nogrЭкспериментальная и клиническая гастроэнтерологияExperimental and Clinical Gastroenterology1682-8658«Global Media Technologies»10.31146/1682-8658-ecg-177-5-120-126nogr-1340Research ArticleКЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯCLINICAL CASESАутоиммуннный гепатит 3-го типа, редкий случай из практикиRare clinical case: Autoimmune hepatitis type 3https://orcid.org/0000-0002-8325-5927ЖароваМ. Е.ZharovaM. E.

Жарова Мария Евгеньевна, кафедра гастроэнтерологии ФДПО, старший лаборант; ОМО по гастроэнтерологии, статистик

Москва, ул. Островитянова 11, 117997

Москва, ул. Большая Татарская 30, 115184

Maria E. Zharova, MD, MSc 

1 Ostrovityanov St., Moscow, 117997

30 Bolshaya Tatarskaya St., Moscow, 115184

zharowa.maeiya@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0001-5335-7933ГригорьеваЮ. В.GrigorevaYu. V.

Григорьева Юлия Васильевна, к. м. н., кафедра гастроэнтерологии ФДПО, ассистент; заведующий отделением гастроэнтерологии

Москва, ул. Островитянова 11, 117997

Yuliya V. Grigoreva, MD, PhD 

1 Ostrovityanov St., Moscow, 117997

Moscow, 15 Marshal Tymoshenko St. 121359 

https://orcid.org/0000-0002-5231-711XНиконовЕ. Л.NikonovE. L.

Никонов Евгений Леонидович, д. м. н., профессор, заведующий кафедрой гастроэнтерологии ФДПО

Москва, ул. Островитянова 11, 117997 

Evgeni L. Nikonov, MD, PhD

1 Ostrovityanov St., Moscow, 117997

https://orcid.org/0000-0001-6691-8306ИваниковИ. О.IvanikovI. O.

Иваников Игорь Олегович, д. м. н., профессор кафедры гастроэнтерологии ФДПО; научный руководитель по гастроэнтерологии

Москва, ул. Островитянова 11, 117997

 

Igor O. Ivanikov, MD, PhD

1 Ostrovityanov St., Moscow, 117997

Moscow, 15 Marshal Tymoshenko St. 121359 

ГребневаО. С.GrebnevaO. S.

Гребнева Ольга Сергеевна, к. м. н., профессор, врач гастроэнтеролог

Москва, ул. Маршала Тимошенко 15, 121359

Olga S. Grebneva, MD, PhD

Moscow, 15 Marshal Tymoshenko St. 121359

ФГАОУ ВО Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н. И. Пирогова Минздрава России, кафедра гастроэнтерологии ФДПО; ГБУ Научно-исследовательский институт организации здравоохранения и медицинского менеджмента, ОМО по гастроэнтерологииРоссияN. I. Pirogov Russian National Research Medical University (a Federal Government-funded Educational Institution of Higher Education), Russian Ministry of Health; Research Institute for Healthcare Organization and Medical Management (a Government-funded Institution), Moscow City Department of HealthRussian FederationФГАОУ ВО Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н. И. Пирогова Минздрава России, кафедра гастроэнтерологии ФДПО; ФГБУ «Центральная клиническая больница с поликлиникой» Управления делами Президента Российской ФедерацииРоссияN. I. Pirogov Russian National Research Medical University (a Federal Government-funded Educational Institution of Higher Education), Russian Ministry of Health; Federal State Budgetary Institution “Central Clinical Hospital”, of the Russian Federation Presidential AdministrationRussian FederationФГАОУ ВО Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н. И. Пирогова Минздрава России, кафедра гастроэнтерологии ФДПОРоссияN. I. Pirogov Russian National Research Medical University (a Federal Government-funded Educational Institution of Higher Education), Russian Ministry of HealthRussian FederationФГБУ «Центральная клиническая больница с поликлиникой» Управления делами Президента Российской ФедерацииРоссияFederal State Budgetary Institution “Central Clinical Hospital”, of the Russian Federation Presidential AdministrationRussian Federation2020290620201745120126Copyright © Жарова М.Е., Григорьева Ю.В., Никонов Е.Л., Иваников И.О., Гребнева О.С., 20202020Жарова М.Е., Григорьева Ю.В., Никонов Е.Л., Иваников И.О., Гребнева О.С.Zharova M.E., Grigoreva Y.V., Nikonov E.L., Ivanikov I.O., Grebneva O.S.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.nogr.org/jour/article/view/1340

Введение. Первый случай аутоиммунного гепатита (АИГ) был описан в 1951 году, а в 1970-х годах были проведены несколько рандомизированных клинических исследований, доказывающих эффективность глюкокортикостероидов в лечении АИГ. Несмотря на вышеуказанное, данное заболевание остается для клиницистов загадкой ввиду своей редкости и гетерогенности. Цель. Описать клинический случай пациента с аутоимунным гепатитом III типа и тактику ведения пациента с положительными SLA/LP антителами. Клинический случай. В данном клиническом случае рассмотрен 22-летний пациент с острой манифестацией аутоиммунного гепатита и отсроченным, изолированным нарастанием титра аутоантител (SLA/LP). Изначально диагноз был поставлен на основании гипергаммаглобулинемии и эффективности пульс-терапии ГКС, только спустя 3,5 месяца были выявлены высокоспецифичные антитела и картина АИГ подтверждена гистологически. Вывод. Данный клинический случай подчеркивает необходимость выделения АИГ 3 типа ввиду более тяжелого течения и рецидива терапии после прекращения иммуносупрессивной терапии.

Background. The fi rst clinical case of autoimmune hepatitis (AIH) was described in 1951, and in the 1970s, several randomized clinical trials proved the eff ectiveness of glucocorticosteroids in the treatment of AIH. Nonetheless, this disease remains a mystery to clinicians due to its rarity and heterogeneity. Aim. To describe the clinical case of the patient with AIH (SLA/LP antibodies) and discuss its management. Clinical case. A 22-year-old male with an acute manifestation of autoimmune hepatitis and a delayed, isolated increase of autoantibodies (SLA/LP). The initial diagnosis was made based on hypergammaglobulinemia and the eff ectiveness of glucocorticosteroids. Highly specifi c antibodies were detected only after 3.5 months, and the AIH was confi rmed histologically. Conclusion. This clinical case emphasizes the need to isolate type 3 AIH due to the more severe course and common relapse after the withdrawal of immunosuppressive therapy.

аутоимунный гепатитSLA/LP антителагепатологияautoimmune hepatitisSLA/LP antibodieshepatologyReferencesИвашкин ВТ, Буеверов АО, Маевская МВ, Абдул га ниева ДИ. Клинические рекомендации по диагностике и лечению аутоиммунного гепатита. Министерство здравоохранения Российской Федерации. 2013. Iva shkin V T, Bue ve rov AO, Mae vsk aya MV, Abdulganieva DI. Klinicheskie rekomendacii po diagnostike i lecheniyu autoimmunnogo gepatita. Ministerstvo zdravoohraneniya Rossijskoj Federacii. 2013.(In Russ.Ивашкин ВТ, Буеверов АО, Маевская МВ, Абдул га ниева ДИ. Клинические рекомендации по диагностике и лечению аутоиммунного гепатита. Министерство здравоохранения Российской Федерации. 2013. Iva shkin V T, Bue ve rov AO, Mae vsk aya MV, Abdulganieva DI. Klinicheskie rekomendacii po diagnostike i lecheniyu autoimmunnogo gepatita. Ministerstvo zdravoohraneniya Rossijskoj Federacii. 2013.(In Russ.Gleeson D, Heneghan MA, Gastroenterology BSo. British Society of Gastroenterology (BSG) guidelines for management of autoimmune hepatitis. Gut. 2011;60(12):1611– 29. https://doi.org/10.1136/gut.2010.235259Gleeson D, Heneghan MA, Gastroenterology BSo. British Society of Gastroenterology (BSG) guidelines for management of autoimmune hepatitis. Gut. 2011;60(12):1611– 29. https://doi.org/10.1136/gut.2010.235259Wiley-Blackwell. Yamada’s Textbook of Gastroenterology. 6 th Edition ed: Wiley; 2016:3440.Wiley-Blackwell. Yamada’s Textbook of Gastroenterology. 6 th Edition ed: Wiley; 2016:3440.Одинцова А.Х., Абдулганиева Д. И., Черемина Н. А., Ибрагимова А. В. Региональные клинико-эпидемиологические особенности аутоиммунных заболеваний печени. Практическая медицина. 2011;55:214–5. Odintsova А. H., Abdulganieva D. I., Cheremina N. A., Ibragimova А. V. Regional clinico-epidemiological features of autoimmune liver diseases. Prakticheskaya medicina.2011;55:214–5 (In Russ.)Одинцова А.Х., Абдулганиева Д. И., Черемина Н. А., Ибрагимова А. В. Региональные клинико-эпидемиологические особенности аутоиммунных заболеваний печени. Практическая медицина. 2011;55:214–5. Odintsova А. H., Abdulganieva D. I., Cheremina N. A., Ibragimova А. V. Regional clinico-epidemiological features of autoimmune liver diseases. Prakticheskaya medicina.2011;55:214–5 (In Russ.)Alvarez F, Berg PA, Bianchi FB, et al. International Autoimmune Hepatitis Group Report: review of criteria for diagnosis of autoimmune hepatitis. Journal of Hepatology. 1999;31(5):929–38. https://doi.org/10.1016/s0168-8278(99)80297-9Alvarez F, Berg PA, Bianchi FB, et al. International Autoimmune Hepatitis Group Report: review of criteria for diagnosis of autoimmune hepatitis. Journal of Hepatology. 1999;31(5):929–38. https://doi.org/10.1016/s0168-8278(99)80297-9Hennes EM, Zeniya M, Czaja AJ, et al. Simplified criteria for the diagnosis of autoimmune hepatitis. Hepatology. 2008;48(1):169–176. https://doi.org/10.1002/hep.22322Hennes EM, Zeniya M, Czaja AJ, et al. Simplified criteria for the diagnosis of autoimmune hepatitis. Hepatology. 2008;48(1):169–176. https://doi.org/10.1002/hep.22322Арутюнов А.Т., Иваников И. О., Сюткин В. Е. Диагностика и лечение хронических заболеваний печени (руководство). Москва: ПРИНТ-АТЕЛЬЕ; 2005. Arutyunov A. T., Ivanikov I. O., Syutkin V. E. Diagnostika i lechenie hronicheskih zabolevanij pecheni (rukovodstvo). Moskva: PRINT-ATEL’E; 2005 (In Russ.)Арутюнов А.Т., Иваников И. О., Сюткин В. Е. Диагностика и лечение хронических заболеваний печени (руководство). Москва: ПРИНТ-АТЕЛЬЕ; 2005. Arutyunov A. T., Ivanikov I. O., Syutkin V. E. Diagnostika i lechenie hronicheskih zabolevanij pecheni (rukovodstvo). Moskva: PRINT-ATEL’E; 2005 (In Russ.)EASL Clinical Practice Guidelines: Autoimmune hepatitis. Journal of Hepatology. 2015;63(4):971–1004. https://doi.org/10.1016/j.jhep.2015.06.030EASL Clinical Practice Guidelines: Autoimmune hepatitis. Journal of Hepatology. 2015;63(4):971–1004. https://doi.org/10.1016/j.jhep.2015.06.030Zachou K, Weiler-Normann C, Muratori L, Muratori P, Lohse AW, Dalekos GN. Permanent immunosuppression in SLA/LP-positive autoimmune hepatitis is required although overall response and survival are similar. Liver International. 2020;40(2):368–376. https://doi.org/10.1111/liv.14280Zachou K, Weiler-Normann C, Muratori L, Muratori P, Lohse AW, Dalekos GN. Permanent immunosuppression in SLA/LP-positive autoimmune hepatitis is required although overall response and survival are similar. Liver International. 2020;40(2):368–376. https://doi.org/10.1111/liv.14280Liver Tox: Clinical and Research Information on DrugInduced Liver Injury. Thyroid Hormone [Text]. National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases; 2019 [updated 2019/04/15]. Accessed January 6, 2020. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/.Liver Tox: Clinical and Research Information on DrugInduced Liver Injury. Thyroid Hormone [Text]. National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases; 2019 [updated 2019/04/15]. Accessed January 6, 2020. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/.Hlaihel AF, Al-Khairalla MZH. Levothyroxine-induced liver injury followed by complete recovery upon cessation of the drug: a case report. Journal of Medical Case Reports. 2019;13(1):311. https://doi.org/10.1186/s13256-019-2244-zHlaihel AF, Al-Khairalla MZH. Levothyroxine-induced liver injury followed by complete recovery upon cessation of the drug: a case report. Journal of Medical Case Reports. 2019;13(1):311. https://doi.org/10.1186/s13256-019-2244-zSebode M, Weiler-Normann C, Liwinski T, Schramm C. Autoantibodies in Autoimmune Liver DiseaseClinical and Diagnostic Relevance. Frontiers in Immunology.2018;9:609. https://doi.org/10.3389/fimmu.2018.00609Sebode M, Weiler-Normann C, Liwinski T, Schramm C. Autoantibodies in Autoimmune Liver DiseaseClinical and Diagnostic Relevance. Frontiers in Immunology.2018;9:609. https://doi.org/10.3389/fimmu.2018.00609Lowe D, John S. Autoimmune hepatitis: Appraisal of current treatment guidelines. World Journal of Hepatology. 2018;10(12):911–23. https://doi.org/10.4254/wjh.v10.i12.911Lowe D, John S. Autoimmune hepatitis: Appraisal of current treatment guidelines. World Journal of Hepatology. 2018;10(12):911–23. https://doi.org/10.4254/wjh.v10.i12.911Zachou K, Gampeta S, Gatselis NK, et al. Anti-SLA/LP alone or in combination with anti-Ro52 and fine specificity of anti-Ro52 antibodies in patients with autoimmune hepatitis. Liver International. 2015;35(2):660–72. https://doi.org/10.1111/liv.12658Zachou K, Gampeta S, Gatselis NK, et al. Anti-SLA/LP alone or in combination with anti-Ro52 and fine specificity of anti-Ro52 antibodies in patients with autoimmune hepatitis. Liver International. 2015;35(2):660–72. https://doi.org/10.1111/liv.12658Chen ZX, Shao JG, Shen Y, Zhang J, Hua Y, Wang LJ, Qin G. Prognostic Implications of Antibodies to Soluble Liver Antigen in Autoimmune Hepatitis: A PRISMA-Compliant Meta-Analysis. Medicine (Baltimore). 2015;94(23): e953. https://doi.org/10.1097/MD.0000000000000953Chen ZX, Shao JG, Shen Y, Zhang J, Hua Y, Wang LJ, Qin G. Prognostic Implications of Antibodies to Soluble Liver Antigen in Autoimmune Hepatitis: A PRISMA-Compliant Meta-Analysis. Medicine (Baltimore). 2015;94(23): e953. https://doi.org/10.1097/MD.0000000000000953

The authors declare that there are no conflicts of interest present.