nogrЭкспериментальная и клиническая гастроэнтерологияExperimental and Clinical Gastroenterology1682-8658«Global Media Technologies»10.31146/1682-8658-ecg-176-4-39-45nogr-1302Research ArticleКЛИНИЧЕСКАЯ ГАСТРОЭНТЕРОЛОГИЯCLINICAL GASTROENTEROLOGYНутриционный статус при болезни Вильсона-Коновалова и его влияние на уровень окислительного стрессаNutritional status at Wilson’s disease and its effect on oxidative stresshttps://orcid.org/0000-0001-9134-931XБарановскийА. Ю.BaranovskyA. Yu.https://orcid.org/0000-0003-2807-5269БелодедоваА. С.BelodedovaA. S.doctorbelodedova@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0002-9729-2913ФедороваТ. Ф.FedorovaT. F.

Head of Therapy and rehabilitation department; Associate Professor, Candidate of Medical Sciences

194017, Saint Petersburg, 72 Toreza Avenue

https://orcid.org/0000-0002-0142-0264КондрашинаЭ. А.KondrashinaE. A.https://orcid.org/0000-0003-0973-1312ПальговаЛ. К.PalgovaL. K.https://orcid.org/0000-0002-8821-6142РайхельсонК. Л.RaikhelsonK. L.https://orcid.org/0000-0002-6159-7539ГригорьеваЕ. Ю.GrigorevaE. Yu.Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Санкт-Петербургский государственный университет»РоссияSaint Petersburg UniversityRussian FederationФедеральное государственное бюджетное учреждение здравоохранения «Санкт-Петербургская клиническая больница Российской академии наук»РоссияSaint Petersburg Clinical Hospital of the Russian Academy of SciencesRussian Federation20202306202017443945Copyright © Барановский А.Ю., Белодедова А.С., Федорова Т.Ф., Кондрашина Э.А., Пальгова Л.К., Райхельсон К.Л., Григорьева Е.Ю., 20202020Барановский А.Ю., Белодедова А.С., Федорова Т.Ф., Кондрашина Э.А., Пальгова Л.К., Райхельсон К.Л., Григорьева Е.Ю.Baranovsky A.Y., Belodedova A.S., Fedorova T.F., Kondrashina E.A., Palgova L.K., Raikhelson K.L., Grigoreva E.Y.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.nogr.org/jour/article/view/1302Цель исследования

Цель исследования. Изучение особенностей нутриционного статуса у пациентов с болезнью Вильсона — Коновалова в зависимости от стадии поражения печени и оценка влияния недостаточности питания на уровень окислительного стресса

Материал и методы исследования. В исследование было включено 73 пациента, из которых 33 (15 мужчин и 18 женщин) имели подтвержденный диагноз «болезнь Вильсона-Коновалова». У всех пациентов с болезнью  Вильсона-Коновалова (группа исследования) имелось поражение печени: нецирротические стадии — у 12 (36,3%), цирроз печени — у 21 (63,6%). Контрольную группу составили 40 человек (20 мужчин и 20 женщин) — практически здоровые лица, без дефицита массы тела и ожирения, не имеющие заболевания печени. Всем пациентам были проведены общеклинические исследования (клинический и биохимический анализ крови), определение малоновогодиальдегида (МДА) в сыворотке крови методом высокоэффективной жидкостной хроматографии, антропометрия с определением роста, веса и ИМТ, а так же исследование состава тела с помощью биоимпедансного анализатора «Диамант АИСТ».

Результаты

Результаты. 1. Недостаточность питания чаще выявлялась у пациентов с циррозом печени (28,6%), нежели среди пациентов с доцирротическими стадиями (8,3%).2. Группа пациентов с циррозом печени значимо отличалась по статусу питания от контрольной группы: ИМТ, уровни общего белка и альбумина, абсолютное число лимфоцитов и окружность мышц плеча были достоверно ниже у пациентов с циррозом печени в сравнении с контрольной группой. Снижение жировой и мышечной массы было более выражено среди женщин, чем среди мужчин с циррозом печени.3. Группа пациентов с доцирротическими стадиями не отличалась статистически значимо от контрольной группы по большинству параметров нутриционного статуса, за исключением уровня альбумина, который был достоверно ниже у лиц обоего пола; уровни общего белка и% жировой массы были достоверно выше у мужчин доцирротическими стадиями, чем мужчин контрольной группы.4. Показатель уровня окислительного стресса был выше пациентов с циррозом печени, в особенности при наличии недостаточности питания.

Aim

Aim. To study characteristic features of nutritional status of patients with Wilson ’s disease depending on stage of liver damage and determine the impact of malnutrition on oxidative stress level.

Methods

Methods. The study included 73 subjects, 33 (15 men and 18 women) had a confi rmed diagnosis of Wilson’s disease. All patients with Wilson’s disease (the study group) had liver damage: non-cirrhotic stages — 12 (36.3%), cirrhosis — 21 (63.6%). The control group consisted of 40 healthy subjects (20 men and 20 women) with neither body weight defi ciency, nor obesity, nor liver disease. All patients were conducted standard blood tests (clinical and biochemical blood tests), measuring  malonodialdehyde (MDA) in blood serum by high-performance liquid chromatography, as well as assessment of height, weight and BMI (Body Mass Index) and analysis the body mass composition with bioelectricalimpedanceanalyzer “Diamant AIST”.

Results

Results. 1. Malnutrition was more common among patients with liver cirrhosis (28.6%) than in patients with non-cirrhotic stages (8.3%).2. The nutritional status of patients with liver cirrhosis was signifi cantly diff erent from the control group: BMI, total protein and albumin levels, lymphocytes and arm muscular circumference were signifi cantly lower in patients with liver cirrhosis compared to the control group. The decrease in fat and muscular mass was more pronounced among women than men with liver cirrhosis.3. The group of patients with chronic hepatitis did not significantly statistically diff er from the control group in most nutritional status parameters, except for albumin level, which was signifi cantly lower in persons of both sexes with noncirrhotic stages; total protein level and body fat percent were signifi cantly higher in men with non-cirrhotic stages than in the control group.4. The marker of oxidative stress level was signifi cantly higher in patients with liver cirrhosis, and was higher in patients with malnutrition.

болезнь Вильсона-Коновалованедостаточность питанияокислительный стресссостояние питанияWilson’s diseasemalnutritionoxidative stressnutritional statusReferencesФедеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению болезни Вильсона-Коновалова (гепатолентикулярная дегенерация). Москва, 2015. https://mosgorzdrav.ru/ru-RU/science/default/download/79.htmlRussian clinical guidelines of diagnosis and treatment of Wilson disease. Moscow, 2015. Available at: https://mosgorzdrav.ru/ru-RU/science/default/download/79.htmlKathawala M., Hirschfield G. M. Insights into the management of Wilson’s disease // Therapeutic Advances in Gastroenterology. 2017, vol. 10 (11), pp. 889–905.Kathawala M., Hirschfield G. M. Insights into the management of Wilson’s disease // Therapeutic Advances in Gastroenterology. 2017, vol. 10 (11), pp. 889–905.Корой П. В. Болезнь Вильсона-Коновалова. Часть I: Этиология, патогенез, клинические проявления и скрининг // Вестник молодого ученого. 2014. Т. 7. № 3–4. С. 56–63.Koroj P. V. Bolezn' Vil'sona-Konovalova. Chast' I: Jetiologija, patogenez, klinicheskie projavlenija i skrining [Wilson disease. Part I: Etiology, pathogenesis, clinical manifestations and screening].Vestnik molodogo uchenogo – Bulletin of young scientist, 2014, vol. 7, no. 3–4, pp. 56–63.Ferenci P., Caca K., Loudianos G. et al. Diagnosis and phenotypic classification of Wilson disease. Liver International. 2003, no. 23, pp. 139–142.Ferenci P., Caca K., Loudianos G. et al. Diagnosis and phenotypic classification of Wilson disease. Liver International. 2003, no. 23, pp. 139–142.Клинические рекомендации Союза Педиатров России «Нарушения обмена меди (болезнь Вильсона) у детей», 2016. http://astgmu.ru/wp-content/uploads/2018/10/Narusheniya-obmena-medi-boleznVilsona-u-detej-2016.pdfClinical guidelines of Union of Pediatricians of Russia “Disorders of copper metabolism (Wilson disease) in children, 2016”. Available at: http://astgmu.ru/wp-content/uploads/2018/10/Narusheniya-obmena-medi-boleznVilsona-u-detej-2016.pdfSaunders J., Brian A., Wright M. et al. Malnutrition and nutrition support in patients with liver disease. Frontline Gastroenterology. 2010, vol. 1, pp.105–111.Saunders J., Brian A., Wright M. et al. Malnutrition and nutrition support in patients with liver disease. Frontline Gastroenterology. 2010, vol. 1, pp.105–111.W. Hermann. Classification and differential diagnosis of Wilson’s disease. Ann Transl Med. 2019, vol. 7, no. 2, p. 63. doi: 10.21037/atm.2019.02.07W. Hermann. Classification and differential diagnosis of Wilson’s disease. Ann Transl Med. 2019, vol. 7, no. 2, p. 63. doi: 10.21037/atm.2019.02.07Sini M., Sorbello O, Civolani A. et al. Non-invasive assessment of hepatic fibrosis in a series of patients with Wilson's Disease. Dig Liver Dis. 2012, vol. 44, no. 6, pp.487–491. doi: 10.1016/j.dld.2011.12.010Sini M., Sorbello O, Civolani A. et al. Non-invasive assessment of hepatic fibrosis in a series of patients with Wilson's Disease. Dig Liver Dis. 2012, vol. 44, no. 6, pp.487–491. doi: 10.1016/j.dld.2011.12.010Joseph T., Reddy V., Girish P. V. et al. Transient Elastography (Fibroscan) Assessment in Patients with Hepatic and Neurological Wilson's Disease. Clinical and experimintal hepatology. 2016, vol. 6, no. 1, pp. 93–94 doi: 10.1016/j.jceh.2016.06.157Joseph T., Reddy V., Girish P. V. et al. Transient Elastography (Fibroscan) Assessment in Patients with Hepatic and Neurological Wilson's Disease. Clinical and experimintal hepatology. 2016, vol. 6, no. 1, pp. 93–94 doi: 10.1016/j.jceh.2016.06.157Яшин Я.И., Яшин Я. И. Высокоэффективная жидкостная хроматография маркеров окислительного стресса // Аналитика. 2011. № 1. С. 34–43.Jashin Ja.I., Jashin Ja. I. Vysokojeffektivnaja zhidkostnaja hromatografija markerov okislitel'nogo stressa [High performance liquid chromatography of oxidative stress markers]. Analitika – Analytics, 2011, no. 1. pp. 34–43.Барановский А. Ю. Диетология 5-е изд. / под ред. А. Ю. Барановского. СПб.: Питер, 2017. 1104 с.Baranovsky A. Ju. Dietologija 5-e izd [Dietology 5th ed.] / pod red. A. Ju. Baranovskogo [under A. Y. Baranovsky ed.]. St. Petersburg, Piter Publ., 2017, 1104 p.Хорошилов И. Е. Саркопения у больных: возможности диагностики и перспективы лечения // Лечащий врач. 2017. № 8. С. 36–40.Horoshilov I. E. Sarkopenija u bol'nyh: vozmozhnosti diagnostiki i perspektivy lechenija [Sarcopenia in patients: diagnosis possibilities and therapy perspective]. Lechashhij vrach – Attending physician, 2017, no. 8, pp. 36–40.Зайцев В.М., Лифляндский В. Г., Маринкин В. И. Приклад ная медицинская статистика. СПб.: Фолиант, 2003. 432 с.Zajcev V. M., Lifljandskij V. G., Marinkin V. I. Prikladnaja medicinskaja statistika [Applied medical statistics]. St. Petersburg, Foliant Publ., 2003, 432 p.Rivera-Irigoin R, Abilés J. Nutritional support in patients with liver cirrhosis. Gastroenterol Hepatol. 2012; 35: 594–601.Rivera-Irigoin R, Abilés J. Nutritional support in patients with liver cirrhosis. Gastroenterol Hepatol. 2012; 35: 594–601.Koofy, N.E., Moawad, E.M.I., Fahmy, M. et al. Anthro po metric, biochemical and clinical assessment of malnutrition among Egyptian children with chronic liver diseases: a single institutional cross-sectional study. BMC Gastroenterol. 2019; 19; 223.Koofy, N.E., Moawad, E.M.I., Fahmy, M. et al. Anthro po metric, biochemical and clinical assessment of malnutrition among Egyptian children with chronic liver diseases: a single institutional cross-sectional study. BMC Gastroenterol. 2019; 19; 223.Pashayee-Khamene F, Saber-Firoozi M, Hatami B, et al. Food groups intake of cirrhotic patients, comparison with the nutritional status and disease stage. Gastroenterol Hepatol Bed Bench. 2019; 12(3): 226–232.Pashayee-Khamene F, Saber-Firoozi M, Hatami B, et al. Food groups intake of cirrhotic patients, comparison with the nutritional status and disease stage. Gastroenterol Hepatol Bed Bench. 2019; 12(3): 226–232.Жигальцова О.А., Лихачев С. А., Плешко И. В. Статус питания у пациентов с болезнью ВильсонаКоновалова // Гастроэнтерология Санкт-Петербурга. 2011. № 4. C.10.Zhigal'cova O. A., Lihachev S. A., Pleshko I. V. Status pitanija u pacientov s bolezn'ju Vil'sona-Konovalova [Nutritional status of patients with Wilson disease]. Gastrojenterologija Sankt-Peterburga [Gastroenterology of Saint-Petersburg]. 2011, no.4, 10 P.Paradies G, Paradies V, Ruggiero FM, Petrosillo G. Oxidative stress, cardiolipin and mitochondrial dysfunction in nonalcoholic fatty liver disease. World J Gastroenterol. 2014; 20(39): 14205–14218Paradies G, Paradies V, Ruggiero FM, Petrosillo G. Oxidative stress, cardiolipin and mitochondrial dysfunction in nonalcoholic fatty liver disease. World J Gastroenterol. 2014; 20(39): 14205–14218Masarone M., Rosato V., Dallio M. Role of Oxidative Stress in Pathophysiology of Nonalcoholic Fatty Liver Disease. Oxidative medicine and cellular longevity. 2018, no.3, pp.1–14Masarone M., Rosato V., Dallio M. Role of Oxidative Stress in Pathophysiology of Nonalcoholic Fatty Liver Disease. Oxidative medicine and cellular longevity. 2018, no.3, pp.1–14Т. Е. Променашева, Л. С. Колесниченко, Н. М. Козлова. Роль оксидативного стресса и системы глутатиона в патогенезе неалкогольной жировой болезни печени. Бюллетень ВСНЦ СО РАМН, 2014, № 5(99). С. 80–83.T. E. Promenasheva, L. S. Kolesnichenko, N. M. Kozlova. Rol' oksidativnogo stressa i sistemy glutationa v patogeneze nealkogol'noj zhirovoj bolezni pecheni [Role of oxidative stress and glutathione system in pathogenesis of non-alcoholic fatty liver disease]. Bjulleten' VSNC SO RAMN – Bulletin of Eastern-Siberian scientific centre of the Sibirian section of the Russian Academy of Medical Sciences, 2014, no. 5(99). pp.80–83.Nagasaka, H., Inoue, I., Inui, A. et al. Relationship between oxidative stress and antioxidant systems in the liver of patients with Wilson disease: Hepatic manifestation in Wilson disease as a consequence of augmented oxidative stress. Pediatric Research. 2006; 60: 472–477.Nagasaka, H., Inoue, I., Inui, A. et al. Relationship between oxidative stress and antioxidant systems in the liver of patients with Wilson disease: Hepatic manifestation in Wilson disease as a consequence of augmented oxidative stress. Pediatric Research. 2006; 60: 472–477.Kalita, J., Kumar, V., Misra, U. K. et al. A study of oxidative stress, cytokines and glutamate in Wilson disease and their asymptomatic siblings. Journal of Neuroimmunology. 2014; 274 (1–2): 141–148.Kalita, J., Kumar, V., Misra, U. K. et al. A study of oxidative stress, cytokines and glutamate in Wilson disease and their asymptomatic siblings. Journal of Neuroimmunology. 2014; 274 (1–2): 141–148.Sarode G.V., Kim K., Kieff er D. A. et al. Metabolomics profi les of patients with Wilson disease reveal a distinct metabolic signature. Metabolomics. 2019; 15: 43.Sarode G.V., Kim K., Kieff er D. A. et al. Metabolomics profi les of patients with Wilson disease reveal a distinct metabolic signature. Metabolomics. 2019; 15: 43.Bañuls, C., de Marañón, A.M., Castro-Vega, I. et al. Role of Endoplasmic Reticulum and Oxidative Stress Parameters in the Pathophysiology of Disease-Related Malnutrition in Leukocytes of an Outpatient Population. Nutrients. 2019; 11(8): 1838.Bañuls, C., de Marañón, A.M., Castro-Vega, I. et al. Role of Endoplasmic Reticulum and Oxidative Stress Parameters in the Pathophysiology of Disease-Related Malnutrition in Leukocytes of an Outpatient Population. Nutrients. 2019; 11(8): 1838.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.