный диабетнепрерывный мониторинг глюкозыоральный глюкозотолерантный тестмуковисцидоздетиcarbohydrate metabolism disordersprediabetescystic fi brosis related diabetescontinuous glucose monitoringoral glucose tolerance testcystic fi brosischildrenReferencesIafusco F., Maione G., Rosanio F. M., Mozzillo E., Franzese A., Tinto N. Cystic Fibrosis-R elated Diabetes (CFRD): Overview of Associated Genetic Factors. Diagnostics (Basel). 2021 Mar 22;11(3):572. doi: 10.3390/diagnostics11030572Iafusco F., Maione G., Rosanio F. M., Mozzillo E., Franzese A., Tinto N. Cystic Fibrosis-R elated Diabetes (CFRD): Overview of Associated Genetic Factors. Diagnostics (Basel). 2021 Mar 22;11(3):572. doi: 10.3390/diagnostics11030572Naehrig S., Chao C. M., Naehrlich L. Cystic Fibrosis. Dtsch Arztebl Int. 2017 Aug 21;114(33–34):564–574. doi: 10.3238/arztebl.2017.0564Naehrig S., Chao C. M., Naehrlich L. Cystic Fibrosis. Dtsch Arztebl Int. 2017 Aug 21;114(33–34):564–574. doi: 10.3238/arztebl.2017.0564Brown S.D., White R., Tobin P. Keep them breathing: Cystic fi brosis pathophysiology, diagnosis, and treatment. JAAPA. 2017 May;30(5):23–27. doi: 10.1097/01.JAA.0000515540.36581.92Brown S.D., White R., Tobin P. Keep them breathing: Cystic fi brosis pathophysiology, diagnosis, and treatment. JAAPA. 2017 May;30(5):23–27. doi: 10.1097/01.JAA.0000515540.36581.92Farrell P.M., White T. B., Ren C. L., et al. Diagnosis of Cystic Fibrosis: Consensus Guidelines from the Cystic Fibrosis Foundation. J Pediatr. 2017 Feb;181S: S4-S15.e1. doi: 10.1016/j.jpeds.2016.09.064. Erratum in: J Pediatr. 2017 May;184:243.Farrell P.M., White T. B., Ren C. L., et al. Diagnosis of Cystic Fibrosis: Consensus Guidelines from the Cystic Fibrosis Foundation. J Pediatr. 2017 Feb;181S: S4-S15.e1. doi: 10.1016/j.jpeds.2016.09.064. Erratum in: J Pediatr. 2017 May;184:243.Kashirskaya N. Yu.,, Kapranova N. I., Kond rat iev a E. I. Cystic fi brosis. 2nd ed. Moscow. MedpraktikaM Publ., 2021, 680 P. Муковисцидоз. 2е изд., перераб. и доп. Под ред. Каширской НЮ, Капранова Н. И., Кондратьевой Е. И. М.: МедпрактикаМ, 2021, 680с.Kashirskaya N. Yu.,, Kapranova N. I., Kond rat iev a E. I. Cystic fi brosis. 2nd ed. Moscow. MedpraktikaM Publ., 2021, 680 P. Муковисцидоз. 2е изд., перераб. и доп. Под ред. Каширской НЮ, Капранова Н. И., Кондратьевой Е. И. М.: МедпрактикаМ, 2021, 680с.Каширская Н. Ю., Кондратьева Е. И., Крас овский С. А., Старинова М. А., Воронкова А. Ю., Аме лина Е. Л. и соавт. Регистр больных муковисцидозом в Российской Федерации. 2019 год. М.: Медпрактика- М; 2021Kashirskaya N. Yu., Kondratieva E. I., Krasovsky S. A., Star in ova M. A., Voronkova A. Yu., Amelina E. L. et al. Register of patients with cystic fi brosis in the Russian Federation. Moscow. Medpraktika- M Publ., 2021.Alves C., Della-M anna T., Albuquerque C. T.M. Cystic fi brosis-r elated diabetes: an update on pathophysiology, diagnosis, and treatment. J Pediatr Endocrinol Metab. 2020;33(7):835–843. doi:10.1515/jpem-2019–0484Alves C., Della-M anna T., Albuquerque C. T.M. Cystic fi brosis-r elated diabetes: an update on pathophysiology, diagnosis, and treatment. J Pediatr Endocrinol Metab. 2020;33(7):835–843. doi:10.1515/jpem-2019–0484Атанесян РА, Кондратьева ЕИ, Крылова НА, Климов ЛЯ, Долбня СВ. Муковисцидоз- ассоциированный сахарный диабет. Медицинский вестник Северного Кавказа. 2020;15(2):278–283. DOI: 10.14300/mnnc.2020.15068Atanesyan R.A., Kondratyeva E. I., Кrylova N. A., Klimov L. Ya., Dolbnya S. V. Cystic fi brosis- related diabetes. Medical News of North Caucasus. 2020;15(2):278–283. (In Russ.) doi: 10.14300/mnnc.2020.15068Prentice B.J., Jaff e A., Hameed S., Verge C. F., Waters S., Widger J. Cystic fi brosis-r elated diabetes and lung disease: an update. Eur Respir Rev. 2021 Feb 16;30(159):200293. doi: 10.1183/16000617.0293–2020Prentice B.J., Jaff e A., Hameed S., Verge C. F., Waters S., Widger J. Cystic fi brosis-r elated diabetes and lung disease: an update. Eur Respir Rev. 2021 Feb 16;30(159):200293. doi: 10.1183/16000617.0293–2020Смирнов И. Е., Тарасова О. В., Лукина О. Ф., Кустова О. В., Сорокина Т. Е., Симонова О. И. Структурно-функциональное состояние легких при муковисцидозе у детей. Российский педиатрический журнал. 2015; 18(2): 11–7.Smirnov I.E., Tarasova O. V., Lukina O. F., Kustova O. V., Sorokina T. E., Simonova O. I. Structural and functional state of the lungs in cystic fi brosis in children. Russian pediatric journal. 2015; 18(2): 11–7. (in Russ.)Cheney J., Vidmar S., Gailer N., Wainwright C., Douglas T. A.; Australasian Cystic Fibrosis Bronchoalveolar Lavage (ACFBAL) study group. Health-r elated quality-of-life in children with cystic fi brosis aged 5-years and associations with health outcomes. J Cyst Fibros. 2020 May;19(3):483–491. doi: 10.1016/j.jcf.2020.02.022. Epub 2020 Mar 9.Cheney J., Vidmar S., Gailer N., Wainwright C., Douglas T. A.; Australasian Cystic Fibrosis Bronchoalveolar Lavage (ACFBAL) study group. Health-r elated quality-of-life in children with cystic fi brosis aged 5-years and associations with health outcomes. J Cyst Fibros. 2020 May;19(3):483–491. doi: 10.1016/j.jcf.2020.02.022. Epub 2020 Mar 9.Баранов А. А., Намазова- Баранова Л.С., Куцев С. И., Авдеев С. Н., Полевиченко Е. В., Белевский А. С. и др. Кистозный фиброз (муковисцидоз): клинические рекомендации: (Е84). 2021. М.; 2021. 225 с.Baranov A. A., Namazova- Baranova L. S., Kutsev S. I., Avdeev S. N., Polevichenko E. V., Belevsky A. S. Cystic fi brosis (cystic fi brosis): clinical guidelines: (E84). 2021. Moscow. 2021. 225 P.Management of cystic fi brosisrelated diabetes mellitus. Report of the UK Cystic Fibrosis Trust Diabetes Working Group; Cystic Fibrosis Trust, 2004.Management of cystic fi brosisrelated diabetes mellitus. Report of the UK Cystic Fibrosis Trust Diabetes Working Group; Cystic Fibrosis Trust, 2004.Milla C.E., Billings J., Moran A. Diabetes is associated with dramatically decreased survival in female but not male subjects with cystic fi brosis. Diabetes Care. 2005 Sep;28(9):2141–4. doi: 10.2337/diacare.28.9.2141Milla C.E., Billings J., Moran A. Diabetes is associated with dramatically decreased survival in female but not male subjects with cystic fi brosis. Diabetes Care. 2005 Sep;28(9):2141–4. doi: 10.2337/diacare.28.9.2141Moran A., Brunzell C., Cohen R. C., et al. Clinical care guidelines for cystic fi brosis- related diabetes: A position statement of the american diabetes association and a clinical practice guideline of the cystic fi brosis foundation, endorsed by the pediatric endocrine society. Diabetes care. 2010;33(12):2697-708. doi: 102337/dc10–1768Moran A., Brunzell C., Cohen R. C., et al. Clinical care guidelines for cystic fi brosis- related diabetes: A position statement of the american diabetes association and a clinical practice guideline of the cystic fi brosis foundation, endorsed by the pediatric endocrine society. Diabetes care. 2010;33(12):2697-708. doi: 102337/dc10–1768Olesen H.V., Drevinek P., Gulmans V. A., Hatziagorou E., Jung A., Mei-Z ahav M., Stojnic N., Th omas M., Zolin A.; ECFSPR Steering Group. Cystic fi brosis related diabetes in Europe: Prevalence, risk factors and outcome; Olesen, et al. J Cyst Fibros. 2020 Mar;19(2):321–327. doi: 10.1016/j.jcf.2019.10.009. Epub 2019 Oct 31.Olesen H.V., Drevinek P., Gulmans V. A., Hatziagorou E., Jung A., Mei-Z ahav M., Stojnic N., Th omas M., Zolin A.; ECFSPR Steering Group. Cystic fi brosis related diabetes in Europe: Prevalence, risk factors and outcome; Olesen, et al. J Cyst Fibros. 2020 Mar;19(2):321–327. doi: 10.1016/j.jcf.2019.10.009. Epub 2019 Oct 31.Национальный консенсус (2-е издание) «Муко висци доз: определение, диагностические критерии, терапия» 2018/Под редакцией Е. И. Кондратьевой, Н. Ю. Каширской, Н. И. Капранова – М.: ООО «Компа ния БОРГЕС»., 2018, 356 с.Kondratieva E.I., Kashirskaya N. Yu., Kapranova N. I. Cystic fi brosis: defi nition, diagnostic criteria, therapy. National consensus (2nd edition). Moscow. LLC “Company BORGES” Publ., 2018, 356 P.Coderre L., Debieche L., Plourde J., Rabasa-L horet R., Lesage S. The Potential Causes of Cystic Fibrosis- Related Diabetes. Front Endocrinol (Lausanne). 2021 Jul 30;12:702823. doi: 10.3389/fendo.2021.702823Coderre L., Debieche L., Plourde J., Rabasa-L horet R., Lesage S. The Potential Causes of Cystic Fibrosis- Related Diabetes. Front Endocrinol (Lausanne). 2021 Jul 30;12:702823. doi: 10.3389/fendo.2021.702823Beju D., Knox D., Yates D., et al. Th e ultrastructure of langergans islets in cystic fi brosis. Pediatric Pulmonology. 1992, no.9, Suppl 8, 313 P.Beju D., Knox D., Yates D., et al. Th e ultrastructure of langergans islets in cystic fi brosis. Pediatric Pulmonology. 1992, no.9, Suppl 8, 313 P.Hundrieser I., Bremer S., et al. Frequency of _F508 deletion in the CF gene in Turkish cystic fi brosis patients. Hum. Gen. 1990, Vol.85, no. 4, pp.409–410.Hundrieser I., Bremer S., et al. Frequency of _F508 deletion in the CF gene in Turkish cystic fi brosis patients. Hum. Gen. 1990, Vol.85, no. 4, pp.409–410.Каширская Н. Ю. Клиническое и прогностическое значение показателей углеводного и жирового обмена у детей и подростков, больных муковисцидозом: автореф… дис. кан. наук. – Москва, ТОО «Нерей», ВНИРО.: 1995. – 24 сKashirskaya N. Yu. Clinical and prognostic signifi cance of indicators of carbohydrate and fat metabolism in children and adolescents with cystic fi brosis: Abstract of the thesis. can. Sciences. Moscow, Nerey LLP Publ., 1995. 24 P.Lanng S., Thorsteinsson B., Roder M. E., Orskov C., Holst J. J., Nerup J., Koch C. Pancreas and gut hormone responses to oral glucose and intravenous glucagon in cystic fi brosis patients with normal, impaired, and diabetic glucose tolerance. Acta Endocrinol (Copenh). 1993 Mar;128(3):207-14. doi: 10.1530/acta.0.1280207Lanng S., Thorsteinsson B., Roder M. E., Orskov C., Holst J. J., Nerup J., Koch C. Pancreas and gut hormone responses to oral glucose and intravenous glucagon in cystic fi brosis patients with normal, impaired, and diabetic glucose tolerance. Acta Endocrinol (Copenh). 1993 Mar;128(3):207-14. doi: 10.1530/acta.0.1280207Samoilenko V. A. Carbohydrate disorders and diabetes mellitus in adult patients with cystic fi brosis. Abstract dis… cand. med. Sciences. Moscow, 2014. Самойленко ВА. Углеводные нарушения и сахарный диабет у взрослых пациентов с муковисцидозом. Автореф. дис… канд. мед. наук. Москва, 2014.Samoilenko V. A. Carbohydrate disorders and diabetes mellitus in adult patients with cystic fi brosis. Abstract dis… cand. med. Sciences. Moscow, 2014.Perano S., Rayner C. K., Couper J., Martin J., Horowitz M. Cystic fi brosis related diabetes – a new perspective on the optimal management of postprandial glycemia. J Diabetes Complications. 2014 Nov-D ec;28(6):904–11. doi: 10.1016/j.jdiacomp.2014.06.012. Epub 2014 Jun 21.Perano S., Rayner C. K., Couper J., Martin J., Horowitz M. Cystic fi brosis related diabetes – a new perspective on the optimal management of postprandial glycemia. J Diabetes Complications. 2014 Nov-D ec;28(6):904–11. doi: 10.1016/j.jdiacomp.2014.06.012. Epub 2014 Jun 21.Schwarzenberg S.J., Th omas W., Olsen T. W., Grover T., Walk D., Milla C., Moran A. Microvascular complications in cystic fi brosis- related diabetes. Diabetes Care. 2007 May;30(5):1056–61. doi: 10.2337/dc06–1576Schwarzenberg S.J., Th omas W., Olsen T. W., Grover T., Walk D., Milla C., Moran A. Microvascular complications in cystic fi brosis- related diabetes. Diabetes Care. 2007 May;30(5):1056–61. doi: 10.2337/dc06–1576Doan L.V., Madison L. D. Cystic Fibrosis Related Diabetes. 2021 Aug 30. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 Jan. PMID: 31424776.Doan L.V., Madison L. D. Cystic Fibrosis Related Diabetes. 2021 Aug 30. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 Jan. PMID: 31424776.Castellani C., Duff A. J.A., Bell S. C., Heijerman H. G.M., et al. ECFS best practice guidelines: the 2018 revision. J Cyst Fibros. 2018 Mar;17(2):153–178. doi: 10.1016/j.jcf.2018.02.006Castellani C., Duff A. J.A., Bell S. C., Heijerman H. G.M., et al. ECFS best practice guidelines: the 2018 revision. J Cyst Fibros. 2018 Mar;17(2):153–178. doi: 10.1016/j.jcf.2018.02.006Yi Y., Norris A. W., Wang K., Sun X., Uc A., Moran A., Engelhardt J. F., Ode K. L. Abnormal Glucose Tolerance in Infants and Young Children with Cystic Fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2016 Oct 15;194(8):974–980. doi: 10.1164/rccm.201512–2518OC. PMID: 27447840; PMCID: PMC5067820.Yi Y., Norris A. W., Wang K., Sun X., Uc A., Moran A., Engelhardt J. F., Ode K. L. Abnormal Glucose Tolerance in Infants and Young Children with Cystic Fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2016 Oct 15;194(8):974–980. doi: 10.1164/rccm.201512–2518OC. PMID: 27447840; PMCID: PMC5067820.Prentice B., Hameed S., Verge C. F., Ooi C. Y., Jaff e A., Widger J. Diagnosing cystic fi brosis- related diabetes: current methods and challenges. Expert Rev Respir Med. 2016 Jul;10(7):799–811. doi: 10.1080/17476348.2016.1190646Prentice B., Hameed S., Verge C. F., Ooi C. Y., Jaff e A., Widger J. Diagnosing cystic fi brosis- related diabetes: current methods and challenges. Expert Rev Respir Med. 2016 Jul;10(7):799–811. doi: 10.1080/17476348.2016.1190646Blanquer M., Clainche L. L., Bismuth E., Storey C., Gerardin M., Houdouin V. Very early glucose tolerance abnormalities in children with cystic fibrosis. J Cyst Fibros. 2021 Sep;20(5):792–795. doi: 10.1016/j.jcf.2021.08.001Blanquer M., Clainche L. L., Bismuth E., Storey C., Gerardin M., Houdouin V. Very early glucose tolerance abnormalities in children with cystic fibrosis. J Cyst Fibros. 2021 Sep;20(5):792–795. doi: 10.1016/j.jcf.2021.08.001Theocharous K., Prentice B., Verge C. F., Jaffé A., Hameed S. Detection and Management of Early Glucose Abnormalities in Cystic Fibrosis / Cystic Fibrosis – Facts, Management and Advances, edited by Prashant Mohite, Anna Reed, André Simon. London: IntechOpen. 2020 doi: 10.5772/intechopen.92847Theocharous K., Prentice B., Verge C. F., Jaffé A., Hameed S. Detection and Management of Early Glucose Abnormalities in Cystic Fibrosis / Cystic Fibrosis – Facts, Management and Advances, edited by Prashant Mohite, Anna Reed, André Simon. London: IntechOpen. 2020 doi: 10.5772/intechopen.92847Brodsky J., Dougherty S., Makani R., Rubenstein R. C., Kelly A. Elevation of 1-hour plasma glucose during oral glucose tolerance testing is associated with worse pulmonary function in cystic fi brosis. Diabetes Care. 2011 Feb;34(2):292–5. doi: 10.2337/dc10–1604Brodsky J., Dougherty S., Makani R., Rubenstein R. C., Kelly A. Elevation of 1-hour plasma glucose during oral glucose tolerance testing is associated with worse pulmonary function in cystic fi brosis. Diabetes Care. 2011 Feb;34(2):292–5. doi: 10.2337/dc10–1604Prentice B.J., Chelliah A., Ooi C. Y., Hameed S., Verge C. F., Plush L., Widger J. Peak OGTT glucose is associated with lower lung function in young children with cystic fi brosis. J Cyst Fibros. 2020 Mar;19(2):305–309. doi: 10.1016/j.jcf.2019.05.005Prentice B.J., Chelliah A., Ooi C. Y., Hameed S., Verge C. F., Plush L., Widger J. Peak OGTT glucose is associated with lower lung function in young children with cystic fi brosis. J Cyst Fibros. 2020 Mar;19(2):305–309. doi: 10.1016/j.jcf.2019.05.005Cano Megías M., González Albarrán O., Guisado Vasco P., Lamas Ferreiro A., Máiz Carro L. Insulin resistance, β-cell dysfunction and diff erences in curves of plasma glucose and insulin in the intermediate points of the standard glucose tolerance test in adults with cysticfi brosis. Endocrinol Nutr. 2015 Feb;62(2):91–9. English, Spanish. doi: 10.1016/j.endonu.2014.08.002Cano Megías M., González Albarrán O., Guisado Vasco P., Lamas Ferreiro A., Máiz Carro L. Insulin resistance, β-cell dysfunction and diff erences in curves of plasma glucose and insulin in the intermediate points of the standard glucose tolerance test in adults with cysticfi brosis. Endocrinol Nutr. 2015 Feb;62(2):91–9. English, Spanish. doi: 10.1016/j.endonu.2014.08.002Roberts K., Liu I, Jaff e A., Verge C. F., Th omas P. S. Markers of pancreatic function in the breath. J Breath Res. 2014 Nov 24;8(4):046009. doi: 10.1088/1752–7155/8/4/046009Roberts K., Liu I, Jaff e A., Verge C. F., Th omas P. S. Markers of pancreatic function in the breath. J Breath Res. 2014 Nov 24;8(4):046009. doi: 10.1088/1752–7155/8/4/046009Granados A., Chan C. L., Ode K. L., Moheet A., Moran A., Holl R. Cystic fi brosis related diabetes: Pathophysiology, screening and diagnosis. J Cyst Fibros. 2019 Oct;18 Suppl 2: S3-S9. doi: 10.1016/j.jcf.2019.08.016Granados A., Chan C. L., Ode K. L., Moheet A., Moran A., Holl R. Cystic fi brosis related diabetes: Pathophysiology, screening and diagnosis. J Cyst Fibros. 2019 Oct;18 Suppl 2: S3-S9. doi: 10.1016/j.jcf.2019.08.016O’Riordan S.M., Hindmarsh P., Hill N. R., et al. Valid ation of continuous glucose monitoring in children and adolescents with cystic fi brosis: a prospective cohort study. Diabetes Care. 2009 Jun;32(6):1020–2. doi: 10.2337/dc08–1925. Epub 2009 Mar 11.O’Riordan S.M., Hindmarsh P., Hill N. R., et al. Valid ation of continuous glucose monitoring in children and adolescents with cystic fi brosis: a prospective cohort study. Diabetes Care. 2009 Jun;32(6):1020–2. doi: 10.2337/dc08–1925. Epub 2009 Mar 11.Алгоритмы специализированной медицинской помощи больным сахарным диабетом/Под редакцией И. И. Дедова, М. В. Шестаковой, А. Ю. Майорова. – 10-й выпуск (дополненный). – М.; 2021. doi: 10.14341/DM12802Dedov I.I., Shestakova M. V., Mayorova A. Yu. Algorithms of specialized medical care for patients with diabetes mellitus. Moscow. 2021. doi: 10.14341/DM12802Medtronic iPro2. User Guide. 2010. USA. Medtronic iPro2. Руководство пользователей – 2010. USA.Medtronic iPro2. User Guide. 2010. USA. Medtronic iPro2. Руководство пользователей – 2010. USA.Guardian® REAL-Time. Continuous glucose monitoring system. User Manual. 2006. USA. Guardian® REAL-Time. Система постоянного измерения уровня глюкозы. Руководство пользователя – 2006. USA.Guardian® REAL-Time. Continuous glucose monitoring system. User Manual. 2006. USA. Guardian® REAL-Time. Система постоянного измерения уровня глюкозы. Руководство пользователя – 2006. USA.Elidottir H., Diemer S., Eklund E., Hansen C. R. Abnormal glucose tolerance and lung function in children with cystic fi brosis. Comparing oral glucose tolerance test and continuous glucose monitoring. J Cyst Fibros. 2021 Sep;20(5):779–784. doi: 10.1016/j.jcf.2021.01.002Elidottir H., Diemer S., Eklund E., Hansen C. R. Abnormal glucose tolerance and lung function in children with cystic fi brosis. Comparing oral glucose tolerance test and continuous glucose monitoring. J Cyst Fibros. 2021 Sep;20(5):779–784. doi: 10.1016/j.jcf.2021.01.002Chan C.L., Ode K. L., Granados A., Moheet A., Moran A., Hameed S. Continuous glucose monitoring in cystic fi brosis – A practical guide. J Cyst Fibros. 2019 Oct;18 Suppl 2: S25-S31. doi: 10.1016/j.jcf.2019.08.025Chan C.L., Ode K. L., Granados A., Moheet A., Moran A., Hameed S. Continuous glucose monitoring in cystic fi brosis – A practical guide. J Cyst Fibros. 2019 Oct;18 Suppl 2: S25-S31. doi: 10.1016/j.jcf.2019.08.025Kulcu E., Tamada J. A., Reach G., Potts R. O., Lesho M. J. Physiological Diff erences Between Interstitial Glucose and Blood Glucose Measured in Human Subjects. Diabetes Care. Aug 2003;26(8):2405–9 https://doi.org/. doi: 10.2337/diacare.26.8.2405Kulcu E., Tamada J. A., Reach G., Potts R. O., Lesho M. J. Physiological Diff erences Between Interstitial Glucose and Blood Glucose Measured in Human Subjects. Diabetes Care. Aug 2003;26(8):2405–9 https://doi.org/. doi: 10.2337/diacare.26.8.2405Sandouk Z., Khan F., Khare S., Moran A. Cystic fi brosis related diabetes (CFRD) prognosis. J Clin Transl Endocrinol. 2021;26:100278. Published 2021 Nov 19. doi:10.1016/j.jcte.2021.100278Sandouk Z., Khan F., Khare S., Moran A. Cystic fi brosis related diabetes (CFRD) prognosis. J Clin Transl Endocrinol. 2021;26:100278. Published 2021 Nov 19. doi:10.1016/j.jcte.2021.100278Bellin M.D., Laguna T., Leschyshyn J., Regelmann W., Dunitz J., Billings J., Moran A. Insulin secretion improves in cystic fi brosis following ivacaft or correction of CFTR: a small pilot study. Pediatr Diabetes. 2013 Sep;14(6):417-21. doi: 10.1111/pedi.12026Bellin M.D., Laguna T., Leschyshyn J., Regelmann W., Dunitz J., Billings J., Moran A. Insulin secretion improves in cystic fi brosis following ivacaft or correction of CFTR: a small pilot study. Pediatr Diabetes. 2013 Sep;14(6):417-21. doi: 10.1111/pedi.12026Gaines H., Jones K. R., Lim J., Medhi N. F., Chen S., Scofi eld R. H. Eff ect of CFTR modulator therapy on cystic fi brosis- related diabetes. J Diabetes Complications. 2021 Jun;35(6):107845. doi: 10.1016/j.jdiacomp.2020.107845Gaines H., Jones K. R., Lim J., Medhi N. F., Chen S., Scofi eld R. H. Eff ect of CFTR modulator therapy on cystic fi brosis- related diabetes. J Diabetes Complications. 2021 Jun;35(6):107845. doi: 10.1016/j.jdiacomp.2020.107845Merjaneh L., Hasan S., Kasim N., Ode K. L. Th e role of modulators in cystic fi brosis related diabetes. J Clin Transl Endocrinol. 2021 Dec 7;27:100286. doi: 10.1016/j.jcte.2021.100286Merjaneh L., Hasan S., Kasim N., Ode K. L. Th e role of modulators in cystic fi brosis related diabetes. J Clin Transl Endocrinol. 2021 Dec 7;27:100286. doi: 10.1016/j.jcte.2021.100286Симонова ОИ, Рославцева ЕА. Особенности заместительной ферментотерапии при муковисцидозе у детей: преимущества высокотехнологичных ферментных препаратов. Вопросы современной педиатрии. 2011; 10 (5), 152–156.Simonova O.I., Roslavtseva E. A. Features of enzyme replacement therapy in cystic fi brosis in children: the benefi ts of high-tech enzyme preparations. Questions of modern pediatrics. 2011; 10(5), 152–156. (in Russ.)Сахарный диабет у детей и подростков: консенсус ISPAD по клинической практике: 2014 год/пер. с англ. под ред. В. А. Петерковой. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016. – 656 с.Peterkova V. A. Diabetes mellitus in children and adolescents: ISPAD clinical practice consensus: 2014/trans. from English. Moscow. GEOTAR-Media Pubmed., 2016. 656 P.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.