nogrЭкспериментальная и клиническая гастроэнтерологияExperimental and Clinical Gastroenterology1682-8658«Global Media Technologies»10.31146/1682-8658-ecg-197-1-130-134nogr-1854Research ArticleОБЗОРREVIEWЭтиопатогенетические критерии диагностики гепатобластом в педиатрической практикеEtiopathogenetic criteria for the diagnosis of hepatoblastoma in childrenhttps://orcid.org/0000-0001-9137-9535СадовниковаИ. В.SadovnikovaI. V.irina_rux@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-1594-9572ЕгорскаяА. Т.EgorskaiaA. T.noemail@neicon.ruФГБОУ ВО «Приволжский исследовательский медицинский университет» МЗ РФРоссияPrivolzhsky Research Medical UniversityRussian Federation20222503202201130134Copyright © Садовникова И.В., Егорская А.Т., 20222022Садовникова И.В., Егорская А.Т.Sadovnikova I.V., Egorskaia A.T.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.nogr.org/jour/article/view/1854

В обзорной статье речь идёт об этиопатогенетических критериях диагностики гепатобластом в педиатрической практике. В настоящее время выделяют цитогенетический анализ, выявляющий лишь ограниченное число структурных и числовых аномалий в этих опухолях, гистологическое исследование биоптата печени, способствующее определению тактики лечения. Характерными лабораторными феноменами в педиатрической практике являются микроцитарная анемия, реактивный тромбоцитоз, повышение уровня альфа-фетопротеина в крови. Иммуногистохимическое исследование проводится для оценки ядерной экспрессии INI1 (SMARCB1) и исключения злокачественной рабдоидной опухоли печени. С целью определения распространения заболевания (стадия PRETEXT) рекомендуется выполнение УЗИ органов брюшной полости с допплерографией магистральных сосудов печени, а также измерение максимальных диаметров первичной опухоли в трех измерениях и вычисление объема опухоли. Проведение рентгенографии и компьютерной томографии органов грудной клетки рекомендуется для диагностики метастазирования гепатобластом.

A review article is devoted to diagnostical etiopathogenetic criteria of hepatoblastoma in pediatric patients. There is a distinguished cytogenetic analysis that detects only a limited amount of structural and numerical anomalies in hepatoblastomas; histopathological assessment of liver bioptats which facilitates treatment tactics. Distinctive laboratory findings in pediatric hepatoblastoma are microcytic anaemia, reactive thrombocytosis, and elevated alpha-fetoprotein. The immunohistochemical analysis allows the assessment of the nuclear expression of INI1 (SMARCB1) and the exclusion of malignant rhabdoid liver tumours. There is recommended hepatic doppler ultrasonography, as well as a three-dimensional assessment of primary tumour sizes and tumour volume to reveal the extent of hepatoblastoma according to the PRETEXT system. Radiography and computed tomography of the chest organs are advised to determine hepatoblastoma’s metastases.

диагностика гепатобластомэтиопатогенетические критериипедиатрическая практикаклинико-экспериментальные исследованияdiagnosis of hepatoblastomaetiopathogenetic criteriachildrenclinical trialReferencesFeng J., Polychronidis G., Heger U., Frongia G., Mehrabi A., Hoffmann K. Incidence trends and survival prediction of hepatoblastoma in children: a population-based study. Cancer Commun (Lond). 2019;39(1):62. doi:10.1186/s40880-019-0411-7Feng J., Polychronidis G., Heger U., Frongia G., Mehrabi A., Hoffmann K. Incidence trends and survival prediction of hepatoblastoma in children: a population-based study. Cancer Commun (Lond). 2019;39(1):62. doi:10.1186/s40880-019-0411-7Ranganathan S., Lopez-Terrada D., Alaggio R. Hepatoblastoma and Pediatric Hepatocellular Carcinoma: An Update. Pediatr Dev Pathol. 2020;23(2):79-95. doi:10.1177/1093526619875228Ranganathan S., Lopez-Terrada D., Alaggio R. Hepatoblastoma and Pediatric Hepatocellular Carcinoma: An Update. Pediatr Dev Pathol. 2020;23(2):79-95. doi:10.1177/1093526619875228Ng K., Mogul D. B. Pediatric Liver Tumors. Clin Liver Dis. 2018;22(4):753-772. doi:10.1016/j.cld.2018.06.008Ng K., Mogul D. B. Pediatric Liver Tumors. Clin Liver Dis. 2018;22(4):753-772. doi:10.1016/j.cld.2018.06.008Ritz A., Kolorz J., Hubertus J., et al. Sarcopenia is a prognostic outcome marker in children with high-risk hepatoblastoma. Pediatr Blood Cancer. 2021;68(5): e28862. doi:10.1002/pbc.28862Ritz A., Kolorz J., Hubertus J., et al. Sarcopenia is a prognostic outcome marker in children with high-risk hepatoblastoma. Pediatr Blood Cancer. 2021;68(5): e28862. doi:10.1002/pbc.28862Towbin A.J., Meyers R. L., Woodley H., et al. 2017 PRETEXT: radiologic staging system for primary hepatic malignancies of childhood revised for the Paediatric Hepatic International Tumour Trial (PHITT). Pediatr Radiol. 2018;48(4):536-554. doi:10.1007/s00247-018-4078-zTowbin A.J., Meyers R. L., Woodley H., et al. 2017 PRETEXT: radiologic staging system for primary hepatic malignancies of childhood revised for the Paediatric Hepatic International Tumour Trial (PHITT). Pediatr Radiol. 2018;48(4):536-554. doi:10.1007/s00247-018-4078-zAdora Jovi Fernandes, RGW Pinto Hepatoblastoma: a case report.Russian News of Clinical Cytology. 2019;23(2):17-20. (in Russ.) doi:10.24411/1562-4943-2019-10203@@ Адора Дж.Ф., Вайсман Пинто Р. Г. Гепатобластома: описание клинического случая // Новости клинической цитологии России. 2019. № 2.Adora Jovi Fernandes, RGW Pinto Hepatoblastoma: a case report.Russian News of Clinical Cytology. 2019;23(2):17-20. (in Russ.) doi:10.24411/1562-4943-2019-10203@@ Адора Дж.Ф., Вайсман Пинто Р. Г. Гепатобластома: описание клинического случая // Новости клинической цитологии России. 2019. № 2.Bolshakova T.V., Kondratieva E. A. Application of fine needle aspiration and trepan biopsy in patients with hepatoblastoma. FORCIPE. 2019; Application:628. (in Russ.)@@ Большакова Т. В., Кондратьева Е. А. Применение тонкоигольной аспирационной и трепан - биопсии у пациентов с гепатобластомой // FORCIPE. 2019. Приложение. 628.Bolshakova T.V., Kondratieva E. A. Application of fine needle aspiration and trepan biopsy in patients with hepatoblastoma. FORCIPE. 2019; Application:628. (in Russ.)@@ Большакова Т. В., Кондратьева Е. А. Применение тонкоигольной аспирационной и трепан - биопсии у пациентов с гепатобластомой // FORCIPE. 2019. Приложение. 628.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.