nogrЭкспериментальная и клиническая гастроэнтерологияExperimental and Clinical Gastroenterology1682-8658«Global Media Technologies»10.31146/1682-8658-ecg-170-10-101-104nogr-1182Research ArticleКЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯCLINICAL CASESСиндром Бадда-Киари у молодой женщины с тромбофилией и хроническим миелопролиферативным заболеваниемBudd-Chiari syndrome at the young woman with thrombophilia and myeloproliferative diseaseЕрмоловаТ. В.ErmolovaT. V.t.v.ermolova@mail.ruКотивБ. Н.KotivB. N.ОлейникВ. В.OleinikV. V.ЮхноваО. О.YukhnovaO. O.ФГБОУ ВО «Северо-западный государственный медицинский университет им. И. И. Мечникова»РоссияFGBOU “North-western state medical university named after I. I. Mechnikov”Russian FederationСПбГБУЗ «Городская многопрофильная больница № 2»РоссияGBUZ “City Multi-profi le Hospital 2”Russian FederationФГБОУ ВО «Северо-западный государственный медицинский университет им. И. И. Мечникова»,РоссияFGBOU “North-western state medical university named after I. I. Mechnikov”Russian Federation201920102019110101104Copyright © Ермолова Т.В., Котив Б.Н., Олейник В.В., Юхнова О.О., 20192019Ермолова Т.В., Котив Б.Н., Олейник В.В., Юхнова О.О.Ermolova T.V., Kotiv B.N., Oleinik V.V., Yukhnova O.O.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.nogr.org/jour/article/view/1182Актуальность

Актуальность. В клинике различных заболеваний (особенно гематологических) синдром Бадда-Киари занимает значимое место. Возникновение нарушения кровотока в системе воротной вены может быть манифестацией и единственным симптомом, проявляющим себя в ряде заболеваний. Учитывая быстрое развитие портальной гипертензии, данный синдром требует быстрой диагностики и своевременно начатых лечебных мероприятий, а также проведения комплексного обследований для выявления этиологической причины синдрома Бадда-Киари.

Цель

Цель: в данной работе продемонстрирован клинический случай пациентки с синдромом Бадда-Киари, необычным течением и сочетанием этиологических факторов, приведших к нему.

Материалы и методы

Материалы и методы. В качестве материалов использовались данные из истории болезни пациентки, находившейся на лечении на отделении общей хирургии городской многопрофильной больницы № 2, клиники госпитальной хирургии Военно-медицинской академии, Санкт-Петербург.

Полученные результаты

Полученные результаты. Из анамнеза известно, что у пациентки через 3 месяца после родов развился выражен- ный асцит, по поводу которого безуспешно обследовалась у гинекологов для исключения опухоли яичников. Затем в ходе проведения лабораторно-инструментальных исследований был поставлен окончательный диагноз синдрома Бадд-Киари (тромбоз интрапеченочного отдела нижней полой вены в фазе частичной реканализации) на фоне хронического миелопролиферативного заболевания и генетически детерминированной тромбофилии.

Выводы

Выводы. Как показывает данный случай, при развитии нецирротической портальной гипертензии необходимо исключать тромбозы сосудов печени, при выявлении которых рекомендовать проведение комплексного обследования для исключения всех причин данного тромбоза (генетический анализ на тромбофилию, антифосфолипидный синдром, Jak-2 v617f для исключения миелофиброза и полицитемии, обследование на онкопатологию). Манифеста- цией и единственным симптомом тромбофилии и идиопатического миелофиброза может быть остро возникший синдром Бадда-Киари, который требует комплексного медикаментозного и хирургического лечения, дальнейшего наблюдения и в особенности лечения причинных заболеваний.

In the clinic of various diseases (especially hematological) Budd-Chiari syndrome occupies a signifi cant place. The occurrence of blood fl ow disorders in the portal vein system can be a manifestation and the only symptom that manifests itself in a number of diseases. Given the rapid development of portal hypertension, this syndrome requires rapid diagnosis and timely initiated therapeutic measures, as well as comprehensive research to identify the etiological cause of Budd-Chiari syndrome.

Objectives

Objectives: In this paper we demonstrated a clinical case of a young patient with Budd-Chiari syndrome, an unusual course and a combination of etiological factors.

Materials and methods

Materials and methods. Data from the medical history of the patient who was on treatment at the surgical department of the City Multi-profile Hospital № 2, Military-medical Academy St. Petersburg were used as materials.

Result

Result. The patient developed severe ascites 3 months after delivery, for which she was unsuccessfully examined by gynecologists to exclude ovarian tumors. Then, in the course of laboratory and instrumental studies, a final diagnosis was made of Budd-Chiari syndrom (thrombosis of the intrahepatic part of the inferior vena cava in the phase of partial recanalization against the background of chronic myeloproliferative disease and genetically determined thrombophilia.

Conclusion

Conclusion: As this case shows, in the development of non-cirrhotic portal hypertension, it is necessary to exclude hepatic thrombosis, in the detection of which it is recommended to conduct a comprehensive examination to exclude all causes of this thrombosis (genetic analysis for thrombophylia, antiphospholipid syndrome, Jak-2 v617f for exclude polycythemia and myelofi brosis, examination for cancer pathology). Manifestation and the only symptom of thrombophilia and idiopathic myelofi brosis may be acute Budd-Chiari syndrome, which requires complex medical and surgical treatment, further observation and especially treatment of causal diseases.

синдром Бадд-Киаримиелофиброзтромбофилиянецирротическая портальная гипертензияBudd-Chiari syndrommyelofi brosisthrombophilianon-cirrhotic portal hypertensionReferencesEASL Clinical Practice Guidelines: Vascular diseases of the liver. Journal of Hepatology. 2016, vol. 64, pp.179–202.EASL Clinical Practice Guidelines: Vascular diseases of the liver. Journal of Hepatology. 2016, vol. 64, pp.179–202.Ludwig J., Hashimoto E., McGill D.B.et al. Classifi cation of hepatic venous out-flow obstruction: ambiguous terminology of the Budd–Chiari syndrome. Mayo Clin Proc.1990; 65:51–55.Ludwig J., Hashimoto E., McGill D.B.et al. Classifi cation of hepatic venous out-flow obstruction: ambiguous terminology of the Budd–Chiari syndrome. Mayo Clin Proc.1990; 65:51–55.Smalberg JH, Arends LR, Valla DC. et al. Myeloproliferative neoplasm in Budd-Chiari syndrome and portal vein thrombosis: a meta-analysis. Blood, 2012, no.120, pp.4921–4928. doi: 10.1182/blood-2011–09–376517.Smalberg JH, Arends LR, Valla DC. et al. Myeloproliferative neoplasm in Budd-Chiari syndrome and portal vein thrombosis: a meta-analysis. Blood, 2012, no.120, pp.4921–4928. doi: 10.1182/blood-2011–09–376517.Smalberg, J.H., Kruip, M.J., Janssen, H.L. et al. Hypercoagulability and hypofibrinolysis and risk of deep vein thrombosis and splanchnic vein thrombosis: similarities and diff erences.Arterioscler Th romb Vasc Biol.2011;31:485–493.Smalberg, J.H., Kruip, M.J., Janssen, H.L. et al. Hypercoagulability and hypofibrinolysis and risk of deep vein thrombosis and splanchnic vein thrombosis: similarities and diff erences.Arterioscler Th romb Vasc Biol.2011;31:485–493.Darwish, M.S., Plessier, A., Hernandez-Guerra, M. et al. Etiology, management, and outcome of the Budd-Chiari syndrome.Ann Intern Med.2009;151:167–175.Darwish, M.S., Plessier, A., Hernandez-Guerra, M. et al. Etiology, management, and outcome of the Budd-Chiari syndrome.Ann Intern Med.2009;151:167–175.Seijo S., Plessier A., Hoekstra J. et al. Good long-term outcome of Budd-Chiari syndrome with a step-wise management.Hepatology.2013, vol.57, no.5, pp.1962–1968.Seijo S., Plessier A., Hoekstra J. et al. Good long-term outcome of Budd-Chiari syndrome with a step-wise management.Hepatology.2013, vol.57, no.5, pp.1962–1968.Котив Б.Н., Алентьев С. А., Дзидзава И. И. и соавт. Эндоваскулярные вмешательства в комплексном лечении больных с синдромом Баддa-Киари. Доктор. ру, 2016, том 118, № 1, С. 104–110. Kotiv B. N., Аlentiev S. А., Dzindzava I. I. et al. Endovaskulyarnye vmeshatelstva v kompleksnom lechenii bolnyh s sindromom Badd-Chiari [Endovascular interventions in the complex treatment of patients with Budd-Chiari syndrome]. Doctor.ru, 2016, vol.118, no.1, pp.104–110.Котив Б.Н., Алентьев С. А., Дзидзава И. И. и соавт. Эндоваскулярные вмешательства в комплексном лечении больных с синдромом Баддa-Киари. Доктор. ру, 2016, том 118, № 1, С. 104–110. Kotiv B. N., Аlentiev S. А., Dzindzava I. I. et al. Endovaskulyarnye vmeshatelstva v kompleksnom lechenii bolnyh s sindromom Badd-Chiari [Endovascular interventions in the complex treatment of patients with Budd-Chiari syndrome]. Doctor.ru, 2016, vol.118, no.1, pp.104–110.Подымова С. Д. Сосудистые заболевания печени с нарушением венозного оттока: синдром Бадда-Киари и синдром синусоидальной обструкции. Практическая медицина, 2014, том 77, № 1, С. 30–34. Podymova S. D. Sosudistye zabolevaniya pecheni s narusheniem venoznogo ottoka: sindrom Budd-Chiari i sindrom sinusoidalnoj obstrukcii [Vascular liver diseases with impaired venous outfl ow: Budd-Chiari syndrome and sinusoidal obstruction syndrome]. Prakticheskaia medicina-Practical Medicine, 2014, vol.77, no.1, pp.30–34.Подымова С. Д. Сосудистые заболевания печени с нарушением венозного оттока: синдром Бадда-Киари и синдром синусоидальной обструкции. Практическая медицина, 2014, том 77, № 1, С. 30–34. Podymova S. D. Sosudistye zabolevaniya pecheni s narusheniem venoznogo ottoka: sindrom Budd-Chiari i sindrom sinusoidalnoj obstrukcii [Vascular liver diseases with impaired venous outfl ow: Budd-Chiari syndrome and sinusoidal obstruction syndrome]. Prakticheskaia medicina-Practical Medicine, 2014, vol.77, no.1, pp.30–34.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.